پورفیریاس: دارو درمانی

علت درمان برای هر دو نوع حاد و پوستی وجود ندارد پورفیری زیرا نقص ژنتیکی ژنتیکی است.

اهداف درمانی

  • تسکین علائم
  • اجتناب از عوامل محرک (پیشگیری از قرار گرفتن در معرض).

توصیه های درمانی

  • بی دردی طبق طرح مرحله بندی WHO تا زمان درمان قطعی هنگام تأیید تشخیص:
    • مسکن غیر افیونی: پاراستامول، عامل خط اول برای حاد درد شکم.
    • مسکن افیونی با قدرت کم (به عنوان مثال ، ترامادول) + ضد درد غیر افیونی.
    • مسکن افیونی با قدرت بالا (به عنوان مثال ، مورفین) + ضد درد غیر افیونی.
  • پورفیریای حاد:
    • تجویز مقدار زیادی کربوهیدرات:
      • گلوکز (خوراکی) - کاهش ALA سنتاز کبدی (ALAS1) - بهبود علائم.
        • برای استفراغ ، تجویز وریدی: 3 لیتر محلول گلوکز 10٪ از طریق کاتتر وریدی مرکزی بیش از 24 ساعت (125 میلی لیتر در ساعت). برای جلوگیری از هایپر هیدراتاسیون (بیش از حد آب رسانی) همراه با هیپوناترمی رقت بعدی ("کمبود سدیم رقیق کننده") ، 1 لیتر محلول 50٪ دکستروز ممکن است به صورت جایگزین تجویز شود
      • استفاده طولانی مدت به دلیل افزایش خطر ابتلا به آن توصیه نمی شود چاقی و پوسیدگی دندان.
    • در موارد شدید ، علائم عصبی (به عنوان مثال ، ضعف عضلانی) یا عدم تعادل الکترولیت:
      • Iv heme یا hemin-arginate (رقیق شده در 5٪ دکستروز یا نصف یا یک چهارم نرمال سالین) → 3 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن 1 x / روز به مدت 4 روز → بهبود علائم در طی 3-4 روز.
      • عوارض جانبی: وریدی ترومبوز، ترومبوفلبیت (التهاب وریدهای سطحی با تشکیل ثانویه ترومبوز).
    • برای یبوست (یبوست): ملین درمان (زیر را ببینید یبوست).
    • در صورت لزوم ، نظارت شدید پزشکی ly فلج تنفسی!
  • پورفیریای پوستی:
    • از ضد آفتاب های مخصوص → بر پایه دی اکسید تیتانیوم و اکسید روی استفاده کنید ، بنابراین محافظت در برابر اشعه UVA و UVB و نور مرئی (آبی) امکان پذیر است. توجه: ضد آفتاب های معمولی نامناسب هستند ، زیرا قسمت آبی نور مرئی را جذب نمی کنند!
    • دوره های شدید: کلروکین por پورفیرین را می بندد.
    • مبتلایان به گرفتن کمک می کند بتاکاروتن، که به عنوان یک پاک کننده رادیکال های آزاد در پوست.
    • آفاملانوتید: تحریک می کند پوست برنزه کردن این اجازه می دهد تا فرد آسیب دیده مدت بیشتری در معرض آفتاب بماند (هنوز در آلمان تایید نشده است / از اوت 2019)
    • بعلت حساسیت به نوراز ویتامین D وضعیت فرد مبتلا باید به طور منظم کنترل شود و در صورت لزوم ، ویتامین جایگزین شود.
  • پروتوپورفیریا (پورفیریای ثانویه (اکتسابی)):
    • در موارد بحرانی کبد درگیری، حکومت کنسانتره سلول های قرمز ممکن است کمک کند. پس از آن ، گلبول قرمز (خون سازی) سرکوب می شود و تجمع پروتوپورفیرین کاهش می یابد ، در نهایت باعث تسکین کبد.