فشار خون ریوی: علل آن

پاتوژنز (ایجاد بیماری)

علت اولیه فشار خون ریوی (PH ؛ پرفشاری خون ریوی) ناشناخته است. PH در سمت چپ قلب بیماری (گروه 2) رایج ترین شکل PH را نشان می دهد ، تا 50٪ از کل موارد را تشکیل می دهد. PH ناشی از بیماری ریوی و / یا هیپوکسی (گروه 3) از نظر عددی دومین گروه PH بزرگ را نشان می دهد (تقریباً 30-45).

علل (علل)

علل بیوگرافی

• بار ژنتیکی:> 80٪ از خانواده و> 25٪ از PAH پراکنده را می توان جهش / حذف ژن گیرنده پروتئین مورفوژنتیک استخوان 2 (BMPR2) و 9 ژن دیگر را در مسیر سیگنالینگ آن شناسایی کرد. ALK1 ، جهش های اندوگلین (با و بدون وراثت تلانژکتازی خونریزی دهنده)
  • بیماری های ژنتیکی
    • بیماری های ذخیره گلیکوژن - گروهی از بیماری ها با توارث اتوزومی غالب و اتوزومی مغلوب که در آن گلیکوژن ذخیره شده در بافت های بدن قابل تخریب یا تبدیل به نیست گلوکز، یا فقط ناقص.
    • بیماری گوچر - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی مغلوب ؛ بیماری ذخیره چربی به دلیل نقص آنزیم بتا گلوكوسربروزیداز ، كه منجر به ذخیره مغزها می شود ، به ویژه در طحال و استخوان های حاوی مغز
    • نوروفیبروماتوز - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی غالب ؛ متعلق به فاکوماتوزها (بیماری های پوست و سیستم عصبی) است. سه فرم مختلف از نظر ژنتیکی از هم متمایز می شوند:
      • نوروفیبروماتوز نوع 1 (بیماری فون رکلینگهاوزن) - بیماران در دوران بلوغ دچار نوروفیبروماهای متعدد (تومورهای عصبی) می شوند که اغلب در پوست رخ می دهد اما در سیستم عصبی ، اوربیتا (حفره چشم) ، دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) و رتروپریتونئوم () فضای واقع شده در پشت صفاق در پشت به سمت ستون فقرات) ؛ به طور معمول ظهور نقاط کافه ای-لا لایت (ماکول های قهوه ای روشن) و نئوپلاسم های خوش خیم متعدد (خوش خیم) است
      • [نوروفیبروماتوز نوع 2 - ویژگی حضور دو جانبه (دو جانبه) است نوروم آکوستیک (شوانوم دهلیزی) و متعدد مننژیوم (تومورهای مننژ).
      • شوانوماتوز - سندرم تومور ارثی]
    • سلول داسیشکل کم خونی (پزشکی: درپانوسیتوز ؛ همچنین سلول داسی شکل کم خونی، کم خونی سلول داسی شکل) - اختلال ژنتیکی با تأثیر وراثت اتوزومی مغلوب اریتروسیت ها (قرمز خون سلول ها)؛ این عضو در گروه هموگلوبینوپاتی ها قرار دارد (اختلالات هموگلوبین؛ تشکیل هموگلوبین نامنظم به نام هموگلوبین سلول داسی شکل ، HbS).

دوم فشار خون ریوی ممکن است به دلیل شرایط زیر باشد. علل بیوگرافی

• بار ژنتیکی
  • بیماری های ژنتیکی (بالا را ببین).

علل رفتاری

• استفاده مواد مخدر
  • آمفتامین (همدردی غیرمستقیم).

علل مرتبط با بیماری

ناهنجاری های مادرزادی ، ناهنجاری ها و ناهنجاری های کروموزومی (Q00-Q99).

• مادر زادی (مادرزادی) قلب عیوب) [کودکی رایج ترین].

سیستم تنفسی (J00-J99)

• آسم برونش
• بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)
• بیماری بینابینی ریه
• آمفیزم ریه - شرط که در آن هوا در ریه ها افزایش می یابد. با این حال ، منطقه تبادل گاز کاهش یافته است. دلیل این امر تخریب پارانشیم است (ریه بافت).
• فیبروز ریوی - بافت همبند بازسازی ریه ها ، که منجر به تخریب ریه ها می شود ریه ساختار.

