سندرم هپاتورنال: علل ، علائم و درمان

سندرم هپاتورنال به نوعی حاد اشاره دارد کلیه شکست. به شدت بروز می کند کبد مرض.

سندرم هپاتورنال چیست؟

سندرم هپاتورنال (HRS) حاد پیشرونده است کلیه شکست. این نتیجه یک بیماری شدید است کبد مانند سیروز. مرحله ابتدایی بیماری مشابه قبل از کلیه است نارسایی کلیه. در بدترین موارد ، این سندرم می تواند تهدید کننده زندگی باشد نارسایی کلیه که قابل برگشت نیست. پیوندی بین سیروز کبد و نارسایی کلیه اولین بار توسط متخصص داخلی آلمانی ، فردریش تئودور فون فرریش در سال 1861 توصیف شد ، و توضیحات بعدی توسط آستین فلینت در سال 1863 ارائه شد. در سال 1956 ، پزشکی انقباض کلیه را کشف کرد عروق به عنوان محرک نارسایی کلیه. با این حال ، اولین توصیف سندرم هپاتورنال در سال 1937 توسط ویلهلم نوننبروچ رخ داد.

علل

تا به امروز ، منشا exact دقیق سندرم کبد به روشنی روشن نشده است. تقریباً در هر مورد ، هنگام بروز سندرم ، شکم شکمی (مایع) وجود دارد. این امکان وجود دارد که سازگار باشد درمان از آب شکم ، مانند مایع پنچر شدن یا حکومت of دیورتیک ها، سندرم هپاتورنال را تحریک می کند. دیگر عوامل خطر شامل خونریزی گسترده یا گندیدگی. در معاینه بافت شناسی هیچ تغییری در کلیه ها مشاهده نمی شود. پزشکان مشکوک به انقباض کلیه هستند عروق به عنوان پاتومکانیسم. این انقباض عروقی منجر به کاهش عملکرد گلومرولی می شود. در مقابل ، سیستم لوله ای به سختی تحت تأثیر قرار می گیرد. به دلیل سندرم هپاتورنال ، افزایش در پلاسما وجود دارد رنین فعالیت. بی نظمی در سیستم پروستاگلاندین یا آنژیوتانسینآلدوسترون تصور می شود که این سیستم منشا انقباض عروق کلیوی است. عواملی مانند عفونت ، انسفالوپاتی کبدی، خونریزی ، پارازنتز در تنظیم مریض ، سدیم مصرف در سودمی رقت ، یا بلع سموم کلیه داروهای همیشه نیست رهبری مستقیماً به سندرم هپاتورنال. با این حال ، ممکن است که آنها نارسایی کلیه را آماده کنند. علائم جانبی سندرم هپاتورنال شامل هیپوناترمی و افت فشار خون در شرایط سیروز کبدی.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم هپاتورنال با علائم سیروز جبران شده قابل مشاهده است. به عنوان مثال ، افراد مبتلا از شکم آبکی رنج می برند ، آب احتباس در بافتها (ادم) ، انسفالوپاتی کبدیو زردی. در پزشکی ، در سندرم هپاتورنال بین نوع 1 و نوع 2 تمایز قایل می شود. در صورت وجود نوع 1 ، عملکرد کلیه به سرعت خراب می شود. دو برابر شدن سرم کراتینین به بیش از 2.5 میلی گرم در دسی لیتر یا افت در کراتینین ترخیص کالا از گمرک به مقادیر زیر 20 میلی لیتر در دقیقه شاخص های مهم در نظر گرفته می شود. عوامل معمول نوع 1 شامل درمان فشرده با دیورتیک ها، مصرف برخی از داروها مانند ضدالتهاب غیر استروئیدی داروهای, خونریزی گوارشی، پارازنتز بدون پلاسما حجم گسترش ، و لاکتولوز مصرف بیش از حد در مقابل نوع 1 ، کلیه عملکرد در نوع 2 به آرامی کاهش می یابد کراتینین بیش از 1.5 میلی گرم در دسی لیتر است. هیچ عامل محرک خاصی برای این شکل از سندرم کبد وجود ندارد ، بنابراین همیشه خود به خود بروز می کند. نوع 2 از مهمترین دلایل بروز است درمان-آسیت های نسوز

