مترادف به معنای گسترده تر
بیماری وگنر ، آنژییت آلرژیک و گرانولوماتوز ، سندرم کلینگر-وگنر-چورگ ، گرانولوماتوز وگنر ، گرانولارآرتیتیت سلول غول پیکر وگنر-کلینگر-چونگ ، گرانولوماتوز رینوژنیک
تعریف
گرانولوماتوز وگنر بیماری است که در آن کوچک است خون عروق در سراسر بدن ملتهب می شود (سیستمیک) واسکولیت) این منجر به تشکیل گره های بافتی (گرانولوم) می شود. بیشتر گوش ها ، مجاری هوایی ، ریه ها و کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند. خون عروق از نظر نکروزی و دانه ای تغییر می کنند.
اپیدمیولوژی شیوع جمعیت
گرانولوماتوز وگنر نسبتاً نادر است و در هر 5-7 نفر در هر 100,000 نفر رخ می دهد. زنان کمتر از مردان بیمار می شوند ، این بیماری بیشتر در حدود 50 سالگی رخ می دهد ، اما مواردی نیز گزارش شده است که کودکان و نوجوانان بیمار می شوند.
نشانه ها
گرانولوماتوز وگنر غالباً با سرماخوردگی خونین ، خونریزی بینی و گرفتگی مزمن شروع می شود بینی. سینوزیت همچنین می تواند با آن همراه باشد. التهاب گوش میانی (اوتیت مدیا), درد گوش، سرگیجه و حتی ناشنوایی نیز می تواند در ابتدای بیماری و در طی دوره بیماری ایجاد شود.
در طی بیماری ، خشونت، خشک سرفه، مفصل و عضله درد اغلب رخ می دهد التهاب کلیه عروق (گلومرولونفریت) نیز در روند بیماری شایع است. علاوه بر این ، می تواند وجود داشته باشد چشم درد، التهاب چشم و حتی اختلالات بینایی ، و همچنین تغییراتی در پوست ، مانند خونریزی ، لکه های قرمز و ندول ها.
هنوز علت دقیق آن مشخص نیست. آنچه مسلم است این است که التهاب رگهای بدن است (به طور کلی منتشر می شود) واسکولیت) ناشی از خود ایمنی است آنتی بادی. آنتی ژن مرتبط شناخته شده نیست ، از جمله موارد دیگر آلرژن های استنشاق شده و آلودگی با آن است استافیلوکوکوس اورئوس.
تشخیص
از آنجا که علائم می تواند بسیار متفاوت باشد ، تشخیص گرانولوماتوز وگنر به یافته های شیمیایی آزمایشگاهی ، میکروسکوپی (بافت شناسی) و بالینی نیاز دارد. یک نمونه بافت (بیوپسی) می تواند گرفته شود ، که در آن یک بررسی میکروسکوپی سلولهای افزایش یافته در یک شکل خاص (گرانولوم) و سلولهای در حال مرگ را نشان می دهد (نکروز) در شرایطی که کلیه درگیری ، کلیه بیوپسی می تواند به طور معمول تغییر یافته نشان دهد کلیه سلول.
A خون تست به طور قطعی autoantibodies (بیشتر c-ANCA ، به ندرت p-ANCA) نیز مورد نیاز است. اینها آنتی بادی علیه خود بدن هدایت می شوند گلبول های سفید خون (لکوسیت ها ، به خصوص گرانولوسیت های نوتروفیل). مخفف ANCA مخفف Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody است.
مارکرهای التهابی (مانند CRP) نیز می توانند در خون افزایش یابد. کراتینین اگر گرانولوماتوز وگنر درگیر آن باشد نیز ممکن است افزایش یابد کلیه، در اشعه ایکس یا سی تی اسکن اغلب تغییراتی در ریه ها (گرانولوم و زخم) را نشان می دهد.
