بیماری وگنر (مترادف: گرانولوماتوز وگنر، پلی آنژیت گرانولوماتوز ، گرانولوماتوز وگنرو گرانولوماتوز وگنر) یک بیماری مزمن است التهاب از خون عروق این نسبتاً نادر است و از 5/7 در 100,000 نفر جمعیت شیوع دارد. مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند ، بیشترین سن بیماری وگنر در حدود 50 سالگی است.
بیماری وگنر چیست؟
بیماری وگنر یک بیماری التهابی است خون عروق ارتباط با نکروز و تظاهرات گرانولوم در پایین (ریه) و بالا دستگاه تنفسی (حفره بینی، دهان حلق ، گوش میانی) و همچنین در کلیه ها. در مرحله اولیه ، بیماری خود را نشان می دهد سرد- یا آنفولانزامانند علائمی مانند سردرد, درد مفاصل, خستگی, تب و کاهش وزن بعداً ، بیماری عمومی می شود و در بیشتر موارد (حدود 80 درصد) گلومرولونفریت (التهاب از اجسام کلیه) و میکروآنوریسم در کلیه ایجاد می شود. مزمن واسکولیت (التهاب از عروق) مشخصه بیماری وگنر منجر به کمبود می شود خون تأمین و پرفیوژن اندام های آسیب دیده ، و در اصل همه سیستم های اندام ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
علل
علت یا علت بیماری وگنر تاکنون ناشناخته است. گمان می رود که این بیماری به دلیل اختلال در تنظیم سیستم ادراری باشد سیستم ایمنی بدن، که سنتز می کند آنتی بادی (c-ANCA) در برابر سلولهای خونی بدن در نتیجه این اختلال. عوامل محرک خاص برای بی نظمی هنوز روشن نشده است. دخالت استنشاق آلرژن ها منجر به واکنش حساسیت بیش از حد می شوند سیستم ایمنی بدن (واکنش های آلرژیک) مورد بحث قرار گرفته است. به همین ترتیب ، عفونت های باکتریایی از مخاط بینی با استافیلوکوکوس اورئوس و یک تمایل ژنتیکی احتمالی (استعداد) به عنوان عوامل محرک بالقوه در نظر گرفته می شوند. علاوه بر این ، بیماری وگنر ممکن است در برخی موارد با کمبود آنتی تریپسین آلفا -1 (اختلال ژنتیکی متابولیسم پروتئین) همراه باشد.
علائم ، شکایات و علائم
بیماری وگنر می تواند سیستم های مختلف ارگان ها را تحت تأثیر قرار داده و علائم مختلفی ایجاد کند. در ابتدای بیماری ، تمرکز معمولاً روی شکایت در گوش است ، بینیو ناحیه گلو: مزمن است رینیت با مواد افزودنی خون ، مکرر خونریزی بینی، و زخم های دهان مخاط مشخصه هستند اگر گرانولوم گسترش می یابد به سینوسهای پارانازال، نتیجه التهاب همراه است درد در ناحیه پیشانی و فک. درگیری گوش با گوش شدید قابل مشاهده است درد، با حملات گاه به گاه از سرگیجه. علائم تغییرات در گلو ممکن است شامل دیسفاژی ، خشونت، و تحریک کننده خشک است سرفه؛ هنگام گسترش به ریه ها ، هموپتیزی و تنگی نفس گسترده با خطر حاد خفگی ممکن است رخ دهد. تنفسی شدید درد در قفسه سینه منطقه ممکن است نشان دهد پلوریستی or پریکاردیت. بسیاری از بیماران به خصوص در مرحله اولیه بیماری از التهاب چشم و اختلالات بینایی رنج می برند. با پیشرفت بیماری ، کلیه درگیری می تواند باعث شود فشار خون بالا. اگر خون در ادرار وجود داشته باشد ، التهاب بندهای کلیوی (گلومرولونفریت) باید در نظر گرفته شود. سایر علائم احتمالی بیماری وگنر تورم دردناک و حساس به فشار در ناحیه داخلی است مفاصل (به خصوص در اندام های انتهایی) و همچنین پارستزی و بی حسی انگشتان پا و انگشتان دست. پوست خونریزی و زخم های پوستی کوچک نیز رخ می دهد و ممکن است با پیشرفت بیماری تمام مناطق پوست از بین بروند. علائم همراه اغلب شامل شکایات غیر اختصاصی مانند خستگی، سستی ، از دست دادن اشتها، و کاهش وزن
تشخیص و پیشرفت
