تعریف
کمبود پروتئین S یک بیماری مادرزادی از خود بدن است خون سیستم لخته شدن ، که به دلیل کمبود پروتئین ضد انعقاد S. ایجاد می شود. این بیماری نسبتاً نادر است و شیوع آن در جمعیت طبیعی تقریباً 0.7 تا 2.3٪ است. پروتئین S معمولاً در کشور تولید می شود کبد و ، همراه با سایر عوامل ضد انعقادی ، تضمین می کند که تشکیل a خون لخته محدود به محل آسیب عروقی است. اگر کمبود این پروتئین رخ دهد ، عواملی که عامل آن هستند خون تشکیل لخته غالب است ، به عنوان مثال تصویر بالینی با افزایش تمایل به تشکیل لخته در خون سالم همراه است عروق. بیماران بیشتر در معرض خطر ابتلا به هستند پا رگ ترومبوز یا حاد انسداد از هر رگ خونی ناشی از لخته. این لخته (ترومبوس) همچنین می تواند حیاتی انسداد یابد عروق، به طوری که کمبود / کمبود تأمین اندام های وابسته می تواند منجر به از دست دادن بافت شود ، به عنوان مثال در قلب، ریه ها ، مغز یا روده
آیا اشکال مختلف بیماری وجود دارد؟
در اصل ، تصویر بالینی بیمار مستقل از وجود انواع مختلف است. با این حال ، ما در مورد سه زیرگروه صحبت می کنیم که می توان آنها را از نظر تشخیص تشخیص داد:
- نوع I: مشخصه نوع I این است که فعالیت پروتئین S موجود کاهش می یابد. علاوه بر این ، غلظت پروتئین کل و پروتئین آزاد (فعال) در خون نیز کاهش می یابد. طبق تعریف ، وقتی مقدار پروتئین آزاد به زیر 40٪ مقدار طبیعی برسد ، نوع I وجود دارد.
- نوع II: کمبود نوع II زمانی وجود دارد که فقط فعالیت پروتئین S کاهش یابد اما غلظت پروتئین کل و آزاد بدون تغییر باشد.
- نوع III: بیماران با سطح طبیعی پروتئین S کل ، اما با کاهش سطح پروتئین آزاد (<40 <) و اختلال در عملکرد پروتئین آزاد ، از کمبود پروتئین S نوع III رنج می برند.
