گلوکاگونوم: علل ، علائم و درمان

گلوکاگونما یک تومور بدخیم در پانکراس است که از سلولهای A رشد می کند. گلوکاگنوماهای عملکردی فعال تولید می کنند هورمون و به طور بالقوه علائم مختلفی ایجاد می کند ، در حالی که گلوکاگنوماهای غیرفعال عملکردی ممکن است عاری از علائم باقی بمانند. اگر برداشتن جراحی امکان پذیر نباشد ، شیمی درمانی ممکن است در نظر گرفته شود.

گلوکاگونما چیست؟

گلوکاگونما یک تومور بدخیم در پانکراس است که در قسمت فوقانی شکم واقع شده است. ترشحات آن حاوی است آنزیم ها که به هضم کمک می کند کربوهیدرات ها, پروتئین ها، و چربی در اثنی عشر. همچنین تولید می کند هورمون انسولین, گلوکاگون, سوماتوستاتین، گرلین و پلی پپتید پانکراس. یکی از هورمون, گلوکاگون، تنظیم می کند خون گلوکز سطح و در سلولهای A پانکراس تولید می شود. رشد تومور در گلوکاگونما نیز از این سلول ها سرچشمه می گیرد. بسته به رفتار تومور ، دارو بین گلوکاگونوماهای فعال و غیرفعال عملکردی تفاوت قائل می شود. مورد دوم می تواند خوش خیم و همچنین بدخیم باشد و چنین نیست رهبری به بیان علائم در هر مورد در مقابل ، گلوكاگونوماها كه از نظر عملكرد فعال هستند ، غالباً بدخیم هستند و در علائم مختلفی خود را نشان می دهند. این بیماری به طور کلی بسیار نادر است: فقط حدود یک درصد از تومورهای لوزالمعده گلوکاگونما هستند و بیشتر اینها از نظر عملکرد غیرفعال هستند.

علل

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع می توانم رهبری به توسعه گلوکاگونوماهای غیرفعال عملکردی. این زمینه شرط، همچنین به عنوان سندرم ورمر شناخته می شود ، یک بیماری ارثی است. آ ژن در کروموزوم یازدهم تحت تأثیر قرار می گیرد ، که معمولاً از پیشرفت تومور جلوگیری می کند. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع I می تواند نه تنها گلوکاگونما ، بلکه سایر تومورهای لوزالمعده مانند انسولینوم و گاسترینوما نیز ایجاد کند. نئوپلاسم در غدد پاراتیروئید ، غده هیپوفیز، و اعضای دیگر نیز ممکن است. صرف نظر از این ، گلوکاگنوماس می تواند بدون بیماری قبلی رخ دهد. علت دقیق رشد سلولی کنترل نشده در تومور اغلب در موارد منفرد قابل تشخیص نیست.

علائم ، شکایات و علائم

گلوکاگنوماهای عملکردی فعال و غیرفعال عملکردی هر کدام با علائم مختلفی مشخص می شوند. علائم احتمالی گلوکاگونومای فعال از جمله مهاجر نکروزان است اگزما (erythema necrolyticum migrans) ، کم خونیو دیابت ملیتوس ادرار با بوی شیرین ، افزایش دفع ادرار ، تشنگی شدید ، خستگی، کمبود ذهنی انرژی ، خارش ، درماتیت ، کند شده است التیام زخم، و علائم عصبی ممکن است نشان دهد دیابت. علاوه بر این ، بیماران اغلب وزن بدن خود را از دست می دهند زیرا سلولهای بدن نمی توانند استفاده کنند قند با وجود کافی گلوکز سطح در خون. گلوکاگونوماهای غیرفعال عملکردی می توانند بدون هیچ علائم قابل توجهی ایجاد شوند زیرا هیچ گونه اضافی تولید نمی کنند گلوکاگون و بر این اساس در متابولیسم بدن انسان تداخل ایجاد نمی کند. با این حال ، بسته به محل و اندازه آن ، تومور ممکن است با جابجایی بافت سالم ، غیرمستقیم باعث ایجاد ناراحتی شود ، تا حدی انسداد مشترک صفرا مجرا (مجرای کلدوچال) ، ایجاد می کند زردی (icterus) ، تحریک کننده (فشار) درد، یا تأثیر می گذارد خون عروق، منجر به خونریزی می شود. متاستاز در اندام های دیگر مانند کبد ممکن است علائم اضافی ایجاد کند.

