والین: توابع

والین تأثیر قابل توجهی در عملکردهای اعصاب و عضلات

والین به عنوان یک اسید آمینه ضروری در سیستم عصبی مرکزی است

والین برای حفظ عملکردهای عصبی ضروری است. اسید آمینه ممکن است به عنوان پیش ماده انتقال دهنده های عصبی (پیام رسان های شیمیایی) در متابولیسم واسطه عمل کند. انتقال دهنده های عصبی برای انتقال تکانه عصبی ضروری هستند. آنها اطلاعات را از یک انتقال می دهند سلول عصبی به دیگری. سلول های عصبی یا سلول های عصبی از یک سلول سلولی با دندریت ها تشکیل شده اند ، یک آکسون و ترمینال سیناپس. دومی نشان دهنده نقاط تماس بین سلولهای عصبی منفرد و محل انتقال سیگنال است. در پایان یک آکسون، فرستنده مولکول ها در وزیکولهای سیناپسی تشکیل شده و ذخیره می شوند. پتانسیل های کنش (تکانه های الکتریکی) که به سیناپس وارد می شوند ، باعث ترشح انتقال دهنده های عصبی به داخل می شوند شکاف سیناپسی - فاصله بین ترمینال سیناپس یک نورون و دندریت نورون دیگر. پس از آن ، پیام رسان های شیمیایی به گیرنده های غشای نورون پایین دست متصل می شوند و فرآیندهای مورد نیاز برای انتقال اطلاعات را تحریک می کنند.آمینو اسید اجزای ضروری برای سنتز پیام رسانهای شیمیایی هستند. انتقال دهنده های عصبی مهم هستند ، به عنوان مثال ، استیل کولین, سروتونین, هیستامین, نمک اسید گلوتامیک و گلوتامین و همچنین به عنوان کاتلولامین ها آدرنالین, نورآدرنالین و دوپامین. اینها نیاز دارد اسیدهای آمینه ضروری به طور خاص ، مانند متیونین, تریپتوفان، هیستیدین و BCAA ، به عنوان پیش سازهای متابولیکی برای بیوسنتز آنها. علاوه بر ایزولوسین ، لوسین, آلانین، آسپارتات و مقداری معطر است اسیدهای آمینه، والین همچنین به عنوان یک بلوک اصلی برای سنتز عمل می کند نمک اسید گلوتامیک یا اسید گلوتامیک ، یک اسید آمینه غیر ضروری است. واکنشی که بوسیله آن انجام می شود نمک اسید گلوتامیک تشکیل شده است ، انتقال نامیده می شود. در این فرآیند ، گروه آمینه (NH2) یک اسید آمینه ، مانند والین ، آلانین or آسپارتیک اسد، به یک اسید آلفا-کتو ، معمولاً آلفا-کتوگلوتارات منتقل می شود. بنابراین آلفا-کتوگلوتارات ، مولکول پذیرنده است. فرآورده های یک واکنش ترانس آمیناسیون شامل گلوتامات و یک اسید آلفا-کتو ، مانند پیروات یا اگزالو استات. برای اینکه انجام پیوندها صورت گیرد ، ویژه است آنزیم ها مورد نیاز است - ترانس آمیناز نامیده می شود. دو ترانس آمیناز مهم عبارتند از: آلانین آمینوترانسفراز (ALAT / ALT) ، همچنین به عنوان گلوتامات شناخته می شود پیروات ترانس آمیناز (GPT) و آسپارتات آمینوترانسفراز (ASAT / AST) ، همچنین به عنوان گلوتامات اگزالو استات ترانس آمیناز (GOT) شناخته می شود. مورد اول تبدیل آلانین و آلفا-کتوگلوتارات را به کاتالیز می کند پیروات و گلوتامات ASAT آسپارتات و آلفا-کتوگلوتارات را به اگزالواستات و گلوتامات تبدیل می کند. کوآنزیم تمام ترانس آمینازها ، پیریدوکسال مشتق شده ویتامین B6 است فسفات (PLP) PLP به طور آزادانه به آنزیم ها و برای فعالیت بهینه ترانس آمیناز ضروری است. واکنش های ترانس آمیناسیون به صورت محلی انجام می شود کبد و سایر اعضای بدن انتقال آلفا آمینو نیتروژن از والین به اسید آلفا کتو توسط ترانس آمینازها برای تشکیل گلوتامات در عضلات رخ می دهد. گلوتامات نشان دهنده تحریک غالب است انتقال دهنده عصبی در مرکز سیستم عصبی. در عین حال ، گلوتامات فراوانترین ماده در بین مواد آزاد است اسیدهای آمینه از مغز. پیام رسان شیمیایی به گیرنده های خاص گلوتامات متصل می شود و بنابراین می تواند کانال های یونی را به ویژه کنترل کند کلسیم کانال ها گلوتاماترژیک سیناپس و گیرنده ها در بسیاری از مناطق موجود است مغز، به خصوص در قشر ، مخچه, هیپوکامپ و همچنین در آمیگدالا. دو مورد آخر مغز مناطق وظیفه اصلی مربوط به یادگیری و حافظه. بر این اساس ، گلوتامات توانایی تأثیرگذاری بر پیچیده را دارد غلظت و حافظه فرایندها اسید گلوتامیک یک جز component اساسی از پدیده تقویت طولانی مدت ، LTP است. LTP تقویت طولانی مدت انتقال سیناپسی است. در میان معیارهای دیگر ، تقویت طولانی مدت پیچیده را امکان پذیر می کند یادگیری و حافظه فرایندها ضروری بودن گلوتامات در مرکز آن سیستم عصبی به وضوح در یک مطالعه دو سو کور بالینی نشان داده شد. 120 نوجوان بین 11 تا 16 سال که از آن رنج می بردند یادگیری مشکلات مورد آزمایش قرار گرفتند. بیماران گروه وروم در طی 8 هفته با آماده سازی گلوتامات تحت درمان قرار گرفتند. آنها 600 میلی گرم سه بار در روز در طول هفته های 1-2 ، 400 میلی گرم سه بار در روز در طول هفته های 3-6 و 200 میلی گرم سه بار در روز در طول دوره دریافت کردند. دو هفته گذشته نوجوانان در گروه verum در مقایسه با افراد دیگر ، افزایش قابل توجهی در عملکرد مغزی نشان دادند دارونما گروه بهبود در علائم زیر رخ داده است:

  • حافظه
  • اختلالات تمرکز
  • به تأخیر انداختن خستگی ذهنی
  • حالت ارتجاعی
  • استامینا
  • فقدان انرژی
  • عصبانیت
  • فراموشی

بر اساس این نتایج مثبت ، پیشنهاد می شود که با افزایش مدت زمان ، می توان به مزایای بیشتری دست یافت درمان بیش از هشت هفته گلوتامات فقط نیست انتقال دهنده عصبی، بلکه همچنین پیش ماده انتقال دهنده عصبی است. با جدا کردن گروه کربوکسیل (دکربوکسیلاسیون) ، می توان گلوتامات را به اسید گاما آمینوبوتیریک (GABA) تبدیل کرد. GABA متعلق به ماده بیوژنیک است آمین ها و مهمترین بازدارنده است انتقال دهنده عصبی در ماده خاکستری مرکز سیستم عصبی. این سلول های عصبی را مهار می کند مخچه. بعلاوه ، گلوتامات "قطب" آمینو محسوب می شود نیتروژن متابولیسم این ماده نقشی اساسی در شکل گیری ، تبدیل و تخریب آمینو دارد اسیدها. گلوتامات بستر شروع سنتز پرولین ، اورنیتین و گلوتامین. دومی یک اسید آمینه ضروری برای است نیتروژن حمل و نقل در خون، بیوسنتز پروتئین ، و برای دفع پروتون در کلیه به شکل NH4. علاوه بر این، گلوتامین برای یکپارچگی مخاط روده و سیستم ایمنی بدن.

والین به عنوان یک اسید آمینه ضروری در متابولیسم پروتئین

والین ، همراه با دو آمینو شاخه ای دیگر اسیدها ایزولوسین و لوسین، عملکرد ویژه ای در متابولیسم پروتئین دارد. BCAA ها عمدتا در ساختن بافت جدید نقش دارند و در افزایش بیوسنتز پروتئین در عضلات و کبد. در بافت عضلانی ، والین از تجزیه پروتئین جلوگیری می کند و باعث حفظ و همچنین تجمع پروتئین عضله می شود - به ویژه در حین ورزش و بیماری. والین نقش اساسی در:

  • ورزش های قدرتی و استقامتی
  • ترشح STH
  • فشار
  • بیماری ها و رژیم غذایی

والین به عنوان یک تامین کننده انرژی در ورزش های قدرتی و استقامتی

والین وارد سلولهای کبدی می شود (کبد سلولها) بعد جذب از طریق پورتال رگ. در آنجا ، تجزیه اسید آمینه صورت می گیرد. آمونیاک (NH3) از والین جدا شده و یک اسید آلفا-کتو تولید می کند. آلفا-کتو اسیدها می تواند به طور مستقیم برای تولید انرژی استفاده شود یا به عنوان پیش ماده سایر محصولات متابولیکی عمل کند. از آنجا که والین یک آمینو اسید گلوکوژنیک است ، می توان آلفا-کتو اسید را به سوکسینیل کوآنزیم A. تبدیل کرد. واسطه چرخه سیترات succinyl-CoA یکی از بسترهای لازم برای گلوکونئوژنز است (جدید گلوکز شکل گیری) در کبد و عضلات. گلوکز یک کربوهیدرات است ، به طور خاص یک مونوساکارید (ساده است قند). گلوکز به صورت گلیکوژن در کبد و عضلات ذخیره می شود. اگر تقاضای بیشتری برای انرژی وجود داشته باشد ، به عنوان مثال در هنگام اعمال جسمی ، می توان گلوکز را از فروشگاه ها جمع کرد و برای تولید انرژی استفاده کرد. اریتروسیت ها (قرمز خون سلولها) و مدولای کلیه به عنوان یک منبع انرژی کاملاً به گلوکز وابسته هستند. مغز فقط تا حدی است ، زیرا در متابولیسم گرسنگی می تواند تا 80٪ انرژی را از بدن کتون بدست آورد. هنگامی که گلوکز در عضلات تجزیه می شود ، ATP (آدنوزین تری فسفات) ، مهمترین حامل انرژی سلول تشکیل می شود. وقتی اینطور است فسفات پیوندها توسط هیدرولیتی شکافته می شوند آنزیم ها، ADP یا AMP تشکیل می شود. انرژی آزاد شده در این فرآیند کار شیمیایی ، اسمزی یا مکانیکی مانند عضله را امکان پذیر می کند انقباضات. پس از پردازش در کبد ، تقریباً 70 درصد از کل اسیدهای آمینه وارد بدن می شوند خون BCAA هستند. آنها به سرعت توسط عضلات جذب می شوند. در سه ساعت اول بعد از یک وعده غذایی غنی از پروتئین ، والین ، ایزولوسین و لوسین حدود 50-90٪ کل آمینو اسید عضلات را تشکیل می دهد. بافت عضله از 20٪ پروتئین تشکیل شده است. BCAA جز a این عضلات است پروتئین ها، که به طور جزئی شامل پروتئین های انقباضی اکتین ، میوزین ، تروپونین و تروپومیوزین ، آنزیم های سوخت و ساز انرژی، پروتئین داربست آلفا اکتینین و میوگلوبین. دومی ، مانند هموگلوبین از خون ، می تواند جذب ، انتقال و آزاد شود اکسیژن. به این ترتیب میوگلوبین عضله اسکلتی را که به آرامی منقبض می شود قادر می سازد تا به صورت هوازی انرژی تولید کند. والین باعث آزاد شدن آن می شود انسولین از سلولهای بتا پانکراس. علاوه بر این ، اسیدهای آمینه لوسین ، ایزولوسین ، آرژینین و فنیل آلانین نیز به نمایش می گذارند انسولیناثرات تحریک کننده بالا انسولین غلظت در خون جذب اسید آمینه به سلولهای عضلانی را تسریع می کند. انتقال بیشتر اسیدهای آمینه به داخل میوسیت ها منجر به فرآیندهای زیر می شود: [1، Ketthhut]:

