نقص ایمنی: دلایل آن

پاتوژنز (توسعه بیماری)

پاتوژنز نقص ایمنی (نقص ایمنی) پیچیده است و به نوع آن بستگی دارد سیستم ایمنی بدن اختلال عملکرد اگر اکثر سلولهای ایمنی بدن (به عنوان مثال ، لنفوسيت ها) تحت تأثیر قرار می گیرند (یعنی دفاع سلولی) ، شرط سلولی نامیده می شود نقص ایمنی. یک شوخ طبعی نقص ایمنی وقتی حضور دارد آنتی بادی و سایر موارد دفاعی ایمونوگلوبولین ها (به عنوان مثال ، دفاع هومورال) بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرد. در بیشتر موارد ، هر دو سیستم تحت تأثیر قرار می گیرند. علت نقص ایمنی نقص ایمنی مادرزادی (نقص ایمنی اولیه ، PID) یا نقص ایمنی اکتسابی است. یکی دیگر از دلایل نقص ایمنی پیری سیستم ایمنی است که علت یا پیامد پیری فیزیولوژیکی سیستم ایمنی بدن. پیری ایمنی هم بر سیستم ایمنی ذاتی و هم بر سیستم اکتسابی تأثیر می گذارد. موارد زیر تغییرات معمول در سیستم ایمنی پیری است:

نوع سلول تعریف تغییر دادن
سلول های B = ب لنفوسيت ها؛ تنها سلولهایی که توانایی تولید دارند آنتی بادی. همراه با T لنفوسيت ها، آنها را تشکیل می دهند م criticalلفه مهم سازگار است سیستم ایمنی بدن.
  • لنفوپوئز سلول B (تشکیل و بلوغ لنفوسیت ها)
  • سنتز ایمونوگلوبولین
  • آنتی بادی هایی با میل ترکیبی کاهش یافته است
سلول های T گروه سلولی لنفوسیت ها (زیر گروه لکوسیتها/سفید خون سلول ها))؛ "T" در سلول T مخفف تامیوس، جایی که تمایز آنها صورت می گیرد.
  • لنفوپوئز سلول T
  • ظرفیت تکثیر
  • پاسخ ضعیف تر از حافظه سلولهای T (زیر جمعیت) لنفوسیت T) به آنتی ژن ها.
ماکروفاژها مونوسیت ها (زیر مجموعه ای از لکوسیتها/سفید خون سلولها) برای استخوان سازی به بافت ماکروفاژها (فاگوسیت ها) استخدام می شوند. علاوه بر این ، ماکروفاژهای ساکن در تمام اندام ها وجود دارد.
  • فعالیت فاگوسیتوتیک
  • اختلال در بیان و عملکرد گیرنده های Toll-like.
سلولهای دندریتیک سلول های سیستم ایمنی که از هر دو ایجاد می شوند مونوسیت ها یا از پیش سازهای سلولهای B و T ، بسته به نوع آنها.
  • تعداد سلول
  • توانایی تشکیل اینترلوکین -12
سلولهای کشنده طبیعی (سلولهای NK ؛ Engl. سلولهای کشنده طبیعی). لنفوسیت هایی با فعالیت سیتوتوکسیک که توانایی القای آپوپتوز (مرگ سلولی برنامه ریزی شده) را در سلول های خاص هدف دارند. خون به عنوان CD3-CD56 + تعریف می شوند.
  • فعالیت سیتوتوکسیک
  • تشکیل سیتوکین

علل (علل)