بیماری وگنر هنگامی مشکوک است که دو مورد از اصطلاحاً چهار معیار ACR (التهاب اورونازال ، رادیوگرافی پاتولوژیک) قفسه سینه، رسوب ادرار پاتولوژیک ، التهاب گرانولوماتوز) می تواند از نظر بالینی تأیید شود. تشخیص توسط a تایید می شود بیوپسی با بررسی بافت شناسی بعدی ، که در طی آن نکروزان و تا حدی گرانولوماتوز است واسکولیتیدها رگهای خونی کوچکتر را می توان در بیماری وگنر تشخیص داد. آ آزمایش خون همچنین CRP و کراتینین سطوح (نارسایی کلیه) و همچنین لکوسیتوز به عنوان نشانگر التهاب مزمن و سرعت رسوب گلبول قرمز تسریع شده است. در حضور گلومرولونفریت، c-ANCA (سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل) آنتی بادی) در سرم و گلبول قرمز (خون در ادرار) نیز قابل تشخیص است. رادیوگرافی سایه در سینوسهای پارانازال و نفوذ کرده ریه بافت ، در حالی که CT (توموگرافی کامپیوتری) گرانولوم را نشان می دهد ، زخم، و غارها (حفره های برجسته آسیب شناسی). به طور متفاوت ، بیماری وگنر باید از کارسینوم برونش و سندرم گودپاستور متفاوت باشد. در صورت عدم درمان ، بیماری وگنر پیش آگهی نامطلوبی با نتیجه ای کشنده دارد. در مقابل ، بهبود علائم در اکثر موارد (90 درصد) با می تواند حاصل شود درمان، اگرچه خطر عود بسیار زیاد است.
عوارض
در نتیجه این بیماری ، بیشتر بیماران معمولاً کاهش چشمگیری در امید به زندگی دارند. علائم این بیماری می تواند بسیار متفاوت باشد و ممکن است همیشه مشخص نباشد ، به طوری که در بسیاری از موارد تشخیص و درمان به موقع امکان پذیر نیست. مبتلایان در درجه اول از سرفه و سرماخوردگی رنج می برند و خسته یا خسته به نظر می رسند. همچنین توانایی بیمار در کنار آمدن با آن بسیار کاهش می یابد فشار و التهاب بینی یا گوش این التهابات می تواند کیفیت زندگی را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. گاهی برونشیت رخ می دهد بیماران اغلب از التهاب چشم رنج می برند ، که می تواند با مشکلات بینایی همراه باشد. علاوه بر این، تب و درد در اندام ها رخ می دهد ، و در نتیجه باعث محدودیت در حرکت در زندگی روزمره می شود. کیفیت زندگی به طور قابل توجهی توسط بیماری وگنر کاهش می یابد. بدون درمان ، همچنین می تواند رهبری به نارسایی کلیه، که در صورت عدم درمان بیشتر می تواند منجر به مرگ بیمار شود. درمان می تواند بیشتر علائم را محدود کند. با این حال ، امید به زندگی فرد مبتلا به رغم درمان به طور قابل توجهی کاهش و محدود می شود. بیمار همچنین به معاینات منظم وابسته است و همچنین ممکن است از آن رنج ببرد بیماری روانی به دلیل علائم
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
افزایش تمایل به خونریزی غیرعادی تلقی می شود و باید بیشتر کنترل شود. در صورت وقوع مکرر خونریزی بینی یا خونریزی از لثه، مشاهدات باید با یک پزشک در میان گذاشته شود. در صورت بروز اختلالات حسی ، به پزشک نیز نیاز است. نگران کننده درد گوش ، التهاب چشم ، محدودیت در بینایی ، اختلال است تنفس، یا تحریک کننده است سرفه. تغييرات در عمل بلعيدن و يا صدا دادن بايد به پزشك ارائه شود. اگر پریشانی تنفسی رخ دهد ، یک زندگی حاد تهدید کننده است شرط وجود دارد باید به یک آمبولانس هشدار داده شود و کمک های اولیه معیارهای باید برای جلوگیری از مرگ زودرس بیمار آغاز شود. تورم مفاصل، اختلال در حرکت و یا اختلالات عمومی در تحرک باید مورد بررسی و درمان قرار گیرد. تناقض در جریان خون ، احساسات غیر معمول در پوست، یا از دست دادن عضله استحکام باید توسط پزشک ارزیابی شود. فشار خون بالابی نظمی در قلب ریتم ، و عدم ثبات در راه رفتن باید بررسی شود. فرسودگی سریع ، کاهش عملکرد معمول و از بین رفتن رفاه ، علائم هشدار دهنده از بدن است که باید با پزشک در میان گذاشته شود. خستگی، کاهش ناخواسته وزن بدن ، از دست دادن اشتها، و امتناع از غذا خوردن باید به پزشک ارائه شود. تهدید وجود دارد سوء تغذیه از ارگانیسم ، که می تواند رهبری به حاد سلامت-تهدید وضعیت.
