صفرا اسیدوز سندرم در اثر از دست دادن قابل توجه فیزیولوژیکی ایجاد می شود صفرا اسیدها در روده به صورت پایدار ظاهر می شود اسهال که حتی با داروهای استاندارد قابل درمان نیست. اینکه آیا درمان های درمانی یا صرفاً علامتی امکان پذیر است به علت خاص آن بستگی دارد صفرا سندرم هدر رفتن اسید
سندرم اسیدوز صفراوی چیست؟
در صفرا اسیدوز سندرم ، همانطور که از نام آن مشخص است ، از دست دادن قابل توجهی از صفرا وجود دارد اسیدها در روده صفرا اسیدها برای امولسیون سازی چربی های رژیم غذایی ضروری هستند تا بتوانند در بدن جذب شوند روده کوچک. در همان زمان که چربی و اسیدهای چرب در آنجا جذب می شوند ، محلول در چربی هستند ویتامین ها نیز جذب می شوند. اسیدهای صفراوی عبور از کبد از طریق مجاری صفراوی به داخل اثنی عشر (روده کوچک) ، وظایف خود را در آنجا انجام می دهند و معمولاً در ایلئوم (قسمت پایین روده کوچک) دوباره جذب می شوند. اسید صفراوی بازجذب شده اکنون به ماده بازگردانده شده است کبد از طریق گردش خون روده ای. فقط قسمت كمی از صفرا (حدود پنج درصد) در روده تجزیه می شود. این فرآیند ، از جمله سایر موارد ، محصول تخریب را تولید می کند بیلی روبین، که به مدفوع رنگ قهوه ای می بخشد. اسیدهای صفراوی بازیافت شده از طریق گردش خون روده ای به نوبه خود برای همان روند استفاده می شود. از دست دادن جزئی آنها از طریق تخریب در روده در جبران می شود کبد با سنتز جدید از کلسترول. با این حال ، اگر از دست دادن قابل توجهی وجود دارد اسیدهای صفراوی به دلیل فرآیندهای خاص ، برای حفظ هضم طبیعی چربی و ویتامین تأمین ارگانیسم. از بین رفتن اسیدهای صفراوی در نتیجه ورود آنها به روده بزرگ و تجزیه شدن در آنجا است. این منجر به جبران یا در موارد شدیدتر ، سندرم از دست دادن اسید صفراوی جبران شده می شود. در سندرم از دست دادن اسید صفراوی جبران شده ، ظرفیت بازسازی اسید صفراوی برای اطمینان از هضم طبیعی چربی کافی است ، در حالی که در فرم جبران شده ، سو mala جذب چربی و محلول در چربی ویتامین ها ممکن است با علائم سوء تغذیه.
علل
علل سندرم هدر رفتن اسید صفراوی شامل هر دو اختلال در جذب مجدد اسید صفراوی در قسمت تحتانی روده کوچک (ایلئوم) و افزایش تخریب آن در روده کوچک به دلیل عدم استعمار باکتریایی. هنگام برداشتن ایلئوم در طی جراحی روده ، بازجذب اسید صفرا از بین می رود بیماری کرون. جذب مجدد اسیدهای صفراوی نیز مختل می شود بیماری کرون خودش تجزیه بیشتر اسیدهای صفراوی در روده کوچک در سندرم به اصطلاح کیسه کور رخ می دهد. سندرم کیسه کور با برآمدگی کیسه مانند در روده کوچک مشخص می شود. علت اصلی این سندرم جراحی در روده کوچک است. بقایای محتوای روده و اسیدهای صفراوی در این برآمدگی تجمع می یابد ، که تحت رشد شدید باکتری ها تخریب می شود. بنابراین ، از دست دادن قابل توجهی از صفرا در اینجا رخ می دهد ، که می تواند رهبری به یک اختلال گسترده در هضم چربی ، کمبود ویتامین B12 و شدید کم خونی. در گذشته ، تصور می شد که عمدتا این دو علت مسئول سندرم از دست دادن اسید صفراوی هستند. با این حال ، طبق یافته های اخیر ، بخش قابل توجهی از روده تحریک پذیر بیماران نیز از این سندرم رنج می برند. در اینجا ، هنوز هیچ علتی قابل شناسایی برای اختلالات جذب شناخته نشده است. با این وجود ، این نوع اصطلاحاً ایدیوپاتیک صفرا است اسیدوز اکنون تخمین زده می شود که این سندرم حدود 33 درصد را تحت تأثیر قرار دهد.
