سندرم کمبود آنتی بادی: علل ، علائم و درمان

سندرم کمبود آنتی بادی (AMS) یک اصطلاح جمعی برای نقص ایمنی مادرزادی و اکتسابی است که به ویژه با کمبود ایمونوگلوبولین G. مشخص می شود. در نتیجه این نقص ایمنی، حساسیت به عفونت افزایش می یابد. درمان به ویژه در موارد عفونت های مداوم شدید نشان داده می شود.

سندرم کمبود آنتی بادی چیست؟

اصطلاح سندرم کمبود آنتی بادی به انواع نقص ایمنی مادرزادی و اکتسابی گفته می شود که با کمبود ایمنی همراه است. آنتی بادی. نقص ایمنی مادرزادی همچنین در مجموع به عنوان متغیر شناخته می شوند نقص ایمنی سندرم (CVID). گزارش شده است که بروز CVID از هر 25,000 نفر یک نفر است. فرض بر این است که در آلمان حدود 800 تا 3200 نفر از نوع مادرزادی این بیماری رنج می برند. بر این اساس ، CVID یک سندرم بسیار نادر است. با این حال ، در رابطه با مادرزادی دیگر نقص ایمنی بیماری ها ، شایع ترین است. AMS اکتسابی بسیار شایع تر است و می تواند ناشی از انواع شرایط از قبل باشد. در سندرم کمبود آنتی بادی ، تعداد بسیار کمی وجود دارد آنتی بادی از نوع ایمونوگلوبولین G تشکیل می شود. ایمونوگلوبولین G علیه عمل می کند باکتری و ویروس ها. بنابراین ، عدم ایمونوگلوبولین G منجر به حساسیت بالایی در برابر عفونت ها می شود که منجر به عفونت های تنفسی می شود. معمولاً سندرم کمبود آنتی بادی هم در نوزادی و هم در اوایل بزرگسالی تشخیص داده می شود.

علل

سندرم کمبود آنتی بادی شامل چندین اختلال ژنتیکی یا اکتسابی است. با این حال ، بیشتر ژن جهش AMS مادرزادی هنوز ناشناخته است. در چند مورد ، با این حال ، ژن مکان می تواند از قبل بومی سازی شود. به عنوان مثال ، جهش های مختلف TNFRSF13B ژن در کروموزوم 17 مشخص شده است که باعث نقص سیستم ایمنی می شود. نحوه وراثت بیشتر نقص ایمنی نیز ناشناخته است. هر دو مورد پراکنده و خانوادگی بیماری شناسایی شده است. با این حال ، بیماری های زمینه ای مختلف ، شرایط نامناسب زندگی ، شیمی درمانی یا رادیوتراپی نیز می توانند رهبری به کمبود اکتسابی از آنتی بادی. همانطور که در بالا ذکر شد ، ویژگی اصلی سندرم کمبود آنتی بادی کمبود ایمونوگلوبولین G است که علیه آن عمل می کند باکتری و ویروس ها. در صورت کمبود ، عفونت های باکتریایی یا ویروسی می توانند بدون کنترل گسترش یابند. کمبود آنتی بادی به دلیل نقص در تنظیم سلول های B ایجاد می شود. بیان علائم درون سندرم متفاوت است.