  • افزایش تجمع پروتئین در عضلات
  • کاهش سریع غلظت هورمون استرس کورتیزول ، که باعث تجزیه عضله و جلوگیری از جذب اسید آمینه به سلولهای عضلانی می شود
  • ذخیره بهتر گلیکوژن در میوسیت ها ، حفظ گلیکوژن عضلانی.

سرانجام ، مصرف غذاهای غنی از والین ، ایزولوسین و لوسین منجر به رشد بهینه عضلات و حداکثر بهبود سریع می شود. برای تجزیه و تبدیل BCAA ، بیوتین، ویتامین B5 (اسید پانتوتنیک) و ویتامین B6 (پیریدوکسین) ضروری هستند. فقط به عنوان یک نتیجه از عرضه کافی از این ویتامین ها آیا می توان اسیدهای آمینه زنجیره ای منشعب را به طور مطلوب متابولیزه و استفاده کرد. کمبود ویتامین B6 می تواند رهبری به کمبود والین چندین مطالعه نشان می دهد که هر دو تحمل ورزش و آموزش قدرت نیاز به افزایش مصرف پروتئین دارند. برای حفظ نیتروژن مثبت تعادل - مربوط به بازسازی بافت - پروتئین مورد نیاز روزانه بین 1.2 تا 1.4 گرم در هر کیلوگرم وزن بدن است تحمل ورزشکاران و 1.7-1.8 گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن برای استحکام ورزشکاران در حین تحمل برای تولید انرژی از ورزش به ویژه والین ، لوسین و ایزولوسین استفاده می شود. هنگامی که ذخیره گلیکوژن در کبد و ماهیچه ها با پیشرفت فعالیت بدنی به طور فزاینده ای تخلیه می شود ، تأمین انرژی از این اسیدهای آمینه افزایش می یابد. دلیل این امر این است که ارگانیسم در ابتدا برای تولید انرژی در هنگام اعمال جسمی به گلوکز متکی است. اگر دیگر گلوکز کافی در دسترس نباشد ، پروتئین ها از کبد و عضلات تجزیه می شوند. سرانجام ، ورزشکاران استقامتی باید مصرف کافی داشته باشند کربوهیدرات ها همچنین پروتئین ها در آنها رژیم غذایی برای جلوگیری از تجزیه پروتئین استحکام ورزشکاران همچنین باید از مصرف زیاد آمینو اسیدهای شاخه ای به خصوص قبل از تمرین اطمینان حاصل کنند. به این ترتیب ، ارگانیسم هنگام انجام فعالیت بدنی ، از طریق عضلات بر روی BCAA خود نمی افتد و از کاتابولیسم پروتئین جلوگیری می شود. تأمین BCAA نیز بعد از آموزش توصیه می شود. والین پس از پایان آموزش به سرعت سطح انسولین را افزایش می دهد ، تجزیه پروتئین ناشی از اعمال قبلی را متوقف می کند و رشد مجدد عضلات را آغاز می کند. علاوه بر این ، BCAA منجر به کاهش چربی می شود. برای اینکه بتوانید از ویلین از نظر عضله سازی بهینه استفاده کنید ، باید به مصرف پروتئین با کیفیت بالا با محتوای بالای والین توجه شود. پروتئینی اگر حاوی مواد اساسی و غیراسیدهای آمینه ضروری به نسبت متعادل. از طرف دیگر ، نسبت پروتئین غذایی جذب شده در بدن برای تأمین نیازهای فردی برای عملکردهای فیزیولوژیکی مشخص شده در بدن حفظ می شود. مصرف مشترک اسیدهای آمینه با شاخه شاخه در نسبت لوسین: ایزولوسین: والین = 1-2: 1: 1 در ترکیب با پروتئین دیگر نیز توصیه می شود. مصرف جدا شده والین یا ایزولوسین یا لوسین ممکن است به طور موقت در سنتز پروتئین برای عضله سازی تداخل ایجاد کند. به یک منبع انحصاری از BCAA ، خصوصاً قبل از آن ، باید منتقدانه نگاه کرد آموزش استقامت، به دلیل اکسیداسیون تحت فشار و اوره حمله کردن تجزیه 1 گرم BCAA حدود 0.5 گرم از آن تولید می کند اوره. بیش از اندازه اوره غلظت باعث فشار بر ارگانیسم می شود. بنابراین ، در ارتباط با مصرف BCAA ، افزایش مصرف مایعات بسیار مهم است. با کمک مایعات فراوان می توان اوره را از طریق کلیه به سرعت از بین برد. سرانجام ، افزایش مصرف والین ، ایزولوسین یا لوسین باید در حین انجام تمرینات استقامتی سنجیده شود. بهبود عملکرد برای ورزشکار استقامت فقط زمانی اتفاق می افتد که از BCAA در طی آن استفاده شود آموزش ارتفاع یا آموزش در گرمای زیاد. در نتیجه مصرف زیاد پروتئین یا جسمی فشار، مقادیر زیاد نیتروژن به شکل آمونیاک (NH3) در نتیجه تجزیه پروتئین تولید می شود. این یک اثر عصبی در غلظت های بالاتر است و می تواند منجر شود ، به عنوان مثال ، در انسفالوپاتی کبدی.این شرط یک اختلال بالقوه برگشت پذیر مغز است که از کبد ناکافی ناشی می شود دفع مسمومیت تابع. اگر BCAA ها به نسبت مناسب مصرف شوند ، می توانند اثر افزودنی خود را اعمال کرده و سطح سم آزاد را کاهش دهند آمونیاک در عضلات از طریق افزایش بیوسنتز پروتئین (تشکیل پروتئین جدید) و کاهش تجزیه پروتئین - یک مزیت قابل توجه برای ورزشکار است. در کبد ، آرژینین و اورنیتین آمونیاک را نگه می دارد غلظت در سطح پایین مطالعات علمی نشان داده است که حکومت از 10-20 گرم BCAA در حین ورزش می تواند ذهن را به تأخیر بیندازد خستگی. با این حال ، هنوز هیچ مدرکی مبنی بر اسیدهای آمینه با شاخه شاخه وجود ندارد رهبری برای بهبود عملکرد به طور مشابه ، سازگاری بهتر با ورزش اثبات نشده است.

