کمخونی آپلاستیک

در پلاستیک کم خونی (مترادف: کم خونی آپلاستیک ؛ سندرم آپلاستیک ؛ کم خونی آرژنیک ؛ پانمیلوپاتی ، پانیمیلوفتیز ؛ ICD-10-GM D61.9: آپلاستیک کم خونی، مشخص نشده) نوعی کم خونی (کم خونی) است که با پان سیتوپنی مشخص می شود (مترادف: تری سیتوپنی ؛ کاهش هر سه ردیف سلول در خون؛ بیماری سلولهای بنیادی) و هیپوپلازی همزمان (اختلال عملکرد) مغز استخوان.

پلاستیکی کم خونی متعلق به گروه کم خونی های هیپورژنراتیو است ، یعنی یک اختلال در اریتروپوئزیس وجود دارد (تشکیل بالغ اریتروسیت ها از سلولهای بنیادی خونساز مغز استخوان).

نمونه آنمی آپلاستیک یک میانگین طبیعی است هموگلوبین محتوای هر گلبول قرمز (MCH) و متوسط ​​گلبول قرمز منفرد حجم (MCV) این به عنوان نورموکرومازی نامیده می شود و کم خونی را به عنوان یک کم خونی نورموکرومیک نورموسیتی طبقه بندی می کند. علاوه بر این، رتیکولوسیت ها طبیعی است که در این تصویر بالینی کاهش می یابد.

طبقه بندی کم خونی آپلاستیک بر اساس شدت (2 از 3 معیار باید رعایت شود):

شدت گرانولوسیت ها پلاکت ها رتیکولوسیت ها
کم خونی آپلاستیک غیر شدید (nSAA). <1,500 / میکرولیتر <50,000 / میکرولیتر <60,000 / میکرولیتر
AA شدید (SAA) <500 / میکرولیتر <20,000 / میکرولیتر <20,000 / میکرولیتر
AA (vSAA) بسیار شدید <200 / میکرولیتر <20,000 / میکرولیتر <20,000 / میکرولیتر

علاوه بر این ، بین فرم های کم خونی آپلاستیک مادرزادی (مادرزادی) و اکتسابی تمایز قایل می شود. مهمترین نمایندگان این دو فرم عبارتند از:

کم خونی آپلاستیک مادرزادی (به طور کلی به ندرت اتفاق می افتد).

  • دیسکراتوز مادرزادی
  • کم خونی فانکونی

کم خونی آپلاستیک اکتسابی

در بیش از نیمی از موارد بیماری ، علت آن هنوز نامشخص است.

نسبت جنسیت: زن و مرد به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند.

قله فرکانس: دو قله سنی وجود دارد. یکی مربوط به نوجوانان و جوانان و دیگری مربوط به افراد مسن است. همبستگی با تغییرات هورمونی مشکوک است.

بروز (فراوانی موارد جدید) تقریباً 2 مورد در هر 1,000,000،XNUMX،XNUMX جمعیت در سال است (در اروپا). که در چین، میزان بروز 2 بیماری در هر 100,000 نفر در سال است.

دوره و پیش آگهی: در صورت عدم درمان پیش آگهی بسیار ضعیف است. کشنده بودن (مرگ و میر مربوط به تعداد کل افراد مبتلا به این بیماری) برای بیماران درمان نشده تا 70 درصد است (آنها در مدت زمان کوتاهی می میرند). با پشتیبانی (کمک) درمان، کشندگی می تواند تا حدود 50٪ کاهش یابد ، و با درمان سرکوب سیستم ایمنی یا آلوژنیک مغز استخوان پیوند، کشندگی کمتر از 20٪ است. مهمترین پارامترهای پیش آگهی تعداد گرانولوسیت ها و سن در زمان تشخیص است.