گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) - که قبلاً نامیده می شد گرانولوماتوز وگنر - (مترادف اصطلاحنامه: آنژییت آلرژیک و گرانولوماتوز ؛ بیماری گلومرولی در گرانولوماتوز وگنر ؛ اختلال گلومرولی در گرانولوماتوز وگنر ؛ گلومرولونفریت in گرانولوماتوز وگنر; گرانولوم گانگرنسنس پلی آنژیت گرانولوماتوز ؛ گرانولوماتوز وگنر؛ سندرم کلینگر-وگنر-چورگ ؛ گرانولوماتوز ریوی ؛ سندرم مک براید-استوارت [گرانولوم گانگرنسنس]. بیماری وگنر ؛ گرانولوماتوز تنفسی نکروزان ؛ گرانولوماتوز رینوژنیک ؛ گرانولوآرتریت سلول غول پیکر ؛ گرانولوآرتریت سلول غول پیکر وگنر-کلینگر-چورگ ؛ گرانولوماتوز وگنر ؛ سندرم وگنر-کلینگر-چونگ ؛ سندرم وگنر-کلینگر-چونگ با درگیری ریوی. بیماری وگنر ؛ بیماری وگنر با درگیری ریوی. گرانولوماتوز وگنر (یا به ترتیب دیگر سندرم وگنر-کلینگر-چورگ) ؛ سندرم وگنر ؛ ICD-10-GM M31. 3: گرانولوماتوز وگنر) به نکروزان کننده (مرگ بافت) اشاره دارد واسکولیت (التهاب عروقی) از اندازه کوچک تا متوسط عروق (رگ کوچک واسکولیتیدها) ، که با آن مرتبط است گرانولوم تشکیل (گره شکل گیری) در بالا دستگاه تنفسی (بینی، سینوس ها ، گوش میانی، دهان و حلق) و همچنین دستگاه تنفسی تحتانی (ریه ها). التهاب خون عروق به طور ایمنی تحریک می شود.

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت در گروه ANCA مرتبط است واسکولیتیدها (AAV) ANCA مخفف سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل است آنتی بادی. مرتبط با ANCA واسکولیتیدها بیماری های سیستمیک هستند ، یعنی می توانند تقریباً روی همه سیستم های اندام تأثیر بگذارند. در زمینه گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ، درگیری کلیه مانند گلومرولونفریت (التهاب گلومرول ها (پیوند کلیه)) یا ریزآنوریسم (برآمدگی در دیواره عروقی مویرگ ها) در حدود 80٪ موارد وجود دارد.

نسبت جنسیت: زن و مرد به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند.

اوج فرکانس: گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند در هر سنی رخ دهد.

شیوع گرانولوماتوز با پلی آنژیت تقریباً 5 مورد در هر 100,000 نفر است.

بروز (فراوانی موارد جدید) گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت تقریباً 0.9 مورد در هر 100,000 نفر در سال است.

دوره و پیش آگهی: به دلیل استفاده از سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان، امید به زندگی در سالهای اخیر به طور قابل توجهی بهبود یافته است. عود مجدد مکرر است ، بنابراین بیماران باید از نزدیک تحت نظر قرار گیرند. عوامل خطر برای عود شامل PR3-ANCA منجر به دو برابر شدن میزان عود ، قطع زودرس گلوکوکورتیکوئید می شود درمان، و کل پایین تر سیکلوفسفامید مقدار/مدت زمان درمان. بیمارانی که عملکرد کلیوی خوبی دارند نیز بیشتر در معرض خطر عود هستند. عفونت ها می توانند باعث عود (عود بیماری) شوند. به عنوان مثال ، باکتری اورئوس اورئوس میزان عود در گوش و حلق و بینی را افزایش می دهد.

میزان بقای 5 ساله برای گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت بدون کافی درمان چند ماه است (<6 ماه). با درمان کافی> 85٪ است. اگر در طی بیماری آسیب به اندام (به ویژه آسیب کلیوی) رخ دهد ، پیش آگهی بدتر می شود. این مورد در مورد عفونت ها نیز صادق است ، که با درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی می تواند به راحتی ایجاد شود.