تشخیص و دوره

قبل از اینکه سندرم هپاتورنال با قطعیت تشخیص داده شود ، همه سایر علل احتمالی از نارسایی کلیوی باید حذف شود. بنابراین ، ایجاد سندرم در نهایت با تشخیص حذف انجام می شود. با توجه به باشگاه بین المللی Ascites ، معیارهای اصلی پورتال است فشار خون، افزایش کراتینین به مقادیر بیش از 1.5 میلی گرم در دسی لیتر یا محدودیت ترخیص کالا از گمرک کراتینین به کمتر از 40 میلی لیتر در دقیقه ، و نارسایی کبدی. معیارهای تشخیصی مهم دیگر شامل ادرار است حجم کمتر از 500 میلی لیتر در روز ، یک سرم سدیم غلظت کمتر از 130 میلی مول در لیتر ، عدم وجود عفونت های حاد باکتریایی ، عدم وجود پروتئینوریا بیشتر از 500 میلی گرم در روز ، غلظت سدیم ادرار کمتر از 10 میلی مول در لیتر و عدم وجود گلبول قرمز بیشتر از 50 سلول در صورت. علاوه بر این ، ادرار اسمولاریته باید بیشتر از اسمولاریته سرم باشد. باریک شدن کلیه عروق توسط داپلر قابل تشخیص است سونوگرافی معاینه کلیه ها. این روش تشخیص HRS را محتمل تر می کند. بنابراین ، سندرم هپاتورنال در حدود 50 درصد از کل بیماران با چنین تنگی و همچنین رخ می دهد سیروز کبدی. در بیشتر موارد ، سندرم هپاتورنال منفی است. بنابراین ، در مورد نوع 1 ، زنده ماندن بدون درمان پزشکی کمتر از یک ماه است. در نوع 2 ، احتمال زنده ماندن پس از یک دوره دو ساله حدود 20 درصد است.

عوارض

نارسایی کلیه در این سندرم رخ می دهد. این در صورت عدم درمان می تواند برای بیمار کشنده باشد و بنابراین بررسی و معالجه توسط پزشک ضروری است. معمولا ، تجمع وجود دارد آب در بافتها و زردی. به همین ترتیب ، یک شکم آب قوی ایجاد می شود. خونریزی داخلی وجود دارد و بنابراین درد. به دلیل سو mal عملکرد کلیه ها ، بیمار معمولاً به آن وابسته است دیالیز یا کلیه اهدا کننده برای ادامه زنده ماندن. کیفیت زندگی بیمار به شدت محدود و در اثر این سندرم کاهش می یابد. درمان معمولاً به شدت بیماری بستگی دارد. اگر کلیه ها هنوز به طور کامل آسیب ندیده اند ، می توان با کمک دارو علائم را کاهش داد. قطع مصرف برخی از داروها نیز ممکن است پس از مشورت با پزشک ضروری باشد. در بدترین حالت ، الف پیوند کلیه باید انجام شود از آنجا که این سندرم معمولاً به تنهایی رخ نمی دهد ، پیوند کبد نیز اغلب لازم است تا بیمار بتواند به زنده ماندن ادامه دهد. در این حالت ، بدون درمان ، بیمار می میرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر علائمی مانند زردی، احتباس آب در بافت ها ، یا شکم آبکی مشاهده شده است ، ممکن است یک سندرم کبدی زمینه ای وجود داشته باشد. اگر علائم پس از چند روز فروکش نکردند ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. در صورت بروز علائم دیگر ، باید سریعاً به دنبال توصیه های پزشکی باشید. مثلا، درد در قسمت فوقانی شکم ، شدید پوست خارش و خونریزی باید بلافاصله روشن شود. اگر نارسایی حاد کلیه درمان نشود ، می تواند رهبری به خونریزی داخلی ، مزمن درد و در بدترین حالت ، نارسایی کامل اعضای بدن. حداکثر در صورت مشاهده این علائم به کمک پزشکی نیاز است. بیمارانی که قبلاً از آسیت یا گندیدگی به ویژه در معرض خطر هستند. استفاده از سمیت کلیوی داروهای همچنین می توانید رهبری به سندرم هپاتورنال. افرادی که به این گروه های خطرزا تعلق دارند باید با علائم ذکر شده بلافاصله به پزشک مراقبت های اولیه مراجعه کنند. سایر تماس ها متخصص نفرولوژیست یا دکتر متخصص داخلی است. اگر علائم شدید است ، بهتر است سریعاً به نزدیکترین بیمارستان مراجعه کنید یا مستقیماً با پزشک اورژانس تماس بگیرید.

