درمان
در آغاز گرانولوماتوز وگنر آنتی بیوتیک کلوتریمازول (طیف گسترده) آنتی بیوتیک ها همراه با مواد تشکیل دهنده: Trimethroprim و Sulfamethoxazole) ، به عنوان مثال در دسترس است به عنوان Cotrim which ، که منجر به بهبود می شود ، اگرچه روش عمل هنوز کاملاً نامشخص است. در دوره بعدی بیماری ، درمان معمولاً با انجام می شود کورتیزون (نامهای تجاری Prednisolon®، Prednihexal®، Decortin®). این را می توان با ترکیب کرد داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند متوترکسات (نام های تجاری: Lantarel®، Metex®، Neotrexat®) و سیکلوفسفامید (نام تجاری: Endoxan®، Cytoxan®، Procytox®، Neosyn®).
با این حال ، اینها به گروه داروهای شیمی درمانی تعلق دارند و دارای عوارض جانبی متناظر هستند. مدتی است ، مونوکلونال آنتی بادی همچنین در دسترس هستند ، که همچنین باعث کاهش سیستم ایمنی بدن. Infliximab (موجود به عنوان مثال به عنوان Remicade®) چنین آنتی بادی است ، گیرنده (TNF-alpha-blocker) را مسدود می کند.
از آنجا که تولید چنین آنتی بادی بسیار گران است و درمان با چنین آنتی بادی هایی می تواند منجر به واکنشهای حساسیت شدید شود ، فقط در بیمارانی استفاده می شود که به متوترکسات. به عنوان یک داروی ذخیره ، امکان دادن مایکوفنولات موفتیل (نام تجاری CellCept®) به بیمارانی که گرانولوماتوز وگنر با استفاده از بهبود نمی یابد کورتیزون در ترکیب با متوترکسات. Plasmapheresis درمان انتخابی در موارد بسیار شدید است دیالیز-مربوط کلیه نارسایی یا خونریزی ریوی تهدید کننده زندگی. سایر داروهایی که کمتر برای درمان استفاده می شوند به عنوان یک درمان نگهدارنده ، پس از بهبود حاد شرط, کورتیزون در دوزهای کاهش یافته و داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین (به عنوان مثال Collisan® ، Imurek® ، Zytrim®) تجویز می شود.
علاوه بر این، آنتی بیوتیک ها از جمله Cotrim® برای جلوگیری از کلونی شدن و آلودگی حفره نازوفارنکس استفاده می شود استافیلوکوکوس اورئوس.
- Etanercept (به عنوان مثال Enbrel®) یک پروتئین با مهندسی ژنتیک ، سرکوب کننده سیستم ایمنی عمل می کند
- سیکلوسپوپرین A ، داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی
- لوفلونومید (به عنوان مثال Arava®) داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی
- ریتوکسیماب (به عنوان مثال MabThera®) آنتی بادی مونوکلونال مشابه Infliximab
پیش بینی
بدون درمان ، گرانولوماتوز وگنر تقریباً همیشه منجر به کلیه نارسایی در نتیجه التهاب کلیه در عرض 6 ماه و در نتیجه مرگ. با درمان هدفمند ، شرط در بیش از 90٪ موارد به طور قابل توجهی بهبود می یابد. در 3⁄4 از تمام بیماران حتی می توان به طور موقت از علائم رهایی یافت. حدود نیمی از بیماران ممکن است عود علائم را تجربه کنند ، که پس از آن باید دوباره درمان شود.