تشخیص و پیشرفت

علائمی که ممکن است وجود داشته باشد ، سرنخ های اولیه ای در مورد گلوکاگونوما ارائه می دهد. تکنیک های تصویربرداری امکان مشاهده مستقیم تومور را دارند که برای برداشتن بعدی نیز لازم است. سونوگرافی سونوگرافی ، توموگرافی کامپیوتری (CT) ، یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ترجیحاً استفاده می شود. در بسیاری از موارد ، گلوکاگونوما به طور تصادفی در طی چنین معایناتی کشف می شود. در خون ، یک گلوکاگون افزایش یافته است غلظت را می توان تشخیص داد ، به ویژه در مورد گلوکاگونوم فعال: این مقدار می تواند ده تا هزار برابر بیشتر از محدوده طبیعی باشد. علاوه بر این، معاینه آزمایشگاهی خون به طور خاص جستجو برای نشانگر تومور کروموگرانین A، وقوع آن برای گلوکاگونوماس معمولی است.

عوارض

از آنجا که گلوکاگونما یک تومور بدخیم است ، روند بعدی آن تا حد زیادی به شیوع و گسترش تومور بستگی دارد. در بیشتر موارد، دیابت در نتیجه گلوکاگونوما رخ می دهد ، که بار سنگینی بر زندگی روزمره فرد آسیب دیده وارد می کند. ادرار همچنین یک شیرینی قوی دارد بو و بیمار از افزایش تشنگی رنج می برد. یک احساس دائمی وجود دارد خستگی، که با کمک خواب جبران نمی شود. به همین ترتیب ، خارش در قسمت های مختلف بدن رخ می دهد و زخم فقط به آرامی بهبود یابد اگر متاستازها به مناطق دیگر بدن گسترش یابد ، همچنین ممکن است ناراحتی در مکان ها و اندام های دیگر ایجاد شود. در بدترین حالت ، این می تواند رهبری تا مرگ. تومور معمولاً یا با جراحی یا درمان می شود شیمی درمانی. در این روند ، تهوع, استفراغ و همچنین ریزش مو روی دادن. با این وجود نمی توان پیش بینی کرد که آیا تومور به طور کامل قابل درمان است و آیا عود می کند یا خیر. در بیشتر موارد ، گلوکاگونما باعث کاهش امید به زندگی می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر علائمی مانند بوی شیرین ادرار ، تشنگی شدید ، یا خستگی توجه شده است ، باید با یک پزشک مشورت شود. گلوکاگونومی باید زود تشخیص داده شود و درمان شود تا روند بهبودی مثبت ایجاد شود. افرادی که از نظر جسمی یا روانی احساس ناراحتی می کنند و به عنوان مثال دائماً خسته هستند یا دچار خارش غیرمعمول هستند ، باید سریعاً این مسئله را روشن کنند. فقط یک پزشک می تواند پاسخ دهد که آیا این یک گلوکاگون است. بیمارانی که از نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع I خصوصاً مستعد ابتلا به گلوکاگونوماست. اگر علائم ذکر شده مشاهده شود ، اغلب با علائم همراه است دیابت قندی or کم خونی، مشاوره پزشکی لازم است. در صورت بروز علائم غیرمعمول در حین درمان ، بهتر است به پزشک مربوطه اطلاع دهید. در صورت بروز عوارض جدی مانند خونریزی یا فشار شدید درد، فرد مبتلا باید به نزدیکترین بیمارستان منتقل شود.