علل بیوگرافی

  • نقص ایمنی اولیه (PID).
    • نقص در سری سلول های B مانند.
      • دیسیمونوگلوبولینمیا
      • آگاماگلوبولینمی مادرزادی مرتبط با رابطه جنسی.
      • کمبود IgA انتخابی
      • هیپوگاماگلوبولینمی گذرا در نوزادان / کودکان نوپا.
    • نقص در سری سلول های T مانند.
      • کاندیدیازیس مخاط پوستی مزمن (بیماری قارچی).
      • سندرم دی جورج - حذف مادرزادی در ناحیه q11 کروموزوم 22 ، وقوع پراکنده ؛ عفونت های مکرر ، تشنج کزازی ، مادرزادی قلب نقص یا ناهنجاری خون عروق.
      • سندرم نازلوف - وراثت اتوزومی مغلوب ؛ حساسیت عمومی به عفونت ها.
    • نقص ترکیبی سلولهای T و B مانند.
      • آگاماگلوبولینمیا (از نوع سوئیسی).
      • لنفوپنی اپیزودیک با لنفوسیتوتوکسین.
      • کمبود ایمنی همراه با کوتولگی نامتناسب.
      • لوئیس بار سندرم (مترادف: (Ataxia teleangiectatica) آتروفی مخچه (از دست دادن ماده) آنتالانژکتازی (اتساع عروق کوچک) عمدتاً در صورت و ملتحمه از چشم در نقص سلول T و همراه با کاهش توانایی ایمنی. افزایش بیش از حد بزاق (بزاق دهان) و هیپوگنادیسم (اختلال عملکرد غدد جنسی).
      • دیسژنز شبکه ای
      • بیماری های نقص ایمنی متغیر (غیر قابل طبقه بندی).
      • سندرم ویسکوت-آلدریچ - اختلال ارثی مغلوب مرتبط با X همراه با نارسایی (ضعف) لخته شدن خون و سیستم ایمنی بدن. سه گانه علائم: اگزما (بثورات پوستی) ، ترومبوسیتوپنی (کمبود پلاکت) و عفونت های مکرر
    • اختلالات فاگوسیتوز - نوعی دفاع غیر اختصاصی در برابر عفونت - مانند.
      • سندرم Chedak-Higaski - وراثت اتوزوم مغلوب ؛ خصوصیات آن شامل آلبینیسم چشم پوستی (کاهش رنگدانه) ، موهای بور نقره ای ، هپاتوسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) ، هایپرتروفی گانگلیونی و عفونت های چرکی مکرر پوست و دستگاه تنفسی
      • سندرم شغل - ارث غالب اتوزومال ؛ مشخصه هستند پوست آبسه ، عفونت های مکرر صورت در صورت ، قسمت فوقانی دستگاه تنفسی و ذات الریه؛ در حال حاضر در کودکی و همچنین درماتیت اگزماتوئید نوزادی (التهابی) پوست واکنش).
      • سندرم لوسوسیت تنبل - ارث نامشخص عفونت های مکرر
      • نقص میلوپراکسیداز
      • گرانولوماتوز سپتیک پیشرونده
    • نقص مکمل - سیستم مکمل = سیستم دفاع ایمنی ویژه.
      • نقص C1 - C9
    • نقص ایمنی شدید ترکیبی (SCID) - گروهی از بیماری های ژنتیکی (نقایص ژنتیکی مغلوب اتوزومال یا وابسته به X) با عدم وجود کامل دفاع ایمنی (مهار توسعه لنفوسیت T و احتمالا. عدم وجود لنفوسیت های B و لنفوسیت های NK) ؛ درمان نشده ، بیشتر افراد مبتلا در نوزادی می میرند. شیوع (فراوانی بیماری) حدود 1: 70,000،XNUMX.
    • سایر بیماری های ژنتیکی
      • سلول داسیشکل کم خونی (پزشکی: درپانوسیتوز ؛ همچنین سلول داسی شکل کم خونی، کم خونی سلول داسی شکل) - اختلال ژنتیکی با تأثیر وراثت اتوزومی مغلوب اریتروسیت ها (سلول های قرمز خون)؛ این به گروه هموگلوبینوپاتی ها (اختلالات در.) تعلق دارد هموگلوبین؛ تشکیل هموگلوبین نامنظم به نام هموگلوبین سلول داسی شکل ، HbS).
      • تریزومی 21 (سندرم داون؛ حالت وراثت: بیشتر پراکنده) - جهش ژنومی ویژه در انسان که کل کروموزوم بیست و یکم یا قسمتهایی از آن در سه نسخه وجود دارد (تریزومی). علاوه بر خصوصیات جسمی که برای این سندرم معمولی در نظر گرفته می شود ، توانایی های شناختی فرد مبتلا معمولاً مختل می شود. علاوه بر این ، افزایش خطر ابتلا به سرطان خون.
  • زایمان توسط سزارین (بخش سزارین؛ افزایش خطر نقص ایمنی 46٪).
  • سن - افزایش سن (= نقص ایمنی سالخورده ؛ رفاه ایمنی) ؛ از 50 سالگی ، ایمنی سلول T کاهش می یابد.
  • عوامل اقتصادی - اجتماعی - فقر

علل رفتاری

  • تغذیه
    • سوء تغذیه
    • کمبود ریز مغذی ها (مواد حیاتی) - به پیشگیری با ریز مغذی ها مراجعه کنید.
  • مصرف مواد محرک
    • الکل
    • تنباکو (سیگار کشیدن)
  • فعالیت بدنی
    • ورزش های رقابتی
    • حجم کار زیاد (به عنوان مثال ، کار سنگین).
    • شیفت کاری
  • وضعیت روانی - اجتماعی
    • قلدری
    • قطع جدی زندگی
    • درگیری های ذهنی
    • انزوای اجتماعی
    • فشار
  • محرومیت از خواب
  • اضافه وزن (BMI 25؛ ؛ چاقی) (تولید سلول NK ↓)
  • وزن کم (BMI <18.5)