علائم ، شکایات و علائم
سندرم اسیدوز صفراوی با کولوژنیک مداوم آشکار می شود اسهال. این اسهال ها از اثر اسمزی اسیدهای صفراوی حاصل می شود. آنها با شدید همراه هستند گرفتگی شکم. اسهال ممکن است باعث کاهش وزن شود و کم آبی بدن. اگزما به دلیل اثرات تحریک کننده اسیدهای صفراوی اغلب در ناحیه مقعد تشکیل می شود. علائم با پرهیز از غذا بهبود می یابد. در موارد جبران نشده سندرم اسیدوز صفراوی ، مدفوع چرب (استئاتوره) ظاهر می شود ، که توسط فیلم های چرب منظم در آب. از آنجا که از دست دادن اسید صفراوی بسیار زیاد است ، اسید صفراوی غلظت در کیسه صفرا نیز کاهش می یابد. در نتیجه، سنگهای صفراوی و همچنین سنگهای ادراری می توانند تشکیل شوند. سنگ کلیه رسوبات نمکی مانند اسیدهای صفراوی هستند ، در حالی که سنگ های ادراری از اگزالات تشکیل شده اند ، از آنجا که اسید اگزالیک به طور فزاینده ای در روده جذب می شود. اختلال دائمی اسید چرب جذب منجر به کمبود ویتامین ها B12 ، A ، D و F. کمبود ویتامین B12 می توان رهبری خرابکار کم خونی در بلند مدت.
تشخیص
چندین گزینه تحقیقاتی برای تشخیص سندرم اسیدوز صفراوی وجود دارد. یک گزینه آزمایش مدفوع برای اسیدهای صفراوی است. بیشتر آموزنده آزمون 15SeHCAT است. آزمایش دیگری ، آزمایش تنفس 4C-glycocholate ، به ندرت انجام می شود. حکومت رزین مبادله ای کلستیرامین اثبات شده است موثرترین در این حالت ، در صورت بهبود علائم ، تشخیص سندرم اسیدوز صفراوی تأیید می شود.
عوارض
در بیشتر موارد ، سندرم اسیدوز صفراوی باعث ناراحتی در معده و شکم افراد مبتلا از اسهال شدید رنج می برند و درد در این مناطق کم شدن آب بدن اگر افراد مبتلا به مقدار کافی مایعات uu مصرف نکنند ، به دلیل اسهال نیز رخ می دهد. کاهش وزن نیز اتفاق می افتد ، که به طور کلی بسیار ناسالم است شرط برای بدن. اگزما و بیشتر التهاب از معده همچنین رایج هستند. با پیشرفت بیماری ، بیماری سنگ صفرا و سنگ ادرار ممکن است رخ دهد ، که معمولاً رخ می دهد رهبری تا شدید درد. به دلیل ناراحتی ، روانشناختی غیر معمول نیست فشار رخ دادن. بیمار دیگر قادر به انجام فعالیتهای بدنی یا ورزش نیست. بنابراین کیفیت زندگی به دلیل سندرم اسیدوز صفراوی به شدت محدود می شود. درمان سندرم اسیدوز صفراوی معمولاً علتی است و مبتنی بر بیماری زمینه ای است. عوارض به ندرت اتفاق می افتد. در بسیاری از موارد ، مداخله جراحی ضروری است ، اما پس از آن ، علائم و شکایات از بین می روند. دیگر هیچ عارضه ای رخ نمی دهد و امید به زندگی بیمار بدون تغییر است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت بروز علائم مکرر و مداوم اسهال ، باید با پزشک مشورت شود. اگر اسهال با وجود تمام تلاش ها و تغییر در بیماری متوقف نشود رژیم غذایی، فرد مبتلا به کمک پزشکی نیاز دارد. اگر ضعف عمومی ، سستی ، از دست دادن سطح معمول عملکرد و عدم وجود وجود داشته باشد استحکام، یک دکتر لازم است اگر به دلیل علائم دیگر کنار آمدن با زندگی روزمره امکان پذیر نیست ، مراجعه به پزشک