برخی شرایط از دوران پری ناتال (P00-P96) منشا می گیرند.

• شریانی ریوی مداوم فشار خون از نوزاد تازه متولد شده

خون، اندام های خونساز - سیستم ایمنی بدن (D50-D90)

• سارکوئیدوز (مترادف: بیماری بوک ؛ بیماری شوامان-Besnier) - بیماری سیستمیک بافت همبند با گرانولوم تشکیل (پوست، ریه ها ، و لنف گره ها)
• سلول داسیشکل کم خونی (پزشکی: Drepanocytosis ؛ همچنین کم خونی سلول داسی شکل ، کم خونی سلول داسی شکل) (زیر را ببینید "بیماری های ژنتیکی").

بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی (E00-E90).

• اختلالات تیروئید ، مشخص نشده است

سیستم قلب و عروق (I00-I99)

• بیماری چپ قلب ، مشخص نشده است
• آمبولی ریوی - انسداد جزئی (جزئی) یا کامل عروق ریوی
• ترومبوآمبولی مزمن - مزمن انسداد از ریوی عروق توسط thrombi (خون لخته)
• فشار خون شریانی ریوی خانوادگی
• شریانی ریوی ایدیوپاتیک فشار خون (PAH) - نوعی بیماری که علت آن ناشناخته است [کودکی رایج ترین].
• میترال /دریچه آئورت نقص ، مشخص نشده است.
• بیماری انسداد وریدی ریوی (PVOD) و / یا ریوی مویرگی همانژیوماتوز (PCH).

بیماریهای عفونی و انگلی (A00-B99).

• شیستوزومیازیس - بیماری کرم (بیماری عفونی گرمسیری) ناشی از ترماتودها (کرم های مکنده) از جنس Schistosoma (زوج های زوج).
• عفونت HIV / ایدز

کبد، کیسه صفرا و صفرا مجاری - پانکراس (پانکراس) (K70-K77 ؛ K80-K87).

• فشارخون پورتال (فشار خون بالا پورتال ؛ فشار خون بالا پورتال) - ارتفاع از فشار خون به دلیل کبد بیماری مانند سیروز.

سیستم اسکلتی - عضلانی و بافت همبند (M00-M99).

• کلاژنوز (گروهی از بیماری های بافت پیوندی ناشی از فرایندهای خود ایمنی) - سیستمیک لوپوس اریتماتوز (SLE) ، پلی میوزیت (PM) یا درماتومیوزیت (DM) ، سندرم شوگرن (Sj) ، اسکلرودرمی (SSc) و سندرم شارپ ("بیماری بافت پیوندی مخلوط" ، MCTD).
• واسکولیتیدها - بیماری های التهابی روماتیسمی که با تمایل به التهاب خون شریانی (بیشتر) مشخص می شود عروق.

نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)

• سرطان برونش (سرطان ریه)
• هیستیوسیتوز / هیستوسیتوز سلول لانگرهانس (مخفف: LCH ؛ قبلاً: هیستیوسیتوز X ؛ انگلیسی histiocytosis X ، هیستوسیتوز سلول langerhans) - بیماری سیستمیک با تکثیر سلولهای لانگرهانس در بافتهای مختلف (اسکلت 80٪ موارد ؛ پوست ٪ 35، غده هیپوفیز (غده هیپوفیز) 25٪ ، ریه و کبد 15-20)) در موارد نادر ، علائم نورودژنراتیو نیز ممکن است رخ دهد. در 5-50 of موارد ، دیابت insipidus (اختلال مربوط به کمبود هورمون در هیدروژن متابولیسم ، منجر به دفع بسیار زیاد ادرار می شود) غده هیپوفیز تحت تاثیر قرار گرفته است؛ این بیماری به طور مكرر در كودكان بین 1-15 سال و بطور مکرر در بزرگسالان منتشر می شود (عمدتاً با عارضه ریوی منزوی (عارضه ریوی)). شیوع (فراوانی بیماری) تقریباً 1-2 در 100,000 ساکن
• لنفانژیوماتوز - حالت بیماری نادر که با تکثیر منتشر لنفاوی مشخص می شود عروق. این می تواند اندام های داخلی ، استخوان ها ، بافت های نرم و پوست را تحت تأثیر قرار دهد
• اختلالات میلوپرولیفراتیو
• ریه مویرگی همانژیوماتوز (PCH) - وقوع تومورهای عروقی خوش خیم متعدد.