علل مرتبط با بیماری

بیماری های زمینه ای

  • Asplenia - عدم وجود طحال؛ مادرزادی یا با جراحی طحال (برداشتن طحال).
  • بدخیمی - به عنوان مثال ، سرطان خون (سرطان خون ، لوسمی لنفوسیتی مزمن) ، لنفوم (نئوپلاسم بدخیم که از سیستم لنفاوی نشات گرفته است). بدخیمی در بهبودی نیست (کاهش)
  • سارکوئیدوز - بیماری التهابی سیستمیک که عمدتا تحت تأثیر قرار می گیرد پوست، ریه ها و لنف گره ها
  • سلول داسیشکل کم خونی (پزشکی: دراپانوسیتوز ؛ همچنین کم خونی سلول داسی شکل ، کم خونی سلول داسی شکل) - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی مغلوب ، که بر اریتروسیت ها (سلول های قرمز خون)؛ این به گروه هموگلوبینوپاتی ها (اختلالات در.) تعلق دارد هموگلوبین؛ تشکیل هموگلوبین نامنظم ، اصطلاحاً هموگلوبین سلول داسی شکل ، HbS).

ناهنجاری های مادرزادی ، ناهنجاری ها و ناهنجاری های کروموزومی (Q00-Q99).

  • جنین درمانی الکل

بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی (E00-E90).

  • دیابت شیرین (دیابت)
  • سوء تغذیه
  • سوء تغذیه

بیماریهای عفونی و انگلی (A00-B99).

  • انواع بیماری های عفونی ، به ویژه عفونت با
    • ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV).
    • ویروس اپستین بار (EBV)
    • سیتومگالوویروس (CMV)
    • سرخک

کبد، کیسه صفرا و صفرا مجاری - پانکراس (پانکراس) (K70-K77 ؛ K80-K87).

  • بیماری مزمن کبدی

روان - سیستم عصبی (F00-F99؛ G00-G99)

  • بی خوابی (اختلالات خواب)
  • مولتیپل اسکلروزیس (MS) همراه با تشدید (بدتر شدن ؛ تجدید حیات بیماری) بدون درمان

دهان، مری (لوله غذا) ، معدهو روده ها (K00-K67 ؛ K90-K93).

  • سندرم های از دست دادن پروتئین (سندرم های از دست دادن پروتئین) مانند.
    • انتروپاتی از دست دادن پروتئین
    • روده - مربوط به دستگاه گوارش - لنفاژکتازی.

سیستم اسکلتی - عضلانی و بافت همبند (M00-M99).

  • آرتریت روماتوئید
  • سیستمیک لوپوس اریتماتوز (SLE) - بیماری خودایمنی با تشکیل autoantibodies عمدتا در برابر آنتی ژن های هسته سلول (اصطلاحاً ضد هسته) آنتی بادی = ANA) ، احتمالاً در برابر سلولهای خونی و سایر بافتهای بدن.

نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)

  • کمخونی آپلاستیک - فرم کم خونی (کم خونی) که با پانسیتوپنی مشخص می شود (مترادف: تری سیتوپنی ؛ کاهش هر سه ردیف سلول در خون ؛ بیماری سلول های بنیادی) و هیپوپلازی همزمان (اختلال عملکرد) مغز استخوان.
  • بیماری های تومور از انواع مختلف ، به ویژه سیستم های لنفاوی و خونساز.

سیستم ادراری ادراری (کلیه ها ، دستگاه ادراری - اندام های تولید مثل) (N00-N99).

  • بیماری مزمن کلیوی
  • سندرم نفروتیک - اصطلاح جمعی برای علائمی که در بیماری های مختلف گلومرول (پیوند کلیه) رخ می دهد. علائم پروتئینوریا (افزایش دفع پروتئین در ادرار) با کاهش پروتئین بیش از 1 گرم در متر مکعب در سطح بدن در روز است. هیپوپروتئینمی ، ادم محیطی به دلیل هیپالبومینمی <2.5 گرم در دسی لیتر در سرم ، هایپرلیپوپروتئینمی (اختلال متابولیسم چربی).
  • سندرم های از دست دادن پروتئین (سندرم های از دست دادن پروتئین) مانند.
    • گلومرولوپاتی - تغییرات پاتولوژیک که بر اندامهای کلیوی تأثیر می گذارد.
    • توبلوپاتی - تغییرات پاتولوژیک موثر بر توبول های کلیه.

آسیب ها ، مسمومیت ها و سایر عواقب دلایل خارجی (S00-T98).

  • می سوزد

دارو

آلودگی محیط زیست - مسکرات (مسمومیت).

  • قرار گرفتن در معرض تابش یونیزان
  • سر و صدا
  • سندرم تابش - مجموعه ای از علائم که ممکن است بعد از آن رخ دهد درمان/ قرار گرفتن در معرض تابش یونیزان.

بیشتر

  • مغز استخوان پیوند (BMT) ، سن <2 سال یا دارای سرکوب سیستم ایمنی یا بیماری اهدا کننده در مقابل میزبان (بیماری پیوند در مقابل میزبان = GvHD).
  • پیوند اعضا قبل از <1 سال یا درمان رد.