BCAA برای افزایش ترشح STH

هورمون سوماتوتروپیک (STH) مخفف somatotropin، هورمون رشد تولید شده در آدنوهیفیفیز (قدامی) غده هیپوفیز) به صورت دسته ای ترشح شده و در مدت كوتاهی در كبد تجزیه می شود. متعاقباً ، سوماتومدین ها (فاکتورهای رشد) سنتز می شوند. STH و سوماتومدین برای رشد طبیعی طول ضروری هستند. به خصوص در دوران بلوغ ، تولید آن بسیار بارز است. STH تقریباً همه بافت های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد ، خصوصاً استخوان ها، عضلات و کبد پس از رسیدن به اندازه تعیین شده از نظر ژنتیکی ، somatotropin به طور عمده نسبت عضله را تنظیم می کند توده چاق شدن هورمون رشد بخصوص در اولین ساعات خواب عمیق و در ساعات صبح کمی قبل از بیدار شدن - ریتم روزانه - ترشح می شود. علاوه بر این ، افزایش تولید STH در نتیجه فرآیندهای مصرف کننده انرژی ، مانند آسیب ها ، عاطفی رخ می دهد فشار, خشک دهن و تربیت بدنی. دلایل این امر شامل سطح پایین گلوکز خون در طی است خشک دهن یا زیاد لاکتات سطح حین ورزش شدید ، که ترشح STH را تحریک می کند. افزایش یافته است غلظت of somatotropin در خون اکنون باعث کاهش جذب گلوکز به سلولها می شود که سطح گلوکز خون را افزایش می دهد. در نتیجه انسولین بیشتری از لوزالمعده (پانکراس) ترشح می شود. سوماتوتروپین و انسولین با هم کار می کنند. هر دو هورمون در هنگام افزایش نیاز به انرژی فیزیکی ، میزان انتقال اسیدهای آمینه را به سلولهای عضلات و کبد افزایش دهید و در نتیجه بیوسنتز پروتئین و تشکیل بافت جدید را تقویت کنید. علاوه بر این ، سوماتوتروپین و انسولین رهبری به بسیج آزاد اسیدهای چرب از انبارهای چربی بدن که برای تولید انرژی استفاده می شوند. این باعث تجزیه چربی می شود. برای حفظ یا حتی افزایش تولید طبیعی STH ، یک منبع کافی از کمپلکس B است ویتامین ها، به ویژه ویتامین B6 (پیریدوکسین)، مهم است. کمبود ویتامین B6 تا 50٪ ترشح STH را کاهش می دهد. علاوه بر این ، الف پیریدوکسین کمبود روی سنتز انسولین تأثیر منفی می گذارد. مواد معدنی کلسیم, منیزیم و پتاسیم و همچنین عنصر کمیاب روی همچنین در مدار تنظیم STH نقش بسزایی دارد. در نتیجه ، مطالعات نشان داده اند که ترشح رشد به طور قابل توجهی کم است هورمون و اختلال در تشکیل هورمون های غدد جنسی در افراد مبتلا به کمبود روی. چندین مطالعه علمی نشان می دهد که مصرف مکمل با والین ، ایزولوسین و لوسین افزایش ترشح STH ناشی از ورزش بدنی را کمی افزایش می دهد. بنابراین ، BCAA از طریق افزایش ترشح سوماتوتروپین ، متابولیسم پروتئین آنابولیک یا آنتی کاتابولیک را تقویت می کند. روند ساخت پروتئین عضله تسریع می شود و چربی سوزی تحریک می شود - یک اثر خوشایند برای ورزش و ورزش رژیم غذایی-آگاه افراد چنین اثری همچنین با مطالعه ای که در آن دریافت روزانه 14 گرم اسید آمینه زنجیره ای شاخه دار طی یک دوره 30 روزه منجر به افزایش بدن لاغر شد ، مورد حمایت قرار گرفت. توده.

