نقص ایمنی مادرزادی یا اولیه کاملاً نادر است و هنوز کمی شناخته شده است. متأسفانه ، به همین دلیل است که تشخیص اغلب خیلی دیر انجام می شود - در بدترین حالت با عواقب مرگبار برای افراد آسیب دیده. بیماران مبتلا به مادرزادی نقص ایمنی فاقد م componentلفه مهم سیستم دفاعی بدن هستند: تولید آنها بسیار کم است آنتی بادی یا اصلاً در نتیجه ، آنها از عفونت های مکرر رنج می برند که به طور قابل توجهی از حد طبیعی فراتر می رود. اما به خصوص در کودکی، سرماخوردگی و مواردی از این دست نظم روز است ، بنابراین تشخیص مرز بین آنچه هنوز طبیعی تلقی می شود و آن چه از قبل پاتولوژیک است آسان نیست. حدود 100,000 نفر - غالباً كودكان - در آلمان تحت تأثیر قرار گرفته اند و فقط بخشی از آنها تشخیص داده می شوند. و حتی اگر در نهایت تشخیص داده شود ، یک دوره طولانی و دردناک قبل از آن انجام می شود.
نوعی بیماری کمبود ایمنی
نقص ایمنییا PID (نقص ایمنی اولیه) ، یکی از بیماری های نقص ایمنی است که در آن فرآیندهای ایمنی به اندازه کافی موثر عمل نمی کنند. علاوه بر این نقص ایمنی مادرزادی (اولیه) نادر ، که پس از آن همیشه مادام العمر است ، نقایص اکتسابی (ثانویه) نیز می تواند سیستم ایمنی بدن. اینها شامل بیماری های مزمن ، عفونت HIV (ایدز) ، مزمن سوء تغذیه یا سوut تغذیه ، یا داروهای، به عنوان مثال به عنوان درمان های سرکوب کننده سیستم ایمنی در زمینه برخی از خود ایمنی ها یا سرطان بیماریها دست نخورده سیستم ایمنی بدن متشکل از انواع بلوک های ساختمانی است که برای دفاع در برابر عوامل بیماری زا عمل می کنند. ساده شده: آنتی بادی در تشکیل می شوند خون که شناخت و نابود می کند ویروس ها, باکتری و سایر مهاجمان مضر. اگر یک نقص ایمنی وجود دارد ، آنتی بادی است غلظت در خون معمولاً خیلی کم است - بدن دیگر نمی تواند به تنهایی با بیماری های مربوطه کنار بیاید. به عنوان یك قاعده ، مبتلایان به این عارضه ، گاه از بدو تولد ، با عفونتهایی كه به طور مكرر عود می كنند (به ویژه در موارد مختلف) دست و پنجه نرم می كنند دستگاه تنفسی) ، که آنها نیز شدید هستند و مدت طولانی طول می کشد. این می تواند منجر به آسیب برگشت ناپذیری به اندام های آسیب دیده (به عنوان مثال برونش ، ریه ها) شود. بسته به کدام قسمت از سیستم ایمنی بدن تحت تأثیر قرار گرفته است ، چندین عکس بالینی متمایز شده است که همچنین می تواند علائم مختلفی را نشان دهد. نقص ایمنی هنوز قابل درمان نیست. در دراز مدت ، دستیابی به موفقیت با کمک ممکن است مهندسی ژنتیک. با این حال ، حداقل روش های درمانی مختلفی وجود دارد که از عفونت و آسیب اندام جلوگیری می کند. به طور کلی ، هرچه نقص ایمنی مادرزادی یا اکتسابی زودتر درمان شود ، موفقیت آن بیشتر است معیارهای تمایل به.
تشخیص نقص ایمنی مادرزادی
دقیقاً به دلیل کمبود ایمنی مادرزادی نادر است ، اغلب دیر تشخیص داده می شوند. تشخیص صحیح همیشه دقیقاً به دلیل تعداد زیادی از علائم غیر اختصاصی باعث بروز مشکلاتی می شود و به ندرت فقط پس از چندین بار تلاش ناموفق انجام می شود. درمان. اما نشانه هایی وجود دارد که به چنین اختلالی اشاره دارد. اگر کودک یا بزرگسالی سه یا چهار بار با همان عفونت سقوط کند و با وجود این بهبودی ضعیف پیدا کند ، هر پزشک باید هوشیار باشد آنتی بیوتیک درماناگر کودک شما یک یا حتی چند مورد از علائم زیر را نشان داد ، باید فوراً او را نزد یک متخصص ببرید تا PID را رد کند.
- بیش از 2 مورد پنومونی در سال.
- بیش از 2 عفونت شدید سینوسی در سال
- بیش از 8 عفونت گوش جدید در یک سال
- مغز استخوان و مننژیت یا عفونت های شدید
- پوشش دائمی در دهان بعد از 1 سالگی
- بیماری های ناشی از باکتری های معمولاً بی خطر
- قرمزی غیر قابل توضیح در نوزادان روی دست و پا (پیوند در مقابل بیماری میزبان).
- عمیق راجعه پوست یا آبسه عضو.
- بیش از 2 ماه از آنتی بیوتیک درمان بدون اثر یا IV آنتی بیوتیک درمان.
- نقص ایمنی اولیه در خانواده
- بیماری های ناشی از واکسیناسیون در کودکان و بزرگسالان.
- رشد کم ، وزن کم بدن
درمان نقص ایمنی مادرزادی
در اکثر اشکال ، برای اصلاح کمبود آنتی بادی و جلوگیری از عفونت های مرتبط ، افراد مبتلا باید دریافت کنند آنتی بادی (ایمونوگلوبولین ها از اهدا کنندگان سالم به دست می آید) به طور منظم - تا آخر عمر بسته به فرم ، مغز استخوان/ پیوند سلول های بنیادی ، آنتی بیوتیک درمانی اضافی برای عفونت ها و تن درمانی برای عفونت های تنفسی مکرر نیز استفاده می شود. هر کسی که به دنبال مشاوره یا کمک است می تواند با Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e تماس بگیرد. V. (خود یاری آلمان برای نقص ایمنی مادرزادی). (DSAI) این سازمان خود را به عنوان یک نقطه تماس و یک شریک ذی صلاح در شبکه ای از افراد آسیب دیده ، متخصصان ، مقامات و تیم های تحقیقاتی ارائه می دهد.
