Tetralogy of Fallot (Fallots Tetralogy): علل ، علائم و درمان

Tetralogy از Fallot (تترالوژی فالوت) نامی است که به یک مادرزاد گفته می شود قلب نقصی که به دلیل اختلالات مختلف فردی بسیار پیچیده است و همچنین اغلب در نوزادان ایجاد می شود. نقص در سپتوم قلب به نام دکتر اتین لوئیس آرتور فالوت فرانسوی نامگذاری شد که اولین بار این بیماری را در سال 1888 گزارش کرد.

تترالوژی فالوت چیست؟

Tetralogy از Fallot از چهار بیماری (تترالوژی) منفرد تشکیل شده است که همزمان اتفاق می افتد. بیماری شماره 1 یک بیماری است شرط به نام تنگی ریوی (باریک شدن ریوی) شریان) شماره 2 از تترالوژی فالوت هست قلب نقص دیواره ، که باعث ایجاد ارتباط مداوم بین هر دو اتاق قلب می شود. شماره 3 بیماری تترالوژی فالوت بزرگ است قلب عضله در ناحیه بطن راست. بیماری فردی شماره 4 بدشکلی آئورت است. به دلیل نقص در سپتوم قلب ، اکسیژن-ثروتمند خون مخلوط با اکسیژن- خون ضعیف ، در نتیجه سیانوز. این شرط همچنین به عنوان "کودک آبی" شناخته می شود زیرا پوست و غشای مخاطی به دلیل کاهش ، مایل به آبی می شود اکسیژن عرضه. تترالوژی فالوت یکی از رایج ترین نقایص قلبی در نوزادان است.

علل

علت تترالوژی فالوت مشخص نیست. فرضیات قبلی به احتمال زیاد شاهد یک حالت ژنتیکی ، یعنی نقص ژنتیکی یا بیماری ارثی هستند. مطالعات نشان داده است که کودکان مبتلا غالباً دارای مجموعه ای معیوب هستند کروموزوم، مانند رخ می دهد در سندرم داون. در این حالت ، به اصطلاح حذف کروموزومی 22q11 یافت می شود ، نقصی در DNA ، که در حدود 15 درصد از افراد مبتلا قابل تشخیص است. از جمله ، مبتلایان از تنگی نفس رنج می برند زیرا ریه ها به اندازه کافی تأمین نمی شوند خون به دلیل نقص در دیواره قلب و تنگی ریه. دلایل شکایت را می توان به چهار بیماری جداگانه از تترالوژی فالوت اختصاص داد.

علائم ، شکایات و علائم

در تترالوژی فالوت ، افراد مبتلا از یک مادرزادی رنج می برند نقص قلب. به طور معمول ، این نقص می تواند تأثیرات متنوعی بر زندگی فرد مبتلا داشته باشد و منجر به بروز علائم یا عوارض مختلف شود. بیماران اغلب از تغییر رنگ آبی رنگ در رنج می برند پوست یا غشاهای مخاطی. در صورت کمبود اکسیژن در بدن ، این امر همچنین می تواند رهبری به از دست دادن هوشیاری و در بدترین حالت به آسیب به اعضای داخلی یا مغز. این آسیب قابل جبران نیست و دیگر قابل درمان نیست. علاوه بر این ، تترالوژی فالوت نیز منجر به صدای بلند می شود سوفل قلب و دائمی خستگی یا خستگی بیمار. این امر همچنین رشد کودک را به میزان قابل توجهی محدود می کند ، زیرا کودک نمی تواند در فعالیت های سنگین یا ورزشی شرکت کند. به همین ترتیب ، بیماری می تواند رهبری به دائمی فشار خون بالا، که تأثیر بسیار منفی بر روی سلامت از فرد آسیب دیده و احتمالاً می تواند امید به زندگی را نیز کاهش دهد. اگر بیماری درمان نشود ، می تواند نیز باشد رهبری به مرگ ناگهانی قلبی. برخی از مبتلایان از محدودیت های روانی یا افسردگی به عنوان یک نتیجه از علائم بیماری ، و در نتیجه به درمان روانی بستگی دارد.