روان - سیستم عصبی (F00-F99 ؛ G00-G99).

• سندرم آپنه خواب - اختلال خواب ارتباط با خرناس و در مکث می کند تنفس.

سیستم ادراری ادراری (کلیه ها ، دستگاه ادراری - اندام های جنسی) (N00-N99).

• مزمن نارسایی کلیه با همودیالیز (شستشوی خون).

آسیب ها ، مسمومیت ها و عواقب دیگر دلایل خارجی (S00-T98).

• بیماری مزمن ارتفاع

دارو

• مهار کننده های اشتها ، مشخص نشده است
• دیازوکسید (نوزادی / آموزش نوزاد و بیماری های آن برای درمان هایپوگلیسمی / هیپوگلیسمی) - ممکن است در موارد منفرد در نوزادان باعث پرفشاری خون ریوی شود
• داروها و موادی که ممکن است باعث PAH شوند (با توجه به پتانسیل خطر):
  • بی خطر: آمینورکس, فن فلورامین، دگزفن فلورامین ، روغن کلزا (کلزا) ، بنفلوئورکس.
  • احتمال: آمفتامین ها، L-تریپتوفان، مت آمفتامین ها.
  • ممکن است: كوكائين، نورافدرین ، خار مریم ، شیمی درمانی ، مهار کننده های انتخابی جذب مجدد سروتونین (SSRI ها) ، پرگولید
  • بعید: داروهای ضد بارداری خوراکی، استروژن ، سیگار استعمال دخانیات.
• داروهایی که ممکن است باعث ایجاد بیماری بینابینی ریه (DILD) شوند:
  • آنتی بیوتیک ها و قارچ کش ها: آمفوتریسین ب, ایزونیازید, نیتروفورانتوئین, سولفاسالازین.
  • ضد التهابی داروهای: استیل سالیسیلیک اسید (ASA) ، اتانرسپت, طلا, متوترکسات، ضد التهاب غیر استروئیدی داروهای (NSAIDs) ، پنی سیلامین.
  • بیولوژیک: آدلیومیماب ، آلمتوزوماب ، بواسیزوماب ، cetuximab ، ریتوکسیماب ، تراستوزوماب ، مسدود کننده های فاکتور نکروز تومور (TNF) ، اینفلیکسیماب
  • قلب و عروق داروهای: مهار کننده های ACE, آمیودارون، مشتقات کومارین ، بتا بلاکرها ، فلکائینید, هیدروکلروتیازید (HCT) ، پروتئینامید, استاتین ها، توکائینید.
  • سرکوب کننده سیستم ایمنی و عوامل شیمی درمانی: آزاتیوپرین، BCNU ، بلئومایسین ، بورتزومیب, بوسولفان, کارمستین, کلرامبوسیل, سیکلوفسفامید, سیتارابین, دفروکسامین, دوتکسل, دوکسوروبیسین, ارلوتینب, اتوپوزید, فلودارابین, فلوتامید, گفییتینب, سنگ قیمتی، هیدروکسی اوره ، ایماتینب, اینترفرون, لوموستین, ملپالان, متوتروکسات، متیل-CCNU ، میتومایسین-C ، پاکلیتاکسل، پروکاربازین ، تالیدومید ، وینبلاستین.
  • واریا: بروموکریپتین, کاربامازپین، کابرگلید ، متی سرژید ، پنی سیلامین ، فنیتوئین، سیرولیموس (راپامایسین).

علل دیگر

• فشرده سازی عروق ریوی - توسط تومورها ، اجسام خارجی ، انگلی و غیره
• وضعیت به دنبال اسپلنکتومی (برداشتن طحال).