والین در شرایط مربوط به استرس

در طی استرس جسمی و ورزشی ، مانند آسیب ، بیماری و جراحی ، بدن پروتئین بیشتری را تجزیه می کند. افزایش مصرف غذاهای غنی از والین می تواند این مسئله را خنثی کند. کاتابولیسم پروتئین متوقف می شود زیرا والین به سرعت سطح انسولین را افزایش می دهد ، جذب اسید آمینه را در سلول ها تقویت می کند و پروتئین سازی را تحریک می کند. آنابولیسم پروتئین برای تشکیل بافت های جدید بدن یا برای بهبودی مهم است. زخم و برای افزایش مقاومت در برابر عفونت ها. سرانجام ، والین به تنظیم متابولیسم و ​​دفاع کمک می کند. به این ترتیب می توان از عملکردهای مهم عضلانی در طی افزایش استرس جسمی پشتیبانی کرد.

والین در بیماری ها و رژیم های غذایی

بیماران حاد یا بهبودی نیاز بیشتری به اسیدهای آمینه ضروری. به دلیل مصرف ناکافی غالباً پروتئین با کیفیت بالا و رژیم غذایی محدود ، افزایش مصرف والین ، ایزولوسین و لوسین به ویژه توصیه می شود. BCAA می تواند بهبودی (بهبودی) را تسریع کند. مزایای خاص لوسین در شرایط زیر اتفاق می افتد:

  • فیبرومیالژیا
  • سیروز کبدی
  • انسفالوپاتی کبدی
  • کما هپاتیک
  • جنون جوانی
  • فنیل کتونوریا (PKU)
  • سندرم دیستون

فیبرومیالژیا فیبرومیالژیا یک است درد مزمن اختلال با علائم سیستم مفصلی یا اسکلتی عضلانی. بیماران ، به ویژه زنان بین 25 تا 45 سال از پخش شدن شکایت دارند درد از سیستم اسکلتی عضلانی به ویژه با ورزش ، سفتی ، آسان است خستگی، مشکل در تمرکز ، خواب غیر ترمیمی و به طور قابل توجهی عملکرد ذهنی و جسمی را کاهش می دهد. یک ویژگی معمولی از فیبرومیالژیا نواحی فشار آور بدن است. چندین شواهد نشان می دهد که ، از جمله عوامل دیگر ، کمبود BCAA در ایجاد آن نقش دارد فیبرومیالژیا. از آنجا که BCAA برای پروتئین و سوخت و ساز انرژی در عضله ، خیلی کم است BCAA غلظت منجر به نقص انرژی عضلانی می شود ، که می تواند عامل آن باشد فیبرومیالژیا. بعلاوه ، سطح سرمی والین ، ایزولوسین و لوسین به میزان قابل توجهی در افراد مبتلا دیده می شود. بر این اساس ، اسیدهای آمینه با زنجیره شاخه ای ممکن است پاتوژنز فیبرومیالژیا را خنثی کند و همچنین به طور مطلوب در درمان این بیماری تأثیر بگذارد. سیروز کبدی، انسفالوپاتی کبدیو اغماء سیروز کبدی hepaticum سیروز کبدی مرحله نهایی بیماری مزمن کبدی است و طی چند سال تا چند دهه ایجاد می شود. بیماران دارای ساختار آشفته بافت کبدی با تغییرات گره ای و تشکیل بیش از حد بافت همبند - فیبروز - در نتیجه از دست دادن تدریجی بافت. در نهایت ، اختلالات گردش خون رخ می دهد ، و در نتیجه عدم توانایی پورتال است رگ (vena portae) خون از اندام های شکمی جفت نشده به درستی به کبد منتقل می شود. خون به این ترتیب در دهانه کبد جمع می شود (فشار خون بالا پورتال/ فشار خون بالا پرفشاری خون پورتال). بیماران مبتلا به سیروز کبدی پروتئین های بدن ، به ویژه عضله را از بین می برد توده، سریعتر از افراد سالم. با وجود نیاز بیشتر ، آنها نباید پروتئین زیادی را با غذا مصرف کنند ، زیرا کبد سیروز آنها فقط می تواند آمونیاک سمی (NH3) تولید شده توسط تجزیه پروتئین را تا حد محدود از طریق چرخه اوره سم زدایی کند. اگر غلظت NH3 خیلی زیاد باشد ، خطر وجود دارد انسفالوپاتی کبدی، یک اختلال عملکرد زیر بالینی مغز ناشی از ناکافی بودن دفع مسمومیت عملکرد کبد انسفالوپاتی کبدی با ویژگی های زیر مشخص می شود:

  • تغییرات ذهنی و عصبی
  • کاهش هوش عملی و توانایی تمرکز
  • افزایش خستگی
  • تناسب اندام برای رانندگی کاهش یافته است
  • اختلال در مشاغل دستی

