بررسی اجمالی
- کوآرکتاسیون آئورت چیست؟ تنگی مادرزادی شریان اصلی (آئورت)
- سیر بیماری و پیش آگهی: پس از درمان موفقیت آمیز ناهنجاری، پیش آگهی بسیار خوب است.
- علل: رشد نادرست آئورت در هفته های اول رشد جنینی
- عوامل خطر: در برخی موارد، تنگی تنگی آئورت در خانواده ها رخ می دهد. گاهی اوقات همراه با سندرم های دیگر مانند سندرم ترنر.
- تشخیص: علائم معمول، سونوگرافی قلب، اشعه ایکس در صورت لزوم، توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
- درمان: جراحی (برداشتن بخش گشاد شده آئورت و "آناستوموز انتها به انتها")، پل زدن با پیوند عروقی یا پروتز پلاستیکی، گشاد کردن بخش باریک رگ با بالون و قرار دادن استنت. حمایت عروقی)
- پیشگیری: هیچ اقدام پیشگیرانه ای امکان پذیر نیست
کوآرکتاسیون آئورت چیست؟
انقباض در شریان مانعی برای جریان خون است: خون کافی دیگر به نیمه پایینی بدن نمی رسد - اندام های شکمی و پاها به اندازه کافی اکسیژن ندارند. خون در بطن چپ در مقابل انقباض جمع می‌شود و قلب برای مبارزه با مقاومت باید قوی‌تر پمپاژ کند. این منجر به بار فشار زیادی در بطن می شود. در نتیجه بزرگ و غلیظ می شود. در نهایت اولین علائم نارسایی قلبی ظاهر می شود. علاوه بر این، فشار خون در عروقی که بالای انقباض قرار دارند و سر و بازوها را تامین می کنند، افزایش می یابد.
اینکه کدام علائم رخ می دهد بستگی به این دارد که آئورت چقدر باریک شده است و دقیقاً کجا باریک شده است. برخی از بیماران هیچ علامتی نشان نمی دهند، در حالی که در برخی دیگر آئورت به قدری تنگ شده است که یک وضعیت تهدید کننده زندگی به سرعت ایجاد می شود.
مجرای شریانی بوتالی چیست؟
قبل از تولد، کودک متولد نشده از طریق ریه ها تنفس نمی کند، بلکه اکسیژن مورد نیاز خود را از طریق بند ناف دریافت می کند. از آنجایی که ریه ها هنوز کار نمی کنند، خون تا حد زیادی گردش ریوی را دور می زند (که از قلب راست شروع می شود، از ریه ها عبور می کند و به دهلیز چپ ختم می شود).
اشکال کوآرکتاسیون آئورت
اشکال مختلفی از تنگی کوآرکتاسیون آئورت وجود دارد. پزشکان بین تنگی های "بحرانی" و "غیر بحرانی" تمایز قائل می شوند.
کوآرکتاسیون آئورت غیر بحرانی: در این شکل، تنگی در جایی است که مجرای شریانی بوتالی به داخل آئورت باز می شود. قلب جنین قبلاً با افزایش مقاومت در رحم سازگار شده است و جریان خون به پاها محدود شده است. به منظور حفظ جریان خون، رگ های خونی تشکیل می شوند که انقباض (رگ های جانبی) را دور می زنند. اگر مجرا پس از تولد بسته شود، معمولا فقط علائم خفیف وجود دارد. اینها ممکن است تا بزرگسالی رشد نکنند.
فرکانس
سه تا پنج درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب، تنگی کوآرکتاسیون آئورت است. کوآرکتاسیون آئورت از هر 3,000 تا 4,000 نوزاد یک نفر را تحت تاثیر قرار می دهد، پسران دو برابر دختران مبتلا می شوند.
در 70 درصد موارد، کوآرکتاسیون آئورت به عنوان تنها ناهنجاری قلب، در 30 درصد همراه با سایر نقایص قلبی مانند نقص سپتوم بطنی یا مجرای شریانی بوتالی بدون بسته شدن (مجرای شریانی پایدار بوتالی) رخ می دهد.
امید به زندگی با کوآرکتاسیون آئورت چقدر است؟
اگر کوآرکتاسیون آئورت به موقع تشخیص داده شود و درمان شود، پیش آگهی بسیار خوب است. پس از اصلاح موفقیت آمیز، امید به زندگی با جمعیت عادی قابل مقایسه است. با این حال، انجام معاینات منظم ضروری است: در برخی موارد، با وجود درمان موفقیت آمیز، آئورت دوباره باریک می شود. گاهی اوقات به اصطلاح آنوریسم در آئورت به مرور زمان ایجاد می شود: آئورت مانند یک بالون منبسط می شود و در بدترین حالت تهدید به پارگی می کند.
در برخی موارد، افزایش فشار خون حتی پس از عمل نیز ادامه دارد. این بیماران مادام العمر داروهای ضد فشار خون دریافت می کنند.
علائم کوآرکتاسیون آئورت چیست؟
علائم کوارکتاسیون آئورت بستگی به این دارد که آئورت چقدر و در چه نقطه ای تنگ شده است.
علائم تنگی کوآرکتاسیون آئورت غیر بحرانی
در کوآرکتاسیون آئورت غیر بحرانی، بدن قبلاً با افزایش مقاومت در سیستم عروقی در رحم سازگار شده است. بسته به باریک بودن آئورت علائم مختلفی وجود دارد:
بیمارانی که فقط باریک شدن جزئی دارند ممکن است علائمی نداشته باشند یا فقط علائم خفیفی از خود نشان دهند. مثلا خیلی زود خسته می شوند.