درمان و درمان

از بین بردن گلوکاگونما ، درمان استاندارد است. اگر جراحی امکان پذیر نباشد یا معقول نباشد ، شیمی درمانی همچنین ممکن است در نظر گرفته شود. در این حالت ، بیمار معمولاً از طریق وریدی قوی دریافت می کند داروهای رشد سلول را مهار می کنند این اثر نه تنها تومور ، بلکه تمام سلول های دیگر را نیز تحت تأثیر قرار می دهد. بنابراین بیماران تحت درمان معمولاً از آن رنج می برند ریزش مو، از آنجا که سلولهای مو نیز خیلی مرتب تقسیم می شوند و به ویژه تحت تأثیر ماده شیمیایی قرار می گیرند. یک ماده فعال ممکن استرپتوزوتوسین است که سلولهای پانکراس قبل از هر چیز به آن واکنش نشان می دهند. عوارض جانبی شایع استرپتوزوتوسین است تهوع, اسهال, استفراغ, کبد و کلیه شکست. علاوه بر این ، ماده فعال ممکن است دارای اثر سرطان زایی باشد و باعث پیشرفت تومورها شود. با این حال ، دانشمندان تاکنون فقط قادر به مشاهده این اثر در حیوانات بوده اند. به طور خاص ، گلوکاگنوماهای درمان نشده و عملکردی می توانند عواقب مهلکی داشته باشند. تومور گلوکاگون تولید می کند که باعث آزاد شدن آن می شود گلوکز. انسولین، که ارگانیسم نیز در پانکراس تولید می کند ، مانند یک کلید بر روی سلولهای بدن عمل می کند ، به آنها اجازه می دهد گلوکز را بگیرند. بنابراین مقدار بیش از حد گلوکاگون باعث مهار اثر آن می شود انسولین - نتیجه این است که ، از یک طرف مقدار اضافی گلوکز در خون و از طرف دیگر سلولهایی که از کمبود انرژی رنج می برند و در نهایت از گرسنگی می میرند. این شرط مربوط به بیماری متابولیک است دیابت قندی. دیابت نیز ممکن است نیاز به درمان داشته باشد. همین مورد در مورد سایر علائم نیز صدق می کند. پس از برداشتن تومور و در صورت استفاده از داروهای جایگزین هورمون ، عواقب آن ممکن است ناپدید شوند. معاینات پیگیری منظم اطمینان حاصل می کند که تومور به دلیل متاستاز برنمی گردد یا به اندام های دیگر حمله نمی کند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی گلوکاگونما در تشخیص و شروع درمان به پیشرفت بیماری مرتبط است. در صورت عدم درمان ، تومور بدخیم لوزالمعده منجر به مرگ زودرس بیمار می شود. درمان های جایگزین که منجر به رهایی از علائم می شوند در حال حاضر ناشناخته هستند و بهبودی خود به خودی در این موارد انتظار نمی رود. گلوكاگنوما نیاز به مداخله جراحی و بسته به شرایط فردی ، استفاده از شیمی درمانی دارد. اگر سرطان سلولهای موجود در ارگانیسم از آن طرف پانکراس گسترش یافته و سایر اندامها را تحت تأثیر قرار داده اند ، امید به طرز چشمگیری کاهش می یابد. در این بیماران ، برنامه درمانی با هدف کاهش علائم موجود است. این کار برای اطمینان از این است که فرد مبتلا تا آنجا که ممکن است آسیب کمتری را تجربه کند و مورد غیرضروری قرار نگیرد درداگر بتوان تومور را در یک عمل با موفقیت از بین برد ، احتمال تسکین علائم افزایش می یابد. با درمان پیگیری بعدی و بیشتر سرطان غربالگری ، می توان به یک درمان دست یافت. با این اوصاف، سرطان درمان در دوره بعدی ضروری است که منجر به محدودیت شدید در سبک زندگی می شود. به طور کلی ، امید به زندگی بیمار با گلوکاگونما با وجود تمام امکانات پزشکی فعلی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. عود بیماری تومور در بسیاری از افراد مبتلا انتظار می رود و عوارض متعدد و همچنین بیماری های ثانویه امکان پذیر است.

