دیفالی (آلت دوگانه): علل و درمان

بررسی اجمالی

علل و عوامل خطر: ناهنجاری مادرزادی با علتی که هنوز به طور کامل شناخته نشده است. اختلال احتمالی در رشد جنین توسط مواد مخدر، نیکوتین یا الکل.
علائم: آلت تناسلی به طور کامل یا جزئی دو برابر می شود. در برخی موارد هر دو به طور کامل عمل می کنند، در برخی دیگر فقط یکی. اغلب مشکلات مربوط به ادرار کردن، ناهنجاری های دیگر، عمدتا ناباروری، ممکن است.
تشخیص: تشخیص بصری بلافاصله پس از تولد، بررسی بیشتر برای سایر ناهنجاری‌ها مانند نقص‌های قلبی از جمله سونوگرافی و احتمالاً تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.
درمان: به عنوان یک قاعده، پزشکان دیفالی را عمل می کنند. با انجام این کار، آنها تا آنجا که ممکن است بسیاری از ناهنجاری ها را به طور همزمان اصلاح می کنند.
پیش آگهی: در صورت عدم درمان، مشکلات روانی ممکن است، ممکن است اسکار بعد از عمل باقی بماند، اختلال نعوظ بعد از عمل ممکن است.
پیشگیری: در صورت امکان از مصرف الکل، نیکوتین، سایر داروها و برخی داروها در دوران بارداری خودداری کنید

دیفالیا چیست؟

دانشمندان تصور می کنند که نقص در رشد جنینی کودک باعث دیفالی می شود. بنابراین، آلت تناسلی دوتایی متعلق به به اصطلاح جنینی است. در دیفالی، یا کل آلت تناسلی دو برابر می شود یا فقط بخشی از آن (مانند سر). این تقسیم یا تصویر آینه ای (متقارن) یا نابرابر (نامتقارن) است. در این حالت، دو آلت تناسلی در کنار یا روی هم قرار می گیرند. همچنین ممکن است که این دو از نظر شکل و اندازه تفاوت قابل توجهی داشته باشند. دیفالی به سه گروه تقسیم می شود:

Diphallus glandularis = فقط گلانس آلت تناسلی دوتایی است
دیفالوس بیفیدوس = آلت تناسلی دو طرفه
دیفالی کامل/آلت تناسلی دوبل = دوبرابر شدن کامل عضو مذکر

بر اساس این طبقه بندی، طبقه بندی معرفی شد که امروزه نیز معتبر است. در این طبقه بندی، دیفالیاها به دو گروه اصلی تقسیم می شوند که هر کدام به زیر تقسیم می شوند.

گروه اصلی	زیرگروه	توضیح
دیفالی واقعی	دیفالی کامل	افراد مبتلا دو آلت تناسلی با سه جسم غاردار دارند
دیفالی جزئی	یک آلت تناسلی به درستی تشکیل شده است، دیگری کوچکتر یا کاملا آتروفی شده است
فالوس بیفیدوس		ساقه آلت تناسلی تا خروجی تقسیم شده است، اما هر اندام فقط یک جسم غاردار دارد
فالوس بیفیدوس جزئی	شکاف تنها بخشی از آلت تناسلی را تحت تاثیر قرار می دهد، به عنوان مثال، آلت تناسلی گلانس

دیفالی در حدود یک مورد از هر 5.5 میلیون تولد رخ می دهد، بنابراین بسیار نادر است. اولین بار در سال 1609 در بولونیا ایتالیا توصیف