این کلمه از یونان باستان آمده و به معنی "پوست سخت" است. اسکلرودرما یک بیماری روماتیسمی التهابی نادر از گروه کلاژنوزها است که می تواند اشکال خفیف و شدید تهدید کننده زندگی به خود بگیرد. این بیماری کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد خون عروق و بافت همبند.
این جایی است کلاژن رسوب می کند ، که خود را به عنوان کانون های پوست سخت نشان می دهد. اسکلرودرما یک بیماری خودایمن (یونانی خودکار = خود) است ، به همین دلیل خاص است پروتئین ها (autoantibodies) قابل تشخیص در خون. انواع مختلفی از بیماری وجود دارد که به موجب آن فقط پوست تحت تأثیر قرار می گیرد (اسکلرودرمی موضعی) ، در حالی که در اشکال دیگر اعضای داخلی مانند دستگاه گوارش ، ریه ها ، کلیه ها یا قلب نیز تحت تأثیر قرار می گیرند (اسکلرودرمی سیستمیک).
طبقه بندی اسکلرودرمی
اسکلرودرمی موضعی به سه شکل رخ می دهد: مورفه: کانون های درشت با رنگدانه های بسیار کم یا بیش از حد در داخل و احاطه شده توسط قرمزی در خارج (اریتم) ، عمدتا در تنه مورفای عمومی: مانند مورفیه ، اما متصل و گسترده تر ، صورت آزاد است اسکلرودرمی خطی: کانون های باند یا کانال شکل ، عمدتا در اندام ها و سر قرار دارد اسکلرودرمی سیستمیک به دو شکل وجود دارد اسکلرودرمی منتشر: در سراسر بدن پخش می شود ، به سرعت گسترش می یابد ، اندام های داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند اسکلرودرمی محدود در ابتدا گردش خون را کاهش می دهد انگشتان منفرد (پدیده اولیه رینود) ، سپس آلودگی اندام ها و صورت ، بعداً اندام های داخلی ، اغلب در ارتباط با اصطلاح سندرم CREST (C = کلسینوز ، یک کلسیفیکاسیون در پوست ؛ R = پدیده رینود ، نگاه کنید به بالا ؛ E = (o) اختلال حرکتی مری ، اختلال حرکتی مری ؛ S = اسکلروداکتیلی ، سفت شدن انگشتان با نقص عملکرد nt انگشتان دست T = تلانژکتازی ، اتساع موضعی عروق مویرگی پوست)
علل اسکلرودرمی
علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست. یک رخداد خانوادگی به صورت پراکنده توصیف شده است. همچنین افزایش شیوع اسکلرودرمی سیستمیک در استخراج کنندگان ذغال سنگ و طلا گزارش شده است.
در سطح مولکولی ، گاهی اوقات افزایش سطح آنتی ژن های به اصطلاح HLA از نوع DR1 ، DR2 یا DR5 رخ می دهد. همچنین شواهد زیادی در مورد واکنش خود ایمنی ناشی از سلول وجود دارد که منجر به آسیب دیواره داخلی سلول می شود خون عروق (آسیب اندوتلیال). تغییرات ژنتیکی اکتسابی نیز شایع است.
با این حال ، تاکنون ارتباط علی با تأثیرات فوق و اسکلرودرمی ایجاد نشده است. تشخیص را می توان با شیمی آزمایشگاهی انجام داد. ضد هسته ای آنتی بادی (ANA) در بیش از 95٪ افراد مبتلا به اسکلرودرمی افزایش می یابد.
این پروتئین ها توسط خود بدن تولید می شود که به هسته سلولهای بدن حمله می کند. اگر کسی فقط به طور کلی "ANA" را آزمایش کند ، این نسبتاً مشخص نیست. ANA همچنین می تواند مثبت باشد ، به عنوان مثال ، در روماتوئید آرتروز.
بنابراین فرد تا حدودی دقیق تر به نظر می رسد و ANA های کاملاً مشخصی را انتخاب می کند ، به عنوان مثال Anti-Scl70 ، که با Sklerodermie سیستمیک افزایش می یابد. در سندرم CREST ، ضد سانترومر آنتی بادی می تواند برای تشخیص سندرم مورد استفاده قرار گیرد ، زیرا این موارد را می توان در 70-90٪ بیماران مبتلا به سندرم مشاهده کرد. شمارش خون ممکن است کم خون باشد ، مانند فقر آهن می تواند در روده رخ دهد در شرایطی که کلیه آلودگی ، افزایش سرم کراتینین همچنین ممکن است خون یا پروتئین در ادرار دیده شود.
