واسکولیتیدها

واسکولیتیدها بیماری های التهابی روماتیسمی هستند که با تمایل به التهاب شریانی (عمدتا) مشخص می شوند خون عروق. واسکولیت التهاب ناشی از ایمنی بدن است خون عروق. اشکال زیر واسکولیت را می توان تشخیص داد:

  • اشکال اولیه از واسکولیت - بدون دلیل قابل شناسایی
    • بیماری ضد GBM (غشای زیرین گلومرولی) (مترادف: سندرم گودپاستور ؛ ICD-10 M31.0) - مویرگهای گلومرولی (تحت تأثیر کلیه) و ریوی (مingثر بر ریه ها) ، یا به عبارت دیگر ترکیبی از گلومرولونفریت (التهاب گلومرول (پیوند کلیه) کلیه) همراه با خونریزی ریوی
    • گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پالانژییت (EGPA) ، سندرم Churg-Strauss (CCS) (مترادف: آنژییت گرانولوماتوز آلرژیک ؛ گرانولوماتوز Churg-Strauss ؛ سندرم Churg-Strauss ؛ CSS ؛ ICD-10 M30. 1) - التهاب گرانولوماتوز (تقریباً: "گرانول ساز") از کوچک تا متوسط خون عروق که در آن بافت آسیب دیده توسط گرانولوسیتهای ائوزینوفیل (سلولهای التهابی) نفوذ می کند (به زیر مراجعه کنید "گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پالانژییت (EGPA) "].
    • گرانولوماتوز وگنر (معدل) ، قبلا گرانولوماتوز وگنر (مترادف: آنژییت آلرژیک و گرانولوماتوز ؛ بیماری گلومرولی در گرانولوماتوز وگنر ؛ اختلال گلومرولی در گرانولوماتوز وگنر. گلومرولونفریت in گرانولوماتوز وگنر; گرانولوم گانگرنسنس پلی آنژیت گرانولوماتوز ؛ گرانولوماتوز وگنر؛ سندرم کلینگر-وگنر-چورگ ؛ گرانولوماتوز ریوی ؛ سندرم مک براید-استوارت [گرانولوم گانگرنسنس]. بیماری وگنر ؛ گرانولوماتوز تنفسی نکروزان ؛ گرانولوماتوز رینوژنیک ؛ گرانولوآرتریت سلول غول پیکر ؛ گرانولوآرتریت سلول غول پیکر وگنر-کلینگر-چورگ ؛ گرانولوماتوز وگنر ؛ سندرم وگنر-کلینگر-چونگ ؛ سندرم وگنر-کلینگر-چونگ با درگیری ریوی. بیماری وگنر ؛ بیماری وگنر با درگیری ریوی. گرانولوماتوز وگنر (یا به ترتیب دیگر سندرم وگنر-کلینگر-چورگ) ؛ سندرم وگنر ؛ ICD 10 M31. 3) - نکروزان (بافت در حال مرگ) واسکولیت (التهاب عروقی) عروق کوچک تا متوسط ​​(واسکولیت های عروق کوچک) ، که با گرانولوم تشکیل (گره شکل گیری) در بالا دستگاه تنفسی (بینی، سینوس ها ، گوش میانی، دهان و حلق) و همچنین دستگاه تنفسی تحتانی (ریه ها) [زیر را ببینید "گرانولوماتوز وگنر"]
    • واسکولیت پوستی لکوسیتوکلاستیک جدا شده (ICD-10 L95.9) - با تعریف ، محدود به پوست؛ عمدتا در ارتباط با عفونت یا سایر حوادث ناسازگار رخ می دهد (به عنوان مثال ، مصرف دارو)
    • سندرم کاوازاکی (مترادف: پوستی مخاطی) لنف سندرم گره ، MCLS ؛ M30.3) - بیماری حاد ، تب دار ، سیستمیک که با واسکولیت نکروزان کننده عروق کوچک و متوسط ​​مشخص می شود
    • پولیژژییت میکروسکوپی (MPA) (مترادف: mPAN ؛ ICD-10 M31.7) - واسکولیت (التهاب عروقی) رگهای خونی کوچک ("میکروسکوپی") نکروزان (در حال مرگ بافتی) ، اگرچه عروق بزرگتر نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. شبیه به گرانولوماتوز وگنر و گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت مرتبط با ANCA autoantibodies [زیر را ببینید ”پولیژژییت میکروسکوپی"]
    • Polyarteritis nodosa (PAN ، مترادف: بیماری Kussmaul-Maier ، panarteritis nodosa ؛ M30.0) - واسکولیت نکروزان کننده عروق میانی است که به گروه بیماری های خود ایمنی تعلق دارد. PAN می تواند توسط عفونت های ویروسی (به عنوان مثال ، ویروس هپاتیت B (HBV) ، ویروس هپاتیت C (HCV)) ایجاد شود
    • پورپورای Schönlein-Henoch [جدید: واسکولیت IgA (IgAV)] (مترادف: پورفورای آنافیلاکتوئید ؛ ادم خونریزی دهنده حاد نوزادان ؛ بیماری شونلاین-هنوخ ؛ آنافیلاکتوئیدهای پورپورا ؛ آنافیلاکتوئیدهای پورپورا ؛ پورپورا شونلین-هنوچ (PSH) ؛ سیلندر آلاسوئید ؛ ؛ D69. 0) - واسکولیت واسطه ایمونولوژیکی مویرگها و پیشمویرگی و عروق پس از مویرگی ، معمولاً بدون عارضه. به عنوان یک بیماری چند سیستمی ، ترجیحاً بر آن تأثیر می گذارد پوست, مفاصل، روده ها و کلیه هاپورپورای Schönlein-Henoch”در زیر].
    • شریان سلول غول پیکر با آرتریت تمپورالیس و آرتریت تاکایاسو (M31.5) - واسکولیت رگهای بزرگ و متوسط.
  • اشکال ثانویه واسکولیت - در شرایط بیماری دیگری اتفاق می افتد ، یعنی

