آکرومگالی

مترادف به معنای گسترده تر

رشد غول هیپوفیز ، اختلال رشد انگلیسی: آکرومگالی ، غول هیپوفیز

تعریف آکرومگالی

آکرومگالی بزرگ شدن آکرا (زیر را ببینید) و اعضای داخلی به دلیل افزایش ترشح هورمون رشد (somatotropin، GH (هورمون رشد)). این ترشح بیش از حد پس از اتمام رشد طولی وجود دارد. هکتارها به عنوان مثال بینی، لب ها ، زبان، گوش ، دست ، انگشتان و پاها. اگر این تولید بیش از حد قبل از بلوغ اتفاق بیفتد ، یعنی اگر رشد طول هنوز کامل نشده باشد ، رشد عظیم (غول هیپوفیز) ایجاد می شود ، ناشی از غده هیپوفیز.

تاریخچه

اصطلاح آکرومگالی از یونانی akron = نوک و مگا = بزرگ آمده است. اولین توصیف کننده این تصویر بالینی امروزه متخصص مغز و اعصاب پیر ماری از پاریس است. در پایان قرن نوزدهم ، او بزرگ شدن سطح هکتارها را مشاهده کرد (به تعریف مراجعه کنید) به عنوان یک تصویر بالینی.

با این حال ، نشانه هایی وجود دارد که آکرومگالی قبلاً در زمان فراعنه برای مصریان شناخته شده بود. پرتره هایی از فراعنه با لبهای برآمده ، چانه بزرگ و بیرون زده وجود دارد بینی. در آن زمان این خصوصیات آناتومیکی معمولی آکرومگالی الهی تلقی می شد. - مخچه

  • Cerebellum
  • نخاع
  • غده هیپوفیز

فراوانی / اپیدمیولوژی

وقوع جمعیت به طور متوسط ​​، از 40 نفر از هر 70 میلیون نفر بیمار می شوند. هر ساله ، حدود 1-3 نفر در هر 4 میلیون نفر دوباره بیمار می شوند.

علت آکرومگالی

معمولاً آدنوم (تومور خوش خیم) قدامی وجود دارد غده هیپوفیز (این بخشی از هورمون است مغز) ، که هورمون تولید می کند somatotropin در مقادیر بیش از حد آدنوم یک تومور خوش خیم است که از سلولهای غده ای سرچشمه می گیرد و سعی در تقلید از آنها دارد. در این حالت در قسمت جلوی آن رشد می کند غده هیپوفیز.

در موارد بسیار نادر تومور همچنین می تواند بدخیم باشد (کارسینوم). علل زیر به همان اندازه نادر است: تولید بیش از حد از somatotropin، علت آن در خارج غده هیپوفیز قدامی نهفته است. از آنجا که تولید این هورمون توسط اصطلاح GHRH (هورمون آزاد کننده هورمون رشد) از بدن تحریک می شود هیپوتالاموس (منطقه دیگری از مغز) ، در موارد بسیار نادر ، تولید بیش از حد ناشی از تومور نیز می تواند در اینجا رخ دهد. این افزایش آزاد می تواند منجر به آزاد شدن هورمون سوماتوتروپین (هورمون رشد) شود.

علائم / شکایات

علائم معمول آکرومگالی بزرگ شدن و درشت شدن صورت است جمجمه، دست و پا این بزرگ شدن آکرا تقریباً همیشه وجود دارد ، همانطور که ضخیم شدن پوست و اسپلانشومومگالی (بزرگ شدن غیرطبیعی اعضای داخلی) در زنان ، آکرومگالی اغلب منجر به می شود اختلالات قاعدگی (اخلال در دوره ماهانه).

تقریباً در نیمی از مردان ، اختلالات میل جنسی و قدرت وجود دارد. هر دو جنس افزایش تعریق (هایپرهیدروز) را تجربه می کنند. در بیماران مبتلا به آکرومگالی برجستگی های برجسته چشمی (برجستگی های برجسته سوپراوربیتال) نیز در صورت قابل مشاهده است.

بزرگ شدن بینی، لب و زبان منجر به یک سخنرانی معمولاً ناشیانه می شود. بسته به اندازه آدنوم ، سردرد و اختلالات بینایی به دلیل رشد سرکوبگر آن بارها مشاهده می شود. محیطی سیستم عصبی همچنین می تواند تحت تأثیر قرار گیرد: اختلالات حسی (بی حسی) در دست ها و پاها و همچنین ضعف عضلانی وجود دارد. در 35-50٪ بیماران الف سندرم تونل کارپ با فشرده سازی عصب مدیان دیده شده.