درمان
این بیماری مبتنی بر نقص ژنتیکی ارثی است ، که درمان را دشوار می کند ، زیرا درمان علت اصلی امکان پذیر نیست. بنابراین درمان اساساً بر اساس روشهای درمانی بیمار انجام می شود شرط، اگرچه بیماران بدون علامت که هنوز رنج نبردند ترومبوز به داروی دائمی نیاز ندارند. با این حال ، در صورت وجود یک وضعیت خطر شرح داده شده در بالا ، به آنها توصیه می شود که پزشکان معالج خود را در مورد وجود بیماری آگاه کنند تا منبع کافی از داروهای ضد انعقاد مانند هپارین فراهم می شود
در بیشتر موارد ، بیماران سالها بدون توجه باقی می مانند و بیماری تا اولین مورد تشخیص داده نمی شود ترومبوز رخ می دهد این بدان معناست که به این بیماران توصیه می شود برای جلوگیری از تشکیل لخته های جدید تحت درمان با داروی ضد انعقاد قرار گیرند. از آنجا که ویتامین K برای سنتز فاکتورهای مهم انعقادی مورد نیاز است ، استفاده از آنتاگونیست های ویتامین K (آنتاگونیست) مانند Marcumar برای درمان طولانی مدت توصیه می شود.
اینها ویتامین K را از ترکیب فاکتورهای مورد نیاز برای انعقاد پلاسماتیک جابجا می کنند ، بنابراین اثر مهاری از دست رفته پروتئین S و C دیگر "مهم" نیست. اگر یک کمبود پروتئین S شناخته شده است که در زنان باردار وجود دارد ، مشاهده دقیق تر و در صورت لزوم ، درمان با داروهای ضد انعقاد در طی توصیه می شود بارداری برای جلوگیری از خطر ترومبوز و مرتبط است عوارض بارداری. از آنجا که این بیماری همراه با جنسیت به ارث نمی رسد کروموزوم، زنان و مردان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند.
علاوه بر این ، از آن به عنوان یک وراثت غالب یاد می شود ، زیرا حتی تغییر فقط در یکی از دو ژن مسئول منجر به توسعه کمبود می شود. در نتیجه ، احتمال حمل خصوصیات ژنتیکی a نیز وجود دارد کمبود پروتئین S 50 درجه برای درجه یک است خون بستگان (والدین ، فرزندان ، خواهر و برادرها). با این حال ، از آنجا که کمبود به خودی خود با توسعه ترومبوز همراه نیست ، بسیاری از بیماران تنها پس از دهه ها شناخته می شوند. اگر وجود کمبود در خانواده مشخص باشد ، معاینه بستگان درجه یک ، به ویژه اعضای خانواده زن در سن باروری ، یا قبل از درمان با استروژن ها (جنسیت زنانه) هورمون) ممکن است کاملاً مفید باشد. معاینه به طور معمول از شش ماهگی به بعد بدون هیچ مشکلی امکان پذیر است ، به استثنای "معاینات غربالگری" در صورت وجود یک مورد مشخص در خانواده.
