نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه

تمام اطلاعات ارائه شده در اینجا فقط از طبیعت عمومی است ، تومور درمانی همیشه در دستان یک متخصص آنکولوژیست است!

مترادف

پزشکی: تومور تولید کننده هورمون

معرفی

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه یک بیماری ارثی اتوزومی غالب است. با ترشح هورمون همراه است و یک سندرم نادر است. MEN (نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه) در اندام های مختلف خود را نشان می دهد و بنابراین بسته به قرار گرفتن در معرض هورمون اندام ، به تصاویر بالینی مختلف منجر می شود.

طبقه بندی

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه به 2 نوع تقسیم می شود که در اندام های مختلف خود را نشان می دهد. MEN نوع 1 ، که به آن سندرم کرم نیز گفته می شود ، از MEN نوع 2 متمایز می شود. به منظور وضوح ، دو نوع با علائم ، درمان و تشخیص به طور جداگانه در زیر در نظر گرفته می شوند.

مردان سندرم نوع 1-ورمر

نئوپلازی غدد درون ریز نوع 1 با یک خوشه خانوادگی از تومورهای هیپوفیز ، پاراتیروئید و پانکراس مشخص می شود.

فرکانس

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه یک بیماری نادر است. شیوع حدود 1 در 100 000 است.

علت

تصویر بالینی سندرم کرم (نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه) می تواند خانوادگی ، بلکه پراکنده باشد. در بعضی موارد نئوپلازی غدد درون ریز مبتنی بر جهش ژنی در ژن منین است. این ژن در کروموزوم 11 قرار دارد و در صورت عملکرد صحیح رشد تومور (مهار کننده تومور) را سرکوب می کند. این ژن برای تجزیه و تحلیل ژن در دسترس است و بنابراین می تواند در موارد خانوادگی نئوپلازی غدد درون ریز متعدد آزمایش شود.

نشانه ها

علائم نئوپلازی غدد درون ریز متعدد به محل تومورها بستگی دارد. در واقع ، تومورهای موجود در غده هیپوفیز, غده پاراتیروئید و لوزالمعده همه در طول زمان اتفاق می افتد ، اما به ترتیب زمانی متفاوت. به عنوان یک قاعده ، تظاهرات اولیه تومور علائم را تعیین می کند.

همچنین ، همه تومورها همه را تولید نمی کنند هورمون لیست شده در زیر. بر این اساس ، بسته به تظاهرات و عملکرد تومور ، تصویر بالینی از تأثیرات مختلف هورمون تشکیل شده است. علاوه بر این ، تومورهای خوش خیم و بدخیم می توانند به صورت ترکیبی ظاهر شوند.

غده هیپوفیز

La غده هیپوفیز متنوع تولید می کند هورمون. این شامل هورمون رشد STH است. در صورت تولید بیش از حد ، رشد زیاد (آکرومگالی) از نظر بالینی رخ می دهد.

پا و دست و همچنین بینی و گوش به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند. علاوه بر این اعضای داخلی همچنین بیشتر و بیشتر رشد می کند و بنابراین می تواند منجر به مشکلات فضا و محدودیت های عملکردی شود. علاوه بر این ، غده هیپوفیز هورمون آدرنوكورتيكوتروپيك را توليد مي كند (ACTH).

این باعث تحریک قشر آدرنال و در نتیجه منجر به آن می شود سندرم کوشینگ. دلیل این امر تولید بیش از حد کورتیزول است که منجر به ظاهر معمولی خارجی با صورت ماه ، تنه می شود چاقی و گاو نر گردن. پرولاکتین همچنین توسط غده هیپوفیز تولید می شود.

این هورمون مسئول تولید شیر در طی است بارداری. اگر پرولاکتین بیش از حد توسط تومور ، بی نظمی یا عدم وجود تولید می شود قاعدگی روی دادن. علاوه بر این ، تولید شیر و ترشح شیر از طریق غدد پستانی می تواند رخ دهد. این البته فقط در صورت عدم وجود از نظر بالینی قابل مشاهده است بارداری یا اگر بیمار از شیر مادر تغذیه نمی کند. با این حال، پرولاکتین تولید بیش از حد نیز می تواند بدون علائم رخ دهد.