سیروز صفراوی اولیه یک بیماری کلستاتیک مزمن است کبد، که خود ایمنی فرض می شود. این بیماری عمدتا زنان بالای 40 سال را درگیر می کند. آنها 90٪ بیماران را تشکیل می دهند. هر ساله ، حدود 5/100,000،40 نفر به این بیماری مبتلا می شوند ، در حالی که شیوع آن 80-100,000 / XNUMX،XNUMX است.
ایجاد سیروز صفراوی اولیه
این بیماری احتمالاً منشأ خود ایمنی دارد و در درجه اول ناشی از سیروز صفراوی است. این بیماری اغلب با سایر بیماریهای خود ایمنی مانند همراه است روماتیسم. با این حال ، در بسیاری از موارد سیروز صفراوی اولیه ، هیچ علائمی در مدت زمان طولانی رخ نمی دهد و فقط افزایش می یابد کبد مقدار (گاما-GT) در طی یک معاینه معمول نشان دهنده بیماری است.
- خارش
- Icterus (رنگ زرد پوست و چشم)
- خستگی دردناک
- رسوب زانتوما در کف آرنج تاندون آشیل ، پلک بالا و پایین
- آرنج ها
- پالم ها
- تاندون آشیل ،
- پلک بالا و پایین
- تغییر رنگ تیره پوست به دلیل ذخیره سازی ملانین
- آرنج ها
- پالم ها
- تاندون آشیل ،
- پلک بالا و پایین
عوارض
- استاتوره
- کمبود ویتامین برای ویتامین های محلول در چربی
- پوکی استخوان
- سنگ کلیه
در سرم ، افزایش گاما-GT در سیروز صفراوی اولیه قابل تشخیص است. همچنین به اصطلاح AMA (آنتی بادی ضد میکروبی) و آنتی بادی در برابر صفرا مجاری اگر بعد از ارزیابی ، تردید باقی بماند خون شمردن ، الف کبد پنچر شدن می تواند تشخیص را تأیید کند.
درمان
دارویی در دسترس است که می تواند با افزایش دفع ، مدت زمان پیوند کبد را افزایش دهد صفرا اسیدها روشهای درمانی که خود بیمار را سرکوب می کند سیستم ایمنی بدن و در نتیجه سرعت پیشرفت بیماری خودایمنی نیز کاهش می یابد. پیوند کبد در اواخر مرحله نشان داده شده است. خارش و کمبود ویتامین همچنین می تواند با دارو درمان شود.
پیش بینی
به اصطلاح بیلی روبین مقدار به عنوان یک پارامتر پیش آگهی کننده عمل می کند. هرچه این مقدار بیشتر باشد ، میزان بقا نیز کمتر است. بعد از پیوند کبد، میزان بقا خوب است و 70-90٪ است.