علائم ، شکایات و علائم

علائم مختلفی می تواند در سندرم کمبود آنتی بادی رخ دهد. بنابراین ، علاوه بر بیماری های مزمن تنفسی ، بسیاری از عفونت های دیگر ، اختلالات دستگاه گوارش ، پوست بیماری ها ، لنف تورم گره ، گرانولوم ، بیماری های خود ایمنی، و همچنین تومور رخ می دهد. بیماری های تنفسی تحت سلطه کپسوله قرار دارند باکتری مانند استرپتوکوک ذات الریه ، هموفیلوس آنفولانزا یا Moraxella catarrhalis. آنترو ویروس ها می توانند ایجاد کنند مغز التهاب. لامبلیا اغلب تولید می کند اسهال و مایکوپلاسما به ندرت دستگاه ادراری را آلوده نمی کند. به دلیل ثابت بودن اسهال، مواد مغذی به اندازه کافی جذب نمی شوند. علائم کمبود می تواند رخ دهد. در برخی موارد ، پایین تر است دستگاه تنفسی همچنین گشاد می شود (برونشکتازی) ، در نتیجه سرفه های مداوم متناسب می شود و خلط. برونشکتازی اغلب با عفونتهای مزمن باکتریایی همراه است ، که می تواند دیواره برونش را بیشتر از بین ببرد. علاوه بر این ، طحال و کبد بزرگنمایی کنید. گرانولومای به اصطلاح اغلب در ریه ها تشکیل می شود ، طحال, کبد و مغز استخوان. این ها کانون های التهابی با ساختار خاص هستند. تغییرات پوستی مانند بیماری لکه سفید, ریزش مو یا گرانولوم در پوست همچنین می تواند رخ دهد. در خیلی از موارد، بیماری های خود ایمنی نیز رخ می دهد. بنابراین ، مفصل روماتیسمی التهاب، از نظر ایمنی باعث پلاکت یا خون کمبود ، و مخرب است کم خونی اغلب مشاهده می شوند تومورهای تامیوس، سیستم لنفاوی یا معده همچنین ممکن است همراه با سندرم کمبود آنتی بادی باشد. به طور کلی ، احتمالاً باید فرض شود که امید به زندگی بیماران مبتلا به سندرم کمبود آنتی بادی تا حدودی کمتر از جمعیت طبیعی است. با این حال ، به دلیل نادر بودن شکل مادرزادی بیماری ، داده های آماری کمی در این زمینه در دسترس است. اشکال به دست آمده از کمبود آنتی بادی ، برخلاف اشکال مادرزادی ، با درمان بیماری زمینه ای قابل درمان است.

تشخیص و دوره

در موارد عود بیماری عفونی، پزشک ممکن است به طور آزمایشی تشخیص AMS را بدهد. اگر ایمونوگلوبولین G بسیار کمی در خون پیدا شود ، تشخیص تأیید می شود خون. غالبا، ایمونوگلوبولین ها A و M نیز کاهش می یابد. آزمایشات دیگری نیز برای تمایز AMS مادرزادی و اکتسابی انجام می شود ، مانند تعیین دفع پروتئین در ادرار یا از دست دادن پروتئین از طریق روده.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت مشکوک بودن به سندرم کمبود آنتی بادی ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. هر کسی که ناگهان متوجه اختلالات دستگاه گوارش شود ، پوست اختلالات ، یا شکایت با دستگاه تنفسی که نمی تواند به علت دیگری نسبت داده شود باید آنها را از نظر پزشکی روشن کند. اگر سندرم کمبود آنتی بادی زود تشخیص داده شود ، معمولاً بدون هیچ گونه عارضه ای قابل درمان است. با این حال ، اگر سندرم شناسایی نشود ، با پیشرفت بیماری ، عفونت ها همچنان افزایش می یابند. حداکثر ، وقتی شکایت های شدید و ناراحتی جسمی یا روحی فزاینده ای مشاهده می شود ، علائم باید به پزشک منتقل شود. در صورت نارسایی عضو یا شوک آنافیلاکتیک، باید سریعاً با پزشک اورژانس مشورت شود. افرادی که در خانواده خود به موارد AMS مبتلا هستند ، باید معاینه های منظم داشته باشند و همچنین در مورد آنها اطلاعات کسب کنند سیستم ایمنی بدن اختلالات اگر علائم غیرمعمولی رخ داد که حداکثر بعد از یک تا دو هفته فروکش نکرد ، باید به پزشک خانواده مراجعه کنید. سایر تماس ها متخصصان روماتولوژی ، ایمونولوژیست ها و متخصصان برای نقص ایمنی مربوطه هستند.

درمان و درمان

در سندرم کمبود آنتی بادی مادرزادی ، درمان فقط برای افرادی که علائم دارند لازم است. امکان ایجاد علت وجود ندارد درمان در این فرم AMS. بیماران باید از راه وریدی یا زیر جلدی دریافت کنند تزریق of ایمونوگلوبولین ها برای زندگی ، و تزریق باید منظم باشد. داخل وریدی تزریق هر دو تا شش هفته داده می شود. اینها تزریق شامل تزریق بین 200 تا 600 میلی گرم است ایمونوگلوبولین ها به ازای هر کیلوگرم وزن بدن. برای تزریق های زیر جلدی ، ایمونوگلوبولین های بسیار کمتری باید در فواصل هفتگی تجویز شوند. عفونت های باکتریایی موجود توسط کنترل می شوند آنتی بیوتیک ها. اگر AMS اکتسابی وجود داشته باشد ، بیماری اساسی باید درمان شود. در این موارد ، بهبود کامل AMS امکان پذیر است.