پیشگیری

پیشگیری کلی معیارهای که می تواند به جلوگیری از گلوکاگونوما و سایر سرطان ها کمک کند شامل اجتناب از آن است تابش رادیواکتیو، اشعه ماورا بنفش ، مواد سرطان زا شیمیایی و سایر عوامل. سبک زندگی شخصی نیز بر خطر ابتلا به سرطان فرد تأثیر می گذارد. سیگار کشیدن, چاقی و عادات غذایی نامناسب از مهمترین عوامل در این زمینه هستند. علاوه بر این ، پزشکان و سلامت بیمه ها برای تشخیص زودهنگام تومورها غربالگری منظم برای انواع خاصی از سرطان را توصیه می کنند.

مراقبت های بعدی

گزینه های مراقبت های پیگیری معمولاً در مورد گلوکاگونما بسیار محدود هستند. در این حالت ، فرد مبتلا در درجه اول به درمان پزشکی توسط پزشک بستگی دارد تا از عوارض و ناراحتی های بعدی جلوگیری و محدود کند. خود ترمیم با گلوکاگونما اتفاق نمی افتد. در بدترین حالت ، فرد مبتلا در اثر این بیماری می میرد. هرچه تومور زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی بهتر است. به همین دلیل ، تشخیص و درمان به موقع از اهمیت بالایی برخوردار است. این درمان خود معمولاً توسط شیمی درمانی انجام می شود. افراد مبتلا به حمایت دوستان و خانواده بستگی دارند ، در نتیجه آنها نه تنها به حمایت جسمی بلکه روانی نیز نیاز دارند. علاوه بر این ، یک سالم است رژیم غذایی و به طور کلی یک سبک زندگی سالم نیز می تواند تأثیر مثبتی در روند این بیماری داشته باشد. غالباً ، مبتلایان به مصرف داروها وابسته هستند و از این طریق باید اطمینان حاصل شود که به طور منظم و بیش از همه به درستی مصرف می شوند. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، معاینات منظم بدن برای تشخیص تومورهای بعدی در مراحل اولیه ضروری است. علاوه بر این ، تماس با سایر مبتلایان به این بیماری نیز می تواند در روند بعدی تأثیر مثبت داشته باشد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در صورت تشخیص گلوکاگونما ، نیاز به درمان پزشکی است. با این حال ، مبتلایان همچنین می توانند چند کار را برای کاهش علائم و بهبودی انجام دهند. اولین قدم درمان عوارض جانبی به صورت جداگانه است. معیارهای مانند استراحت در رختخواب ، کمپرس گرم و یک وسیله ملایم رژیم غذایی کمک در برابر تهوع, اسهال, استفراغ و سایر عوارض دارویی تجویز شده. ریزش مو معمولاً دائمی نیست. با این حال ، اگر مشخص شد که آزار دهنده است ، یک تکه مو یا یک نوع ملایم است مو ترمیم کننده توصیه می شود. با این وجود باید مورد دوم قبل از این با پزشک مسئول در میان گذاشته شود تا از این امر خارج شود فعل و انفعالات با داروهای تجویز شده علاوه بر این ، بیماری تحریک کننده باید درمان شود. اگر گلوکاگونما ناشی از دیابت باشد ، رژیم غذایی باید تغییر کند هرگونه اضافه وزن نیز باید کاهش یابد و ورزش منظم انجام شود. این امر همچنین در برابر علائم همراه مانند خستگی ، کمبود انرژی و کاهش سرعت کمک می کند التیام زخم. فیزیوتراپی معیارهای، از جمله تن درمانی, پیلاتیز or یوگا، در برابر شکایات عصبی کمک کنید. از آنجا که اقدامات مناسب خودیاری در موارد مختلف متفاوت است ، مشاوره منظم با پزشک توصیه می شود. پزشک متخصص می تواند نکات بیشتری را ارائه دهد که می تواند به طور مستقل بهبودی را بهبود بخشد.