ضروری است. در صورت بروز علائم کمبود بدن ، جای نگرانی وجود دارد و باید با پزشک مشورت شود. بیمار با کمبود اندام و در نتیجه با او تهدید می شود اختلالات عملکردی، که اغلب دردناک است. برای کمک لازم است سرگیجه، صداهای غیرمعمول روده ، بی قراری درونی ، تحریک پذیری و تغییرات پوستی در مقعد. بیمار باید تحت معاینه و درمان جامع قرار گیرد تا از بروز بیماری های بعدی جلوگیری کند. مداوم فشار، تغییرات محسوس در رفتار یا تغییر شخصیت باید با یک پزشک در میان گذاشته شود. در صورت احساس خشکی در ارگانیسم ، باید با پزشک مشورت شود. تهدید وجود دارد کم آبی بدن، که یک فوریت پزشکی است. در صورت کاهش شدید وزن ، ممکن است وجود داشته باشد سوء تغذیه که برای جلوگیری از عوارض بعدی نیاز به مراقبت پزشکی دارد. اگر وجود دارد گرفتگی عضلات در معده یا روده ، افزایش درجه حرارت بدن ، یا خون در مدفوع ، مراجعه به دکتر لازم است.
درمان و درمان
بهترین درمان برای سندرم اسیدوز صفراوی درمان زمینه ای است شرط. با این حال ، اغلب ، این دیگر امکان پذیر نیست. به عنوان مثال ، اگر بخشی از روده باریک (ایلئوم) مجبور شد به عنوان بخشی از جراحی روده برداشته شود ، فقط می توان برای بهبود علائم ، درمان های علامتی انجام داد. از این لحاظ اثبات شده است که کلستیرامین رزین مبادله ای در برابر اسهال م effectiveثرترین است. با غذا بلعیده می شود و اسیدهای صفراوی را جذب می کند. بنابراین ، آنها دیگر نمی توانند اثر اسمزی خود را در برابر دیواره های روده اعمال کنند و اسهال متوقف می شود. با این حال ، از رزین نباید در موارد مدفوع چرب استفاده شود ، زیرا در اینجا علائم کمبود تشدید می شود. کمبود ویتامین علائم باید با جایگزینی ویتامین درمان شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی و روند بیماری بستگی به درمان بیماری زمینه ای تشخیص داده شده دارد. در بسیاری از موارد ، رهایی از علائم امکان پذیر نیست زیرا بیماری مسبب غیرقابل جبران است. اگر قسمت هایی از روده باید برداشته شود ، بیمار سندرم اسیدیت صفراوی دیگر نمی تواند به طور کامل بهبود یابد. تمرکز درمان در این بیماران کاهش علائم موجود و بهبود کیفیت زندگی فعلی است. اگر سوء تغذیه وجود دارد ، تغییر در رژیم غذایی و کافی ویتامین مصرف می تواند به طور قابل توجهی بهبود یابد سلامت. عود بیماری به محض اینکه در دوره بعدی زندگی بهینه نباشد و با نیازهای موجود زنده سازگار شود ، عود می کند. اگر کمبود ویتامین می تواند به طور دائمی و پایدار جبران شود ، بیمار به طور معمول از علائم رهایی می یابد. حتی در مورد بیماری های زمینه ای جبران ناپذیر ، متعادل و سالم رژیم غذایی می تواند علائم را کاهش دهد. بهزیستی تقویت می شود ، اگرچه بهبودی رخ نمی دهد. در این موارد کنار آمدن بیمار با بیماری راحت تر است. علاوه بر این ، برای پیش آگهی خوب سندرم اسیدوز صفراوی ، تقویت روان و نگرش خوش بینانه به زندگی اساسی است. در نتیجه ، بهبود وضعیت عمومی سلامت تحمل آن برای بیماران آسانتر است.