پیگیری

نیاز به پیگیری در سندرم کمبود آنتی بادی اغلب از پلاسماسیتوما یا مولتیپل میلوما ناشی می شود ، لنفوم، یا خون سرطان. این شدید بیماری های تومور نیاز به درمان حرفه ای دارند. درمان همچنین باید مراقب سندرم کمبود آنتی بادی در حین مراقبت های بعدی باشید. کمبود آنتی بادی خطر عفونت را بسیار افزایش می دهد. در ارگانیسم ضعیف شده توسط تومورها ، عفونت ها می توانند اثر کشنده تری نسبت به جسمی داشته باشند که می تواند آنتی بادی کافی تولید کند. علاوه بر این ، تابش یا شیمی درمانی همچنین به مواد سلول سالم حمله می کند. این ارگانیسم را که برای بقا می جنگد بیشتر ضعیف می کند. مراقبت های پیگیری شده برای این است که بیمار بداند تحت مراقبت پزشکی است. این اجازه می دهد تا عود یا تغییرات در تومور عامل با سرعت بیشتری شناسایی شود. پیگیری منظم در حضور سندرم کمبود آنتی بادی ضروری است. خطر کلی بیماری بسیار افزایش می یابد. علاوه بر این ، تومورهای فوق می توانند آسیب ثانویه ایجاد کنند. بنابراین ، قرارهای پیگیری منظم باید ترتیب داده شود. این موارد ، از طریق سال و معاینات مختلف کنترل ، اطمینان می دهند که همه کارها برای کیفیت زندگی مبتلایان انجام شده است. با این حال ، سندرم کمبود آنتی بادی اولیه یا ثانویه نیز می تواند با طولانی شدن مدت تحریک شود سوء تغذیه. در نتیجه ، باکتریایی دستگاه تنفسی عفونت یا عفونت دستگاه گوارش باید پیگیری شود. در همان زمان ، بیماری زمینه ای یا وضعیت تغذیه ای تحریک کننده باید اصلاح شود.

چشم انداز و پیش آگهی

افراد مبتلا به سندرم کمبود آنتی بادی مادرزادی ممکن است مادام العمر علامتی نداشته باشند. آنها تجربه نمی کنند عوارض جانبی و نیازی به انجام اقدامات درمانی نیستند. در مقابل ، مبتلایان به علائم عود می کنند سلامت مشکلاتی که هیچ آرامش پایدار برای آنها حاصل نمی شود. آنها باید با آنها روبرو شوند حکومت تزریق در فواصل زمانی منظم به منظور تجربه نکردن وخیم شدن آنها سلامت. اگر از تزریق به طور مداوم استفاده شود ، می توان ارگانیسم را به اندازه کافی با آنتی بادی های از دست رفته تأمین کرد. با این حال ، از آنجا که این آنتی بادی ها به اندازه کافی توسط خود بدن تولید نمی شوند و طی چند هفته تخریب می شوند ، برای حفظ سلامت. اگر این حالت به حالت تعلیق درآید ، در مدت زمان کوتاهی وضعیت سلامتی به میزان قابل توجهی وخیم می شود. در مورد سندرم کمبود آنتی بادی اکتسابی ، چشم انداز پیش آگهی به وضوح خوشبینانه تر از مورد سندرم مادرزادی است. در اینجا ، ارگانیسم فقط باید به طور موقت با آنتی بادی های کافی تأمین شود. بسته به بیماری زمینه ای موجود ، روند بهبودی ممکن است شامل یک تزریق یا چندین تزریق باشد. به محض اینکه بیماری زمینه ای بهبود یافت یا ارگانیسم به اندازه کافی تثبیت شد ، به طور مستقل مقدار لازم ایمونوگلوبولین حیاتی را تولید می کند. این منجر به بهبودی دائمی سندرم کمبود آنتی بادی و رهایی از علائم می شود.

پیشگیری

نمی توان از سندرم کمبود آنتی بادی مادرزادی جلوگیری کرد. فقط معیارهای می توان برای جلوگیری از بیماری های عفونی. این موارد شامل کاهش خطر ابتلا به عفونت است. افراد مبتلا به نقص ایمنی باید از اجتماعات گسترده مردم جلوگیری کنند ، خصوصاً در موارد افزایش خطر ابتلا به عفونت. برای جلوگیری از شکل AMS ، سبک زندگی سالم و متعادل است رژیم غذایی و ورزش زیاد کمک می کند. علاوه بر این، الکل و استعمال دخانیات همچنین باید اجتناب شود. یک سبک زندگی سالم نیز می تواند حمایت کند درمان از بیماری زمینه ای و بهبود چشم انداز بهبودی.