اعتقاد بر این است که 70٪ بیماران مبتلا به سیروز کبدی از انسفالوپاتی کبدی نهفته ، پیش ماده انسفالوپاتی کبدی آشکار رنج می برند. اغماء هپاتیکوم شدیدترین شکل انسفالوپاتی کبدی است - مرحله 4. آسیب عصبی در سیستم عصبی مرکزی منجر به بیهوشی بدون پاسخ به محرکهای دردناک می شود (اغماء) ، انقراض عضله واکنش، و سفتی عضلات با حالت های خمشی و کششی. در بیماران مبتلا به انسفالوپاتی کبدی و بدون آن معمولاً غلظت آمینو اسیدهای شاخه ای در پلاسما کاهش یافته و سطح اسیدهای آمینه معطر فنیل آلانین و تیروزین در پلاسما افزایش می یابد. علاوه بر این ، غلظت آزاد است تریپتوفان افزایش اندکی را نشان می دهد. علاوه بر تجزیه سریع پروتئین ، علت این عدم تعادل اسیدهای آمینه همچنین می تواند عدم تعادل هورمونی بین انسولین و گلوکاگون که اغلب در بیماران مبتلا به سیروز کبدی رخ می دهد. انسولین به دلیل کم کار بودن کبد در مقادیر بیش از حد تولید می شود. این منجر به افزایش قابل توجه غلظت انسولین در سرم می شود ، که اطمینان از افزایش انتقال اسیدهای آمینه ، از جمله والین ، به عضلات دارد. در خون ، غلظت والین در نتیجه کاهش می یابد. از آنجا که BCAA و اسید آمینه ضروری است تریپتوفان از همان سیستم حمل و نقل در خون ، یعنی همان پروتئین های حامل استفاده کنید ، تریپتوفان به دلیل پایین بودن سطح والین سرم می تواند حامل های آزاد زیادی را اشغال کند و به سمت مانع خونریزی مغزی. ال تریپتوفان با 5 اسید آمینه دیگر در محل رقابت می کند مانع خونریزی مغزی برای ورود به مایعات مغذی مغز - یعنی BCAA و اسیدهای آمینه معطر فنیل آلانین و تیروزین. به دلیل وجود بیش از حد تریپتوفان در مغز ، فنیل آلانین ، پیش ماده آن کاتلولامین ها، مانند استرس هورمون اپی نفرین و نوراپی نفرین، علاوه بر تیروزین و BCAA نیز جابجا می شود. سرانجام ، تریپتوفان می تواند از آن عبور کند مانع خونریزی مغزی بدون مانع به دلیل جابجایی فنیل آلانین ، فعال سازی سمپاتیک در مغز وجود ندارد و باعث محدود شدن سنتز کاتکول آمین در مدولای فوق کلیه می شود. در سیستم عصبی مرکزی ، تریپتوفان به تبدیل می شود سروتونین، که به عنوان هورمون بافتی یا انتقال دهنده عصبی بازدارنده (بازدارنده) در سیستم عصبی مرکزی ، سیستم عصبی روده ، سیستم قلبی عروقی، و خون افزایش سطح تریپتوفان در نهایت افزایش می یابد سروتونین تولید در اختلال عملکرد کبد ، مقادیر بیش از حد سروتونین تجزیه نمی شود ، که به نوبه خود منجر به شدید می شود خستگی و حتی بیهوشی - کما کبدی. با این حال ، نویسندگان دیگر ، دلیل دیگری برای ایجاد انسفالوپاتی کبدی یا کما کبدی علاوه بر افزایش ترشح سروتونین ، می بینند. به دلیل غلظت سرمی BCAA در بیماران مبتلا به سیروز کبدی ، اسیدهای آمینه معطر فنیل آلانین ، تیروزین و تریپتوفان می توانند از سد مغز خون عبور کرده و وارد سیستم عصبی مرکزی شوند بدون اینکه رقابت زیادی انجام شود. در آنجا ، به جای تبدیل شدن به کاتلولامین ها، فنیل آلانین و تیروزین به انتقال دهنده های عصبی "کاذب" مانند فنیل اتانول آمین و اوکتوپامین تبدیل می شوند. برخلاف کاتکول آمین ها ، اینها نیستند همدردی، به عنوان مثال ، آنها می توانند هیچ یا فقط یک اثر تحریکی بسیار