تشخیص و دوره

تشخیص تترالوژی فالوت توسط متخصص قلب انجام می شود. از آنجا که نقص قلب در ابتدا با علائم "کودک آبی" خود را نشان می دهد ، به ویژه مکالمه با والدین شاخص مهمی برای تشخیص است. در دوره بعدی ، معاینات بدنی انجام می شود. این به دنبال دارد تشخیص آزمایشگاهی و استفاده از تکنیک های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) و سونوگرافی. نوار قلب (الکتروکاردیوگرام) اطلاعاتی در مورد فعالیت قلب ارائه می دهد. اگر این معاینه ها سو the ظن در مورد چهارگانه فالوت را تأیید کند ، کامل است خون تأمین ریه ها و قلب سپس با استفاده از a بررسی می شود کاتتریزاسیون قلب و به اصطلاح آنژیوگرافی. در موارد مشکوک به تترالوژی Fallot ، توجه ویژه ای به عروق کرونر و همچنین به ریه شریان. دوره تترالوژی فالوت عمدتا به خونرسانی به ریه ها بستگی دارد ، زیرا آنها اکسیژن رسانی به بدن را تأمین می کنند. اگر تترالوژی فالوت به موقع درمان شود ، افراد مبتلا امید به زندگی خوبی دارند. پس از مداخله جراحی ، آریتمی قلبی ممکن است گاهی اوقات رخ دهد ، و همچنین تمایل بیشتری به فشار خون بالا در خون عروق از ریه ها اگر این علائم فروکش نکنند و در نتیجه عملکرد قلب خراب شود ، معمولاً جراحی بیشتر اجتناب ناپذیر است. میزان مرگ و میر برای جراحی درمان کمتر از سه درصد است (هنگام معالجه کودکان). در بزرگسالان ، میزان مرگ و میر حدود 90 درصد است. مطالعات و معاینات اخیر بیماران نشان داد که 30 درصد افراد مبتلا به تترالوژی فالوت حداقل 75 سال پس از جراحی زندگی می کنند و حدود 40 درصد بیماران حداقل XNUMX سال پس از درمان موفقیت آمیز زندگی می کنند. پیش آگهی طولانی مدت تترالوژی فالوت خوب تا خیلی خوب در نظر گرفته می شود.

عوارض

به دلیل تترالوژی فالوت ، عوارض مختلفی معمولاً می تواند رخ دهد که عمدتا قلب نوزاد را تحت تأثیر قرار می دهد. در بسیاری از موارد ، موارد غیر معمول وجود دارد سوفل قلب، که می تواند در بسیاری از بیماران به حمله هراس منجر شود. همچنین ، فرد مبتلا پوست اغلب آبی می شود و منجر به آنچه می شود شناخته می شود سیانوز. عوارض ممکن است زمانی اتفاق بیفتد که اندامها دیگر اکسیژن کافی ندارند. در بدترین حالت ، صدمات جبران ناپذیری به اندام های خاصی وارد می شود. آریتمی قلبی با مداخله جراحی قابل درمان است. در بیشتر موارد ، جراحی قلب بدون عارضه پیش می رود و علائم تترالوژی فالوت می تواند تا حد زیادی کاهش یابد. اگر درمان به طور مستقیم در سال اول انجام نشود ، هنوز عوارض رخ می دهد. در این حالت ، با تترالوژی Fallot ، امید به زندگی بیشتر کاهش می یابد. بیماران دیگر نمی توانند مثل همیشه ورزش کنند نقص قلب و به شدت در زندگی روزمره خود محدود هستند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