درمان و درمان
به دلیل علل غیر قابل توضیح ، بیماری وگنر را نمی توان به صورت علی درمان کرد ، بلکه فقط به صورت علامت دار قابل درمان است. درمانی معیارهای در اینجا با هدف مهار بی نظمی انجام می شود سیستم ایمنی بدن و متناسب با مرحله سازگار هستند. بنابراین ، در یک مرحله اولیه و محلی محدود ، یک ترکیب دارویی درمان کوتریموکسازول ، که از آن تشکیل شده است آنتی بیوتیک ها تریمتوپریم و سولفامتوکسازول و همچنین به طور پیشگیری در برابر استعمار oronasal با استفاده می شود استافیلوکوکوس اورئوس، و کممقدار گلوکوکورتیکوئید مانند پردنیزولون توصیه می شود. اگر یک مرحله کلی با علائم خارج تنفسی تهدید کننده زندگی وجود داشته باشد ،مقدار پردنیزولون و داروی سیتوستاتیک سیکلوفسفامید بطور کلی مورد استفاده قرار می گیرند ، که مورد دوم توسط داروی سیتواستاتیک دیگری جایگزین می شود متوترکسات در صورت منع مصرف به طور مشابه ، کوتاه مدت شوک درمان با متیل پردنیزولون، به صورت داخل وریدی اعمال می شود ، ممکن است در موارد مقاومت به درمان نشان داده شود. اگر بهبودی ایجاد شود ، می توان داروی سیتوستاتیک را جایگزین کرد سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند مایکوفنولات or آزاتیوپرین، که به طور کلی بهتر تحمل می شوند ، در حالی که مقدار of پردنیزولون به تدریج از دوز دائمی خارج می شود. نارسایی کلیه نیاز به دیالیز و / یا خونریزی ریوی با پلاسمافرزیس درمان می شوند ، که در آن پلاسمای خود بدن توسط محلول جایگزین می شود الکترولیت ها و هیدروژن کربناته انتخاب دارو درمانی فردی باید خطر ابتلا به آن را در نظر بگیرد کلیه آسیب ، که می تواند به طور قابل توجهی امید به زندگی را کاهش دهد. به دلیل عوارض جانبی ، به ویژه عملکرد کلیه باید در حضور بیماری وگنر از نزدیک کنترل شود.