درمان و درمان

برای درمان موفقیت آمیز سندرم هپاتورنال ، اختلال گردش خون کلیه که باعث آن می شود شرط باید حذف شود یا تحت تأثیر مثبت قرار گیرد. این شامل قطع داروهایی است که مشکوک به محرک سندرم هستند. برای بهبود پرفیوژن کلیه ، بیمار اغلب آنالوگهای وازوپرسین مانند ترلیپرسین. سایر گزینه های درمانی شامل موقت است حکومت از انسان آلبومین یا تجمع محتاط پنچر شدن. اگر یک پیوند کلیه در آینده قابل پیش بینی برنامه ریزی شده است ، همودیالیز یا می توان برای زنده ماندن بیمار روشهای جایگزین کلیه را جایگزین کرد. اگرچه اقدامات درمانی زیاد است ، سندرم هپاتورنال هنوز هم مرگ و میر حدود 80 درصدی دارد. در بعضی از بیماران ، عملکرد کلیه با قرار دادن شانت پورتوسیستم داخل کبدی خارج مغزی قابل بازیابی است. در صورت بازیابی عملکرد کبد ، این نیز تأثیر مثبت دارد عملکرد کلیهاست. بنابراین، پیوند کبد در نظر گرفته می شود که بیشترین شانس برای درمان موفقیت آمیز است.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم هپاتورنال پیش آگهی بسیار ضعیفی دارد. با وجود درمان فشرده ، میزان کشندگی این بیماری 80 درصد است. مرگ معمولاً از نارسایی حاد کلیه. از آنجا که سندرم هپاتورنال یک نارسایی ترکیبی از کبد و کلیه است ، درمان باید به هر دو اندام بپردازد. اگرچه علت نارسایی کلیه هنوز کاملاً مشخص نیست. با این حال ، تصور می شود که فرآیندهای هورمونی که توسط بیماری کبد مختل می شوند ، نقش اصلی را بازی می کنند. بنابراین ، سندرم هپاتورنال همیشه همراه با مریض شکم مشاهده می شود. آسیت نشان دهنده سیروز کبدی است. علاوه بر این ، مشخص شده است که وقتی عملکرد کبد بهبود می یابد ، نارسایی حاد کلیه برگشت پذیر است با این حال ، با وجود چشم انداز معمولاً ضعیف برای بیماران ، درمان کامل امکان پذیر است. در بعضی از بیماران ، دارو درمان به تنهایی می تواند پیشرفت خوبی داشته باشد و حتی به درمان کمک کند. با این حال ، این یک استثنا است. اگر داروها م workثر نباشند ، اغلب فقط پیوند کبد می تواند زندگی را نجات دهد. اما حتی پیوند کبد نیز همیشه امکان پذیر نیست ، به خصوص اگر بیماری کبدی خیلی پیشرفته باشد. در موارد بسیار نادر ، شنت پورتوسیستمی داخل کبدی ماورای قاعده ای (TIPS) می تواند به بهبود کلیه ها کمک کند. در نکته ها ، ناحیه استرومایی کبدی دور زده می شود.

پیشگیری

پیشگیری معیارهای در برابر سندرم هپاتورنال شناخته شده نیست. بنابراین ، هنوز دقیقاً توضیح داده نشده است که چگونه بیماری پیشرفت می کند.

پیگیری

در این سندرم ، معمولاً هیچ مستقیم وجود ندارد معیارهای از مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا در وهله اول ، باید در مراحل اولیه با پزشک مشورت شود تا عوارض بعدی یا شکایات دیگری پیش نیاید. در صورت عدم درمان ، فرد مبتلا در نتیجه این سندرم در اثر بدترین حالت می میرد. بنابراین ، در اولین علائم و نشانه های بیماری باید با پزشک مشورت شود. در بیشتر موارد ، برخی از داروهای خاص در این سندرم باید قطع شوند. با این حال ، قبل از هر چیز باید با پزشک مشورت شود تا اطمینان حاصل شود که هیچ عارضه جانبی یا عوارض دیگری وجود ندارد فعل و انفعالات. با این حال ، اگر اعضای داخلی در حال حاضر به شدت آسیب دیده است ، فقط پیوند می تواند علائم را کاملاً تسکین دهد. با این بیماری ، اکثر مبتلایان به شدت به کمک و حمایت خانواده و دوستان خود وابسته هستند. بیش از همه ، حمایت روانی برای جلوگیری از ناراحتی های روانی یا بسیار مفید است افسردگی. تماس با سایر مبتلایان به این سندرم نیز می تواند بسیار مفید باشد. در بیشتر موارد ، امید به زندگی فرد مبتلا به طور قابل توجهی توسط این بیماری کاهش می یابد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

درمان سندرم هپاتورنال در از بین بردن کلیه متمرکز است خون اختلال جریان است که باعث شرط. اگر این سندرم تشخیص داده شده باشد ، فرد مبتلا باید ابتدا آن را آسان کند و خود را تغییر دهد رژیم غذایی. رژیم غذایی باید متعادل و سالم باشد. آ رژیم غذایی غنی کربوهیدرات ها به ویژه در بهبود علائم موثر واقع شده است. افراد مبتلا به بیماری کلیوی نباید هیچ دارویی را مصرف کنند محرک مانند الکل, قهوه or نیکوتین. معالجه بیشتر بر کاهش درد متمرکز است. درمان دارویی را می توان با برخی از داروهای طبیعی مانند سنبل الطیب یا داروی هومیوپاتی خوشبختی. پس از پیوند کبد ، بیمار باید حداقل چهار تا پنج هفته از مرخصی استعلاجی استفاده کند. چنین روش شدید می تواند باعث ایجاد ناراحتی مانند درد و احساس فشار شود که باید توسط پزشک معالجه شود. به طور کلی ، پزشکی گسترده نظارت بر بعد از آن نشان داده شده است پیوند کبد. از آنجا که میزان مرگ و میر علی رغم همه احتمالات بسیار بالا است ، مشاوره روانشناسی نیز لازم است. نه تنها خود بیماران به حمایت ، بلکه اغلب به دوستان و اعضای خانواده نیز نیاز دارند. همچنین توصیه می شود در یک گروه خودیاری شرکت کنید و به دنبال مکالمه با سایر مبتلایان باشید.