جمع شدن کبد (سیروز): علل آن است

پاتوژنز (ایجاد بیماری)

آسیب شناسی سیروز کبدی شامل علائم زیر است:

  • هپاتوسلولار نکروز (مرگ کبد سلول ها).
  • تکثیر بافت همبند

تغییرات فوق منجر به موارد زیر می شود:

  • غیر قابل برگشت بافت همبند بازسازی به دلیل فعال شدن فیبروسیت ها (سلول های بافت همبند) توسط سلول های ایتو (حاوی ویتامین A و برای ذخیره چربی خدمت می کنند. آنها همچنین تولید کننده الیاف بافت همبند محسوب می شوند).
  • تشکیل گره های احیا کننده (این شامل درشت است بافت همبند، که باعث سخت شدن کبد بافت و در نتیجه سطح معمول گره ای تولید می شود).

این به طور کلی منجر به محدودیت فزاینده عملکرد و فشار خون بالا پورتال (همچنین فشار خون بالا پورتال ، فشار خون بالا پورتال).

علل (علل)

علل بیوگرافی

  • بار ژنتیکی
    • توسط والدین ، ​​پدربزرگ و مادربزرگ - به عنوان مثال کمبود آنتی تریپسین آلفا -۱ (به "اختلالات ژنتیکی" نگاه کنید).
    • انواع خطر در ژن های PNPLA3 ، MBOAT7 و TM6SF2:
      • PNPLA3 شامل اطلاعاتی برای یک لیپاز تنزل می کند تری گلیسیرید در کبد سلول. (مسئول 20.6-27.3٪ کل سیروز کبدی است).
        • ژن ها / SNP ها (چند شکلی تک نوکلئوتیدی ؛ انگلیسی: چند شکلی تک هسته ای):
          • ژن ها: PNPLA3
          • SNP: rs738409 در ژن PNPLA3
            • صورت فلکی آلل: CC (3.2 برابر ؛ افزایش خطر ابتلا به کبد چرب الکلی ؛ افزایش چربی کبد)
            • صورت فلکی آلل: CG (1.79 برابر ؛ افزایش چربی کبد ، خطر الکلی) کبد چرب).
            • صورت فلکی آلل: GG (خطر کم کبد چرب).
      • MBOAT7 در انتقال چربی ها تداخل ایجاد می کند (مسئول 7.4-17.2٪ کل سیروز کبدی)
      • TM6SF2 احتمالاً در ترشح لیپوپروتئین ها نقش دارد (مسئول 2.5-5.2٪ از کل سیروز کبدی)
    • بیماری های ژنتیکی
      • کمبود آلفا -1-آنتی تریپسین (AATD ؛ کمبود α1-آنتی تریپسین ؛ مترادف: سندرم لورل-اریکسون ، کمبود مهارکننده پروتئاز ، کمبود AAT) - اختلال ژنتیکی نسبتاً شایع با وراثت مغلوب اتوزومی که در آن آلفا-1-آنتی تریپسین بسیار ناچیز به دلیل چندشکلی (وقوع مولتیپل) تولید می شود. ژن انواع) کمبود مهارکننده های پروتئاز با عدم مهار الاستاز آشکار می شود ، که باعث الاستین آلوئول ریوی تنزل کردن. در نتیجه ، انسداد مزمن برونشیت با آمفیزم (COPD، انسداد پیشرونده راه هوایی که کاملاً برگشت پذیر نیست) رخ می دهد. در کبد ، کمبود مهارکننده های پروتئاز منجر به مزمن شدن می شود هپاتیت (التهاب کبد) با انتقال به سیروز کبدی (صدمه غیر قابل برگشت به کبد با بازسازی برجسته بافت کبد). شیوع (فراوانی بیماری) کمبود آنتی تریپسین آلفا -1 هموزیگوت در جمعیت اروپا 0.01 / 0.02-XNUMX / XNUMX درصد تخمین زده شده است.
      • هموکروماتوز (اهن بیماری ذخیره سازی) - بیماری ژنتیکی با وراثت اتوزومی مغلوب با افزایش رسوب آهن در نتیجه افزایش آهن غلظت در خون با آسیب بافتی.
      • بیماری ویلسون (مس بیماری ذخیره سازی) - بیماری توارثی اتوزومال مغلوب که در آن متابولیسم مس در کبد توسط یک یا چند اختلال ایجاد می شود ژن جهش.
      • فیبروز کیستیک (ZF) - بیماری ژنتیکی با وراثت اتوزومی مغلوب.
  • انواع تشریحی - مانند آترزی صفراوی (صفرا کانال ایجاد نشده است).