نسبت جنسیت: در بیماری ضد GBM (غشای زیرین گلومرولی) ، مردان تقریباً دو برابر زنان تحت تأثیر قرار می گیرند. در گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت ، زنان تقریباً دو برابر مردان تحت تأثیر قرار می گیرند. زنان و مردان در گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند. و پلی آنژیت میکروسکوپی. در پلی آرتیتیت ندوزا ، مردان تقریباً سه برابر زنان مبتلا می شوند. که در شریانی سلول غول پیکر، زنان دو برابر مردان تحت تأثیر قرار می گیرند. اوج فرکانس: فراوانی واسکولیت به طور کلی با افزایش سن افزایش می یابد. در کشورهای شمالی ، واسکولیتیدها بیشتر از کشورهای جنوبی رخ می دهند. اوج فرکانس بیماری ضد GBM (غشای پایه گلومرولی) بین سنین 20 تا 40 سال است. اوج فرکانس گرانولوماتوز ائوزینوفیل با پلی آنژیت بین 40 تا 50 سال است سن. گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند در هر سنی رخ دهد. اوج بروز سندرم کاوازاکی تقریباً منحصراً در است کودکی (80٪) اوج بروز پورپورای Schönlein-Henoch تقریبا به طور انحصاری در است کودکی. اوج بروز شریانی سلول غول پیکر بیش از سن 60 سال است. شیوع واسکولیت تقریباً 200 مورد در هر 1,000,000،5،100,000 نفر است. شیوع گرانولوماتوز با پلی آنژیت تقریباً 5 مورد در هر 100,00 نفر است. شیوع پلی آرتریت ندوزا کمتر از 0.5 مورد در هر 1،1,000,000 نفر است. بروز (فراوانی موارد جدید) بیماری ضد GBM (غشای پایه گلومرولی) تقریباً 1/2 بیماری در هر 1,000,000/0.9/100,000 جمعیت در سال است. بروز گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت تقریباً XNUMX-XNUMX بیماری در هر XNUMX/XNUMX/XNUMX نفر در سال است. بروز گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت تقریباً XNUMX بیماری در هر XNUMX نفر در سال است. بروز لکوسیتوکلاستیک جدا شده پوست واسکولیت تقریباً 15 بیماری در هر 1,000,000،4،1,000,000 جمعیت در سال است. بروز پلی آنژییت میکروسکوپی تقریباً 15 بیماری در هر 25،100,000،15 جمعیت در سال است. شیوع پورپورای Schönlein-Henoch تقریباً 20-100,000 بیماری در هر XNUMX نفر جمعیت در سال است. بروز آرتریت سلول غول پیکر (RZA) تقریباً XNUMX-XNUMX بیماری در هر XNUMX نفر جمعیت در سال در شمال اروپا است. دوره و پیش آگهی: بیماری ضد GBM (غشای پایه گلومرولی) به سرعت پیشرونده (پیشرونده) است ، بنابراین تشخیص زودرس برای دوره از اهمیت زیادی برخوردار است. این بیماری بندرت عود می کند ، یعنی به ندرت عود می کند. واسکولیت پوستی لکوسیتوکلاستیک جدا شده معمولاً بدون عوارض بهبود می یابد. استفاده از سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان برای واسکولیتیدهای مرتبط با ANCA (AAV) - گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ، گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت ، پلی آنژیت میکروسکوپی - به طور قابل توجهی امید به زندگی مبتلایان در سال های اخیر را بهبود بخشیده است. عود مجدد شایع است ، بنابراین بیماران باید از نزدیک تحت نظارت قرار گیرند. عوامل خطر برای عود شامل PR3-ANCA منجر به دو برابر شدن میزان عود ، قطع زودرس گلوکوکورتیکوئید می شود درمان، و کل پایین تر سیکلوفسفامید مقدار/مدت زمان درمان. عفونت ها می توانند باعث عود (عود بیماری) شوند. کشنده بودن (مرگ و میر نسبت به تعداد کل افراد مبتلا به این بیماری) سندرم کاوازاکی تقریباً 1٪ است. میزان بقای 5 ساله برای گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت بیش از 80٪ با بهینه است درمان. شایعترین دلایل مرگ سکته قلبی است (قلب حمله) و نارسایی قلبیدر گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ، میزان بقای 5 ساله بدون درمان کافی چند ماه است (<6 ماه). با درمان کافی> 85٪ است.