اگر تنگی شدیدتر باشد، معمولاً علائم زیر رخ می دهد:
- فشار خون بالا در نیمه بالایی بدن: سردرد، سرگیجه، خونریزی بینی، وزوز گوش
- فشار خون پایین یا طبیعی در نیمه تحتانی بدن: تضعیف نبض در پاها و کشاله ران، درد شکم، لنگیدن، درد در پاها، پاهای سرد
- فشار مزمن در بطن چپ: کودکان مبتلا علائم نارسایی قلبی را یک تا دو روز پس از تولد نشان می‌دهند و معمولاً دوباره تثبیت می‌شوند.
علائم کوآرکتاسیون بحرانی آئورت
علت و عوامل خطر
علت کوآرکتاسیون آئورت، رشد نادرست آئورت در هفته های اول رشد جنینی است. معلوم نیست چگونه این اتفاق می افتد. در بیشتر موارد، ناهنجاری به طور خود به خود ایجاد می شود.
عوامل خطر
تنگی تنگی ایستموس آئورت در برخی خانواده ها بیشتر رخ می دهد. یک استعداد ژنتیکی محتمل است، اما هنوز به طور قطعی ثابت نشده است. خطر تنگی تنگی تنگی آئورت در صورتی که در خانواده‌ها دیده شود کمی افزایش می‌یابد: اگر خود مادر مبتلا باشد، خطر ابتلا به فرزندان مستقیم به پنج تا هفت درصد افزایش می‌یابد، در حالی که خطر عود برای خواهر و برادر دو تا سه درصد است.
در برخی موارد، تنگی تنگی تنگی آئورت همراه با سایر سندرم‌های مادرزادی رخ می‌دهد: برای مثال، حدود 30 درصد از تمام دخترانی که با سندرم ترنر متولد می‌شوند، از تنگی تنگی آئورت رنج می‌برند. بیماران مبتلا به بیماری های دیگر مانند سندرم ویلیامز-بورن یا نوروفیبروماتوز کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند.
معاینه و تشخیص
معاینهی جسمی
در طول معاینه فیزیکی، پزشک به دنبال تغییرات معمولی مانند سوفل قلبی (اغلب تا پایان هفته چهارم زندگی قابل شنیدن نیست)، تغییر رنگ مایل به آبی پوست، تنفس سریع یا مقادیر مختلف فشار خون در بازوها و پاها است.
سونوگرافی قلب
معاینات بعدی
در صورت لزوم، پزشک معاینات بیشتری را انجام خواهد داد. برای مثال، معاینه اشعه ایکس، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از جمله این موارد است.
رفتار
درمان کوآرکتاسیون آئورت به شدت آن بستگی دارد. کوآرکتاسیون بحرانی آئورت همیشه نیاز به درمان شدید پزشکی دارد. نوزادان مبتلا توسط دستگاه تهویه می شوند و برای حفظ عملکردهای حیاتی به آنها دارو داده می شود. پروستاگلاندین E (PGE) مجرا را باز نگه می دارد و جریان خون را به روشی مشابه قبل از تولد باز می گرداند. علاوه بر این، داروهای قلبی مانند دوپامین به تقویت قلب کمک می کند. هدف از درمان دارویی تثبیت بیمار کوچک به حدی است که بتوان جراحی را در 28 روز اول زندگی انجام داد.
جراحی برای کوآرکتاسیون آئورت
روش های مختلفی برای اصلاح جراحی کوآرکتاسیون آئورت در دسترس است. در نوزادان و نوزادان، پزشک اغلب آناستوموز انتها به انتها را انجام می دهد: این کار شامل بریدن آئورت، برداشتن بخش باریک (رزکسیون) و اتصال مجدد دو سر آئورت (آناستوموز انتها به انتها) است.
در بزرگسالان، به اصطلاح اینترپوزیشن پروتزی درمان انتخابی است: ناحیه باریک آئورت توسط یک پیوند عروقی یا یک پروتز پلاستیکی پل می شود.
در درمان مداخله ای کوآرکتاسیون آئورت، آئورت از طریق یک عمل جراحی قابل دسترسی نیست، بلکه از طریق یک کاتتر قلبی که از طریق ورید کشاله ران به آئورت وارد می شود. پس از اینکه پزشک ناحیه باریک آئورت را با استفاده از بالون گشاد کرد (آنژیوپلاستی با بالون)، یک لوله توری فلزی کوچک (کاشت استنت) قرار می دهد. استنت رگ را برای همیشه باز نگه می دارد.
پیشگیری
کوآرکتاسیون آئورت یک ناهنجاری مادرزادی آئورت است. هیچ اقدامی برای پیشگیری از بیماری وجود ندارد. اگر کوآرکتاسیون آئورت به طور مکرر در خانواده رخ می دهد، توصیه می شود در صورت بارداری به پزشکان معالج خود اطلاع دهید. آنها نوزاد را برای تشخیص کوآرکتاسیون آئورت و درمان آن در مراحل اولیه معاینه می کنند. تشخیص قبل از تولد کوآرکتاسیون آئورت (تشخیص قبل از تولد) دشوار است اما ممکن است.
اطلاعات نویسنده و منبع
این متن با الزامات ادبیات پزشکی، دستورالعمل های پزشکی و مطالعات جاری مطابقت دارد و توسط متخصصان پزشکی بررسی شده است.