علل رفتاری

  • مصرف مواد محرک
    • الکل (زن:> 40 گرم در روز ؛ مرد:> 60 گرم در روز).
    • تنباکو (سیگار کشیدن ، دود سیگار) - سیگار کشیدن باعث فیبروز کبد در حضور سیروز کبدی می شود
  • استفاده مواد مخدر
    • وجد (همچنین XTC ، مولی و غیره) - متیلن دیوکسی متیل آمفتامین (MDMA) ؛ مقدار مصرف به طور متوسط ​​80 میلی گرم (1-700 میلی گرم) ؛ از نظر ساختاری به گروه آمفتامین ها.
    • كوكائين

علل مربوط به بیماری

  • الکل سو استفاده کردن (وابستگی الکل) (حدود 50٪ موارد).
  • Autoimmune هپاتیت (AIH ؛ هپاتیت خود ایمنی) - بیماری خود ایمنی التهابی حاد یا مزمن کبد.
  • بیلهارزیا (شیستوزومیازیس) - بیماری کرم (بیماری عفونی گرمسیری) ناشی از ترماتودها (کرم مکنده) از جنس Schistosoma (زوج های زوج).
  • سندرم بود-کیاری (ترومبوتیک) انسداد رگهای کبدی).
  • کولدوکولیت (سنگهای صفراوی).
  • انسداد مزمن مجرای صفراوی
  • نارسایی مزمن قلب راست (نارسایی بطن راست failure نارسایی احتقانی احتقانی قلب / سیروز قلب)
  • بیماری پیوند در مقابل میزبان (پیوند) واکنش رد).
  • کبد چرب هپاتیت - التهاب کبد به دلیل کبد چرب.
  • هپاتیت (التهاب کبد) B و C (هپاتیت ویروسی مزمن: حدود 45٪ موارد).
  • بیماری های عفونی مانند توکسوپلاسموز (انتقال توسط انگل Toxoplasma gondii در گوشت خام یا مدفوع گربه).
  • بای پس Jejunoileal - اتصال اتصال کوتاه بین ژژنوم (ژژنوم) و ایلئوم (ایلئوم).
  • جگر کبد
  • سندرم متابولیک (به دلیل عوارض احتمالی بالا: هپاتیت کبد چرب (استئو هپاتیت غیرالکلی ؛ NASH) ، فیبروز کبدی, فشار خون بالا پورتال (فشار خون بالا پورتال ؛ فشار خون بالا پورتال) ، استئاتوز هپاتیس (کبد چرب).
  • بیماری ویلسون (مس بیماری ذخیره سازی).
  • انگلی (آلودگی به انگل ها ؛ به عنوان مثال ، شیستوزومیازیس، هوس کبد).
  • پریکاردیت انقباض - پریکاردیت مزمن همراه با جمع شدن پیراشامه و در نتیجه عملکرد قلب را محدود می کند.
  • کلانژیت صفراوی اولیه (PBC ، مترادف: کلانژیت تخریبی غیر چرکی ؛ قبلا سیروز صفراوی اولیه) - بیماری خود ایمنی نسبتاً نادر کبد (در حدود 90٪ موارد زنان را مبتلا می کند). در ابتدا صفراوی شروع می شود ، یعنی در داخل و خارج کبد ("داخل و خارج کبد") صفرا مجاری ، که توسط التهاب از بین می روند (= کلانژیت تخریبی مزمن غیر چرکی). در دوره طولانی تر ، التهاب به کل بافت کبد گسترش می یابد و در نهایت منجر به زخم و حتی سیروز می شود. تشخیص antimitochondrial آنتی بادی (AMA) ؛ PBC اغلب با بیماری های خود ایمنی همراه است (خود ایمنی) تیروئیدیت, پلی میوزیت، سیستمی لوپوس اریتماتوز (SLE) ، اسکلروز سیستمیک پیشرونده، روماتوئید آرتروز) مرتبط با کولیت اولسراتیو (بیماری التهابی روده) در 80٪ موارد ؛ خطر طولانی مدت سرطان کلانژیوسلولار (CCC ؛ صفرا سرطان مجاری ، مجرای صفراوی سرطان) 7-15٪ است.
  • سارکوئیدوز - بیماری مزمن با تشکیل گرانولوم ، که ترجیحاً در ریه ها یافت می شود ، پوست و لنف گره ها
  • استئاتوز هپاتیس / کبد چرب (الکلی و غیر الکلی) ؛ بیماری کبد چرب غیرالکلی (NAFL): 10-20٪ موارد. استئو هپاتیت غیر الکلی (NASH): 20٪ موارد.
  • عفونت های ویروسی - مانند ویروس Epstein-Barr (EBV) عفونت.
  • فیبروز کیستیک (فیبروز کیستیک) - بیماری ارثی که در آن فرد مبتلا ترشحات چسبناکی در ریه ها ، پانکراس و غیره ایجاد می کند ، که می تواند رهبری به اختلالات عملکردی انواع مختلف

مواد مخدر (هپاتوتوکسیک: داروهای کبدی سمی / داروهای کبدی) [لیست ادعا نمی کند جامع است].

آلودگی محیط زیست - مسکرات (مسمومیت).

  • آرسنیک
  • فرمالدئید
  • تتراکلرید کربن