پیشگیری
از آنجا که سندرم اسیدوز صفراوی عمدتا پس از جراحی روده برای بیماری شدید روده رخ می دهد یا به علت نامشخصی ایجاد می شود ، توصیه خاصی برای پیشگیری نمی توان ارائه داد. با این حال ، افراد مبتلا می توانند با خوردن یک رژیم غذایی سالم ، متنوع و کم چربی به بهبود علائم کمک کنند. غذایی مکمل حاوی زنجیره متوسط اسیدهای چرب و ویتامین های محلول در چربی توصیه می شود.
پیگیری
در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم اسیدوز صفراوی گزینه خاصی برای مراقبت های بعدی ندارند. خود بیمار در درجه اول به درمان پزشکی این شکایت وابسته است تا امید به زندگی را کاهش ندهد. با این حال ، تشخیص و درمان به موقع این سندرم تأثیر مثبتی در روند بعدی دارد و می تواند از آسیب بیشتر جلوگیری کند. گاهی سندرم اسیدوز صفراوی امید به زندگی را کاهش می دهد. در بیشتر موارد ، سندرم اسیدوز صفراوی با جراحی روده درمان می شود. در هر صورت بیمار باید پس از انجام چنین عملیاتی استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. بنابراین باید از تلاش یا سایر فعالیتهای استرس زا پرهیز شود. به همین ترتیب ، فقط مواد غذایی سبک و کم چربی باید مصرف شود تا روده و معده بیش از حد زیاد نباشد. مکمل برای درمان کمبود ویتامین ها و سایر مواد مغذی استفاده می شود ، بنابراین بیمار باید اطمینان حاصل کند که آنها به طور منظم و در دوز مناسب مصرف می شوند. فقط پس از درمان موفقیت آمیز سندرم اسیدوز صفراوی ، بیمار باید به یک رژیم غذایی منظم روی آورد. به همین ترتیب ، در این سندرم ، حمایت و مراقبت از خانواده فرد تأثیر مثبتی در روند بیماری دارد.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
درمان سندرم اسیدوز صفراوی به طور مستقیم با کمک به خود امکان پذیر نیست. در این حالت ، افراد مبتلا به منظور مقابله کامل با بیماری ، همیشه به درمان پزشکی که معمولاً با مداخله جراحی انجام می شود ، وابسته هستند. با کمک خودآموزی ، تنها علائم فردی را می توان تضعیف کرد. از آنجا که سندرم اسیدوز صفراوی اغلب باعث اسهال می شود ، مبتلایان برای جلوگیری از کمبود آب بدن باید به افزایش مصرف مایعات توجه کنند. به طور مشابه ، مکمل می توان در اینجا برای مقابله با علائم کمبود استفاده کرد. با این وجود ، استفاده از این عوامل باید همیشه با پزشک در میان گذاشته شود. وی همچنین می تواند با استفاده از a مشخص کند که در حال حاضر کدام نقص وجود دارد خون تست. به ویژه ویتامین ها اغلب باید جایگزین شوند. علاوه بر این ، یک رژیم غذایی کم چرب و متنوع می تواند تأثیر مثبتی بر روند سندرم اسیدوز صفراوی داشته و علائم را تسکین دهد. رژیم غذایی باید سالم باشد و بخشی از یک سبک زندگی سالم باشد. به همین ترتیب ، مصرف کلستیرامین می تواند تأثیر خوبی در روند بیماری داشته باشد. این نیز علائم را کاهش می دهد.