جزئی در گیرنده های آلفا و بتا دلسوز سیستم قلبی عروقی. تریپتوفان به طور فزاینده ای در سیستم عصبی مرکزی برای سنتز سروتونین استفاده می شود. سرانجام ، هر دو عامل ، تشکیل انتقال دهنده های عصبی کاذب و افزایش تولید سروتونین ، به ترتیب مسئول وقوع انسفالوپاتی کبدی و کما کبدی هستند. افزایش مصرف والین از طریق افزایش مکانیسم جابجایی تریپتوفان ، فنیل آلانین و تیروزین در سد خونی-مغزی و جلوگیری از جذب این اسیدهای آمینه به سیستم عصبی مرکزی ، از تولید سروتونین و همچنین انتقال دهنده های عصبی کاذب جلوگیری می کند. به این ترتیب ، والین با بروز کما کبدی خنثی می کند. علاوه بر این ، والین به حفظ سطح آمونیاک در بدن در سطح پایین کمک می کند. این یک مزیت قابل توجه برای بیماران مبتلا به سیروز کبدی است ، که قادر به سم زدایی کافی NH3 نیستند. آمونیاک تجمع یافته و در غلظت های بالا باعث پیشرفت انسفالوپاتی کبدی می شود. والین با تحریک بیوسنتز پروتئین در بافت های عضلانی و مهار تجزیه پروتئین ، آمونیاک بیشتری را در خود جای داده و آمونیاک کمتری آزاد می کند. علاوه بر این ، هم در عضله و هم در مغز ، والین می تواند به گلوتامات ، یک اسید آمینه مهم در متابولیسم نیتروژن (N) تبدیل شود ، که آمونیاک اضافی را متصل کرده و گلوتامین تشکیل می دهد و بنابراین آن را به طور موقت سم زدایی می کند. برای نهایی شدن دفع مسمومیت، NH3 در سلولهای کبدی (سلولهای کبدی) به اوره تبدیل می شود که به عنوان ماده ای غیر سمی توسط کلیه ها از بین می رود. BCAA چرخه اوره را تحریک می کند و در نتیجه باعث دفع NH3 می شود. اثر والین ، ایزولوسین و لوسین با توجه به انسفالوپاتی کبدی به طور تصادفی تایید شد ، دارونمامطالعه کنترل شده و دوسوکور. در طی یک دوره 3 ماهه ، 64 بیمار روزانه 0.24 گرم در کیلوگرم وزن بدن آمینو اسیدهای شاخه دار را می خورند. نتیجه بهبود قابل توجهی در انسفالوپاتی مزمن کبدی در مقایسه با بود دارونما. در یک مطالعه متقاطع دو سو کور کنترل شده با پلاسبو ، بیماران در مرحله انسفالوپاتی کبدی نهفته روزانه 1 گرم پروتئین / کیلوگرم وزن بدن و 0.25 گرم آمینو اسیدهای شاخه شاخه / کیلوگرم وزن بدن دریافت کردند. در حال حاضر پس از یک دوره درمان 7 روزه ، علاوه بر کاهش غلظت آمونیاک ، بهبود آشکاری در عملکردهای روانی-حرکتی ، توجه و هوش عملی نیز مشاهده شد. علاوه بر این ، یک مطالعه تصادفی دو سو کور طی یک دوره یک ساله ، اثربخشی BCAA را در بیماران مبتلا به سیروز کبدی پیشرفته ارزیابی کرد. نتیجه این امر خطر کمتری برای مرگ و میر بود. علاوه بر این ، بیماران بی اشتهایی عصبی و کیفیت زندگی تحت تأثیر مثبت قرار گرفت. تعداد متوسط ​​بستری در بیمارستان کاهش یافته و عملکرد کبد پایدار بوده و یا حتی بهبود یافته است. با این حال ، مطالعاتی نیز وجود دارد که ارتباط معنی داری بین BCAA و بیماری کبدی را نشان نداده است. با این وجود ، در بیماران مبتلا به اختلال عملکرد کبدی ، مصرف مکمل با والین ، ایزولوسین و لوسین به دلیل اثرات مفید آنها بر متابولیسم پروتئین ، به ویژه در بیمارانی که تحمل پروتئین مختل دارند ، توصیه می شود. بررسی اجمالی اثرات مهم آمینو اسیدهای شاخه ای بر متابولیسم پروتئین [42:

  • بهبود تعادل نیتروژن
  • تحمل پروتئین را افزایش دهید
  • عادی سازی الگوی اسیدهای آمینه
  • بهبود جریان خون مغزی
  • سم زدایی از آمونیاک را تقویت کنید
  • سطح ترانس آمیناز را بهبود بخشید و كافئين ترخیص کالا از گمرک.
  • تأثیر مثبت بر وضعیت روانی

از آنجا که BCAA سطح تیروزین را در خون کاهش می دهد و بنابراین در سیستم عصبی مرکزی ، والین را می توان در روانپزشکی ارتومولکول استفاده کرد ، به عنوان مثال در اسکیزوفرنیا. تیروزین پیش ماده آن است دوپامین، یک انتقال دهنده عصبی در سیستم عصبی مرکزی از گروه کاتکول آمین. غلظت بیش از حد بالا از دوپامین در بعضی مناطق مغزی منجر به تحریک پذیری اعصاب مرکزی می شود و با علائم آن همراه است اسکیزوفرنیامانند اختلالات نفسانی ، اختلالات اندیشه ، توهم ، بی قراری حرکتی ، کناره گیری اجتماعی ، فقر عاطفی و ضعف اراده. فنیل کتونوریا با والین ، ایزولوسین و لوسین ، مزایای خاصی نیز می تواند در درمان فنیل کتونوریا - PKU. PKU یک خطای ذاتی متابولیسم است که در آن سیستم هیدروکسیلاز فنیل آلانین معیوب است. به دلیل اختلال در فعالیت آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز ، که دارای tetrahydrobiopterin - BH4 - به عنوان یک کوآنزیم است ، اسید آمینه فنیل آلانین قابل تخریب نیست. جهش های فنیل آلانین هیدروکسیلاز ژن و همچنین نقایص ژنتیکی متابولیسم بیوپترین به عنوان علت بیماری شناخته شده است. در افراد مبتلا ، این بیماری را می توان به صورت افزایش سطح فنیل آلانین سرم تشخیص داد. در نتیجه تجمع فنیل آلانین در ارگانیسم ، غلظت این اسید آمینه در مایع مغزی نخاعی و بافت های مختلف افزایش می یابد. در سد خونی-مغزی ، فنیل آلانین اسیدهای آمینه دیگر را جابجا می کند و باعث کاهش والین ، ایزولوسین ، لوسین ، تریپتوفان و تیروزین به سیستم عصبی مرکزی می شود ، در حالی که میزان فنیل آلانین افزایش می یابد. در نتیجه عدم تعادل اسیدهای آمینه در مغز ، تشکیل کاتکول آمین ها - اپی نفرین ، نوراپی نفرین و دوپامین - ، انتقال دهنده های عصبی سروتونین و DOPA و رنگدانه ملانین، که در انسان باعث رنگ آمیزی پوست, مو یا چشم ، به حداقل می رسد. به واسطه ملانین کمبود ، بیماران به طور چشمگیری کم رنگ نشان می دهند پوست و مو. اگر نوزادان با فنیل کتونوریا به موقع درمان نمی شوند ، غلظت فنیل آلانین بالاتر از متوسط ​​در سیستم عصبی مرکزی شامل اختلالات عصبی- روانپزشکی است. اینها منجر به آسیب عصبی و متعاقباً به اختلالات روانی شدید. مشاهده شده است که افراد مبتلا دارای نقص هوشی ، اختلالات رشد زبان و ناهنجاری های رفتاری همراه با بیش فعالی و تخریب هستند. حدود 33٪ بیماران نیز از این بیماری رنج می برند بیماری صرع - خود به خود تشنج رخ می دهد. چنین اختلالات شدید مغزی می تواند به طور قابل توجهی در بیماران قبلاً با فنیل آلانین کم تخفیف یا حتی پیشگیری شود رژیم غذایی با افزایش مصرف BCAA. سطح بالای والین سرم باعث کاهش اتصال فنیل آلانین به پروتئین ها در خون و غلظت آن در سد خونی مغزی می شود ، در نتیجه جذب فنیل آلانین به مغز کاهش می یابد. بنابراین ، با کمک BCAA ، غلظت غیرطبیعی فنیل آلانین می تواند هم در خون و هم در مغز نرمال شود. سندرم دیستون علاوه بر این ، با کمک آمینو اسیدهای شاخه ای ، مزایایی برای افراد مبتلا به سندرم دیستونیک به اصطلاح (اختلال حرکات ارادی تاردا) این شرط از جمله با حرکات غیرارادی عضلات صورت، به عنوان مثال اسپاسمودیک خارج از زبان، توسط اسپاسم های حلق ، حالت اسپری مجدد اسپاسم سر و فشار خون بالا از تنه و اندام ها ، تورتیکولیس ، و حرکات پیچشی مانند در گردن و کمربند شانه ای در حالی که هوشیاری خود را حفظ می کنید ، افراد مبتلا به رژیم های غذایی که غالباً از پروتئین کافی برخوردار نیستند و یا در درجه اول غذاهایی با مقدار والین کم مصرف می کنند ، به BCAA بیشتر نیاز دارند. مصرف والین ، ایزولوسین و لوسین باید سرانجام افزایش یابد تا در طولانی مدت بدن به ذخایر پروتئینی خود از قبیل کبد و عضلات باز نگردد. اگر مصرف پروتئین خیلی کم باشد ، پروتئین خود بدن به گلوکز تبدیل می شود و توسط مغز و سایر اعضای فعال متابولیکی به عنوان منبع انرژی استفاده می شود. از دست دادن پروتئین در ماهیچه ها منجر به کاهش بافت ماهیچه ای مصرف کننده انرژی می شود. هرچه فرد رژیم لاغر بیشتر توده عضلانی خود را از دست بدهد ، میزان متابولیسم پایه یا مصرف انرژی بدن کاهش می یابد سوختگی کمتر و کمتر کالری. سرانجام ، یک رژیم غذایی باید با هدف حفظ بافت عضلانی یا افزایش آن از طریق ورزش انجام شود. در عین حال ، باید نسبت چربی بدن کاهش یابد. در طی یک رژیم غذایی ، BCAA به جلوگیری از تجزیه پروتئین و در نتیجه کاهش میزان متابولیسم پایه و همچنین افزایش تجزیه چربی کمک می کند. دفاع ایمنی تا حد زیادی حفظ می شود. یک مطالعه جدید در دانشگاه ایالتی آریزونا نشان می دهد که یک رژیم غذایی غنی از آمینو اسیدهای شاخه ای می تواند میزان متابولیسم پایه را روزانه 90 کیلو کالری افزایش دهد. با استفاده از برون یابی در طول یک سال ، این به معنای کاهش وزن حدود 5 کیلوگرم بدون کاهش کالری یا ورزش است. علاوه بر این ، اسیدهای آمینه با زنجیره شاخه در مقادیر مناسب برای حفظ پلاسمای طبیعی مورد نیاز است آلبومین سطوح. آلبومین یکی از مهمترین پروتئینهای خون است و از حدود 584 اسید آمینه از جمله BCAA تشکیل شده است. غلظت کم والین ، ایزولوسین و لوسین با کاهش پلاسما همراه است آلبومین سطح ، که فشار اسمزی کلوئید خون را کاهش می دهد. در نتیجه ، ادم (آب احتباس در بافتها) و ادرار مختل (دفع ادرار از طریق کلیه) ممکن است رخ دهد. بر این اساس ، افراد آگاه از رژیم غذایی می توانند با مصرف رژیم غذایی کافی BCAA در جلوگیری از تشکیل ادم کمک کنند و بنابراین آب تعادل.