چشم انداز و پیش آگهی
در صورت عدم درمان ، بیماری وگنر پیش آگهی بسیار ضعیفی دارد. در این حالت ، التهاب همچنان گسترش می یابد و منجر به آسیب دائمی می شود. شنوایی ، بینایی و کلیه عملکرد به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند. اگر کلیه ها تحت تأثیر قرار بگیرند ، در طی چند ماه مرگ به دلیل نارسایی کلیه رخ می دهد. التهابات مکرر در ناحیه بینی نیز در اصطلاح زین منعکس می شود بینی (افسردگی از پل بینی) از طرف دیگر ، درمان با التهاب مقابله می کند. امید به زندگی و کیفیت زندگی با تشخیص و درمان به موقع به سختی تغییر می کند. در بیش از 90 درصد مبتلایان ، درمان به میزان قابل توجهی علائم را کاهش می دهد ، در 75 درصد حتی تا حدی که زندگی بدون علائم حداقل به طور موقت (بهبودی کامل) امکان پذیر است. با این وجود ، در حدود 50 درصد افراد مبتلا به بهبودی ، این احتمال وجود دارد که علائم حتی با درمان موفقیت آمیز دوباره ظاهر شوند. علاوه بر این ، استفاده طولانی مدت یا مکرر از داروهای سرکوب کننده ایمنی و کورتیکواستروئیدها (درمان نگهدارنده) با افزایش خطر ابتلا به عفونت و ایجاد آب مروارید همراه است. بنابراین ، کنترل منظم شمارش خون و همچنین بینایی لازم است. علاوه بر این ، ناشی از استروئید ریزش مو, آکنه, دهان زخم و افزایش وزن امکان پذیر است.
پیشگیری
از آنجا که عوامل محرک دقیق و علت بیماری وگنر مشخص نیست ، در حال حاضر نمی توان از این بیماری پیشگیری کرد.
پیگیری
در بیشتر موارد ، فقط بسیار محدود و تعداد بسیار کمی است معیارهای مراقبت های ویژه مستقیم در دسترس فرد مبتلا به بیماری وگنر است ، به طوری که فرد مبتلا باید در مراحل اولیه با پزشک مشورت کند. با تشخیص به موقع می توان از عوارض بعدی جلوگیری کرد. با این حال ، از آنجا که این یک بیماری ارثی است ، معمولاً قابل درمان کامل نیست ، بنابراین فرد مبتلا همیشه به پزشک وابسته است. به خصوص در مورد تمایل موجود به داشتن فرزند ، آزمایش ژنتیک و مشاوره برای جلوگیری از عود بیماری وگنر توصیه می شود. در طی دوره درمان ، بیماران در بیشتر موارد به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند که می توانند علائم را تخفیف و محدود کنند. دستورالعمل های پزشک همیشه باید دنبال شود و همچنین باید به دوز صحیح آن توجه شود. مبتلایان نیز به بررسی و معاینه منظم از آنها بستگی دارند اعضای داخلی، به موجب آن کلیه ها به طور خاص باید بررسی شوند. سیر بعدی بیماری بستگی زیادی به زمان تشخیص دارد ، بنابراین معمولاً نمی توان پیش بینی کلی کرد. در برخی موارد ، بیماری وگنر امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
این بیماری می تواند برای مبتلایان بسیار استرس زا باشد ، به خصوص اگر بیماری وگنر دیر تشخیص داده شود. اگرچه تمام علائم بیماری قابل درمان است ، کیفیت زندگی بیماران معمولاً به شدت محدود است. برای بسیاری از بیماران و نزدیکان آنها ، توصیه می شود علاوه بر درمان های پزشکی لازم ، برای درمان روان درمانی ، به دنبال درمان روان درمانی نیز باشند تا از این طریق از رنج خارج شوند. اینترنت نیز مفید است. روش دیگر ، مبتلایان همچنین می توانند با واسکولیت گروه خودیاری (www.vaskulitis-shg.de) ، که با موارد نادر سرو کار دارد بیماری های خود ایمنی که رهبری به التهاب عروقی مزمن پیوندها و نکات ذکر شده در آن می تواند زندگی روزمره را برای مبتلایان به بیماری وگنر بسیار آسان کند. آنها نیز از آن بهره مند می شوند تمدد اعصاب از هر نوع تکنیکی ، زیرا آنها همچنین در برابر خستگی و احساس خستگی که بیماران بیشتر از آن رنج می برند ، کار می کنند. ریاضت، عضله پیشرو یاکوبسون تمدد اعصاب, چیگونگ و تای چی همه توصیه می شوند. اما اشکال جدید و جایگزین درمانی مانند موسیقی درمانی ، خنده یوگا یا TAP درمانی نیز باید یکبار امتحان شود ، زیرا آنها همچنین تسکین دهنده برای مبتلایان به موربوس وگنر بوده اند.