مراقبت پس از آن

نیاز به مراقبت پیگیری برای سندرم کمبود آنتی بادی اغلب از پلاسماسیتوما یا مولتیپل میلوما ناشی می شود ، لنفوم، یا سرطان خون. این شدید بیماری های تومور نیاز به درمان حرفه ای دارند. این درمان همچنین باید مراقب سندرم کمبود آنتی بادی ناشی از مراقبت های پیگیری باشد. کمبود آنتی بادی خطر عفونت را بسیار افزایش می دهد. در ارگانیسم ضعیف شده توسط تومورها ، عفونت ها می توانند اثر کشنده تری نسبت به جسمی داشته باشند که می تواند آنتی بادی کافی تولید کند. علاوه بر این ، تابش یا شیمی درمانی همچنین به مواد سلول سالم حمله می کند. این ارگانیسم را که برای بقا می جنگد بیشتر ضعیف می کند. مراقبت های بعدی معیارهای در نظر گرفته شده اند تا به بیمار انتقال دهند که تحت نظر پزشکی است. این اجازه می دهد تا عود یا تغییرات در تومور عامل با سرعت بیشتری شناسایی شود. پیگیری منظم در حضور سندرم کمبود آنتی بادی ضروری است. خطر کلی بیماری بسیار افزایش می یابد. علاوه بر این ، تومورهای فوق می توانند آسیب ثانویه ایجاد کنند. بنابراین ، قرارهای پیگیری منظم باید ترتیب داده شود. این موارد ، از طریق سingال و معاینات مختلف کنترل ، اطمینان می دهند که همه کارها برای کیفیت زندگی افراد آسیب دیده انجام شده است. با این حال ، سندرم کمبود آنتی بادی اولیه یا ثانویه نیز می تواند با طولانی شدن مدت تحریک شود سوء تغذیه. در نتیجه ، عفونتهای دستگاه تنفسی باکتریایی یا عفونتهای دستگاه گوارش باید پیگیری شوند. در همان زمان ، بیماری زمینه ای یا وضعیت تغذیه ای تحریک کننده باید اصلاح شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم کمبود آنتی بادی (AMS) ، که با کمبود نسبی ایمونوگلوبولین های G مشخص می شود ، همچنین به عنوان گاما گلوبولین شناخته می شود ، به معنی ضعف حساس سیستم ایمنی بدن در برابر عفونت های باکتریایی و ویروسی گلوبولین های گاما را تشکیل می دهند عمده آنتی بادی ها در پلاسمای خون. هر کدام از آنها به یک عامل بیماریزا خاص هدایت می شوند سیستم ایمنی بدن قبلاً یک بار روبرو شده و پاسخ ایمنی مربوطه را از طریق ایمونوگلوبولینهای M آماده کرده است. تنظیم رفتار روزانه و خودیاری م effectiveثر معیارهای نیاز به شناخته شدن عوامل ایجاد کننده بیماری دارد. AMS ممکن است ژنتیکی باشد یا در شرایط خاص مانند شرایط شدید ایجاد شود کمبود پروتئین یا با شیمی درمانی or پرتو درمانی. اگر بیماری به دلیل عوامل ژنتیکی ایجاد شده باشد ، اقدامات خودیاری عمدتاً شامل دور ماندن از منابع عفونت است. این بدان معنی است که تماس با افرادی که به طور واضح دچار سرد باید اجتناب شود زیرا سیستم ایمنی بدن نمی تواند دفاع مناسبی در برابر عفونت ایجاد کند میکروب ها بلعیده شده اگر علل آن مشخص باشد اما به دلایل خاصی قابل پیشگیری نباشد ، به عنوان مثال برای دستیابی به سایر اثرات سلامتی ، رفتار مشابه در زندگی روزمره در مورد AMS اکتسابی نیز هدفمند است. در مواردی که سایر اختلالات جدی بهداشتی مانند بیماری های خود ایمنی یا تومورها به عنوان علت AMS در نظر گرفته می شوند ، این باید سریعاً روشن شود تا درمان کارآمد در اسرع وقت شروع شود.