تترالوژی فالوت در همه موارد باید توسط پزشک معالجه شود. در صورت عدم درمان بیماری ، می تواند در بدترین حالت منجر به مرگ بیمار شود. در صورت ابتلای فرد مبتلا به معاینه توسط پزشک لازم است تنفس مشکلات و بعلاوه همچنین از تغییر رنگ آبی پوست. این امر همچنین می تواند منجر به از دست دادن هوشیاری در بیمار شود. در این حالت باید با پزشک اورژانس تماس گرفت. تا آمدن پزشک اورژانس ، آرام باشید تنفس و یک موقعیت جانبی پایدار از بیمار باید اطمینان حاصل شود. در موارد اضطراری باید به بیمار اورژانسی داد تنفس مصنوعی. علاوه بر این ، اگر بیمار از صدای بلند رنج می برد ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است سوفل قلب or درد در ناحیه قلب مداوم خستگی یا لنگی نیز ممکن است نشان دهنده بیماری باشد و در صورت بروز علائم در مدت زمان طولانی باید بررسی شود. معمولاً تترالوژی فالوت توسط متخصص داخلی یا توسط متخصص قلب تشخیص داده می شود. سپس خود درمان با مداخله جراحی انجام می شود. در بیشتر موارد ، اگر زود تشخیص داده شود و درمان موفقیت آمیز باشد ، امید به زندگی در بیمار محدود نخواهد بود.

درمان و درمان

تترالوژی فالوت معمولاً با مداخله جراحی درمان می شود. به موجب آن هرچه عمل جراحی زودتر انجام شود ، شانس بهبودی بیشتر خواهد بود. مطالعات نشان داده است که جراحی باید در اولین سال زندگی انجام شود. درمان تترالوژی فالوت شامل چندین مرحله است. در نوزادان و همچنین در نوزادان ، در ابتدا به اصطلاح اتساع بالون انجام می شود. این تلاشی است برای گشاد شدن دریچه قلب تنگ که بین آن قرار دارد بطن راست و ریوی شریان. این بهبود جریان خون را تضمین می کند ، که منجر به اشباع اکسیژن بالاتر در خون می شود. از آنجا که تترالوژی فالوت از چهار بیماری جداگانه تشکیل شده است ، درمان هر چهار بیماری در حین جراحی بسیار مهم است. علاوه بر اتساع قبلی که ذکر شد ، نقص در سپتوم قلب بسته می شود. ناهنجاری آئورت اصلاح شده و بزرگ شدن عضله قلب در ناحیه بطن بررسی و در صورت لزوم اصلاح می شود. درمان جراحی تترالوژی فالوت اکنون یک روش معمول در نظر گرفته شده است.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی تترالوژی مادرزادی فالوت ، به لطف دانش پزشکی فعلی ، نسبتاً خوب است. همیشه اینطور نبود. این بیماری پیچیده قلبی ، که عواقب آن جدی است ، هم اکنون می تواند با جراحی درمان شود. برای اطمینان از بیشترین موفقیت ممکن در عمل ، مهم است که جراحی در سال اول زندگی انجام شود. اگر این عمل موفقیت آمیز باشد ، احتمال زنده ماندن پس از 30 سال به 90 درصد می رسد. حدود سه چهارم نوزادان برای دیدن چهلم سالگی خود به طور زنده عمل کردند. با این حال ، این همچنین بدان معنی است که برای یک چهارم کسانی که تحت عمل جراحی رحمی قرار گرفته اند دیگر امکان زنده ماندن وجود ندارد. از آنجا که تترالوژی رحم حدود ده درصد از کل را تشکیل می دهد نقایص مادرزادی قلب، روشهای جراحی که امروزه با موفقیت استفاده می شود ، با گذشت زمان اصلاح شده است. این به طور قابل توجهی چشم انداز بقای طولانی مدت را بهبود بخشیده است. با این وجود ، شرط آنقدر پیچیده است که برخی از کودکان مبتلا از جراحی زنده نمی مانند. وقتی بزرگسالان مبتلا به تترالوژی فالوت تحت عمل جراحی قرار می گیرند ، میزان مرگ و میر بعد از عمل بیشتر است. تصور می شود که پیش آگهی به پرفیوژن ریوی بستگی دارد. در برخی موارد ، دو روش جراحی لازم است. به عنوان یک عارضه بعد از عمل ، آریتمی قلبی ممکن است سالها بعد به دلیل تشکیل بافت اسکار در منطقه قلب رخ دهد. پزشکی مادام العمر نظارت بر در مبتلایان به تترالوژی فالوت ضروری است.

پیشگیری

از آنجا که علت تترالوژی فالوت تا حد زیادی ناشناخته است و تصور می شود به دلیل نقص ژنتیکی باشد ، پیشگیری کننده معیارهای فقط به میزان محدودی قابل استفاده است. زنان باردار می توانند از به اصطلاح استفاده کنند مشاوره ژنتیک در معاینات عمومی علاوه بر این ، به اصطلاح وجود دارد تشخیص قبل از تولد، که در آن ، از جمله چیزهای دیگر ، می توان نقص قلب را با استفاده از تشخیص داد سونوگرافی. اگر سابقه خانوادگی تترالوژی فالوت وجود دارد ، زنان باردار باید یک کلینیک برای زایمان انتخاب کنند که دارای دانش قلبشناسی دپارتمان کودکان در حال حاضر ، مطالعه اصطلاحاً هایپراکسیژناسیون مادر وجود دارد که در حال آزمایش اکسیژن هدفمند است درمان در طی بارداری می تواند از تترالوژی فالوت جلوگیری کند.

پیگیری

در بیشتر موارد تترالوژی فالوت ، بیماران گزینه خاصی برای مراقبت های بعدی ندارند. در این حالت ، افراد مبتلا در درجه اول به درمان نقص قلب بستگی دارند تا از عوارض بعدی و مرگ زودرس جلوگیری کنند. خود درمانی نمی تواند اتفاق بیفتد ، اگرچه تشخیص به موقع با درمان زودرس می تواند تأثیر مثبتی در روند بعدی داشته باشد. تترالوژی فالوت معمولاً با جراحی درمان می شود. این معمولاً بدون عارضه پیش می رود و منجر به بهبود چشمگیر علائم می شود. بعد از عمل ، بیمار باید استراحت کند و بدن را راحت کند. آنها باید از فعالیتهای سنگین ، استرس زا یا ورزشی خودداری کنند تا فشار غیر ضروری به قلب وارد نکنند و گردش. بعلاوه ، حتی پس از یک عمل موفقیت آمیز ، بررسی های منظم و معاینات توسط پزشک برای نظارت بر قلب توصیه می شود. امکانات بعدی مراقبت های بعدی برای فرد مبتلا در دسترس نیست و معمولاً در مورد تترالوژی فالوت ضروری نیست. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم با یک سالم رژیم غذایی همچنین تأثیر مثبتی در روند این بیماری دارد. پس از جراحی موفقیت آمیز ، بدن می تواند طبق معمول دوباره تحت فشار قرار گیرد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

گزینه های خودیاری در چهارگانه فالوت بسیار محدود است. مداخله جراحی نشان دهنده بهترین شانس موفقیت برای درمان است. بنابراین باید رهنمودهای حرفه پزشکی رعایت شود. علاوه بر این ، برای کاهش ناراحتی جسمی ، باید از انجام بیش از حد و به طور کلی اجتناب شود فشار باید به حداقل برسد. به محض بروز مشکلات قلبی یا فشار خون بلند می شود ، آرامش خود را حفظ کنید و کمی استراحت کنید. وزن باید با توجه به BMI و در حد طبیعی باشد اضافه وزن باید اجتناب شود یک سالم رژیم غذایی و ورزش منظم باعث ثبات می شود سیستم ایمنی بدن و به ایجاد دفاع کمک می کند. قانون اساسی پرهیز از هر نوع اعمال است. تمدد اعصاب تکنیک ها برای تسکین روانی مفید هستند. آنها روان را تقویت می کنند و کاهش استرس. با یوگا, تفکر یا دیگر تمدد اعصاب تمرینات ، یک درونی است تعادل می توان به دست آورد و جدید ذهنی است استحکام ساخته می شود با یک نگرش اساسی خوش بینانه ، بهزیستی علاوه بر این بهبود می یابد و شانس بهبودی نیز افزایش می یابد. اگر اختلالات خون باشد گردش مورد توجه قرار می گیرد ، باید اقدامات فوری انجام شود. حرکات هدفمند دست ، انگشتان ، پاها یا انگشتان جلوگیری می کند سرد قرار گرفتن در معرض عدم وجود گردش. اگر تپش قلب رخ دهد ، فعالیتهای بدنی باید به حداقل برسد. خواب کافی و استراحت منظم از فعالیت های روزمره ، وضعیت موجود را بهبود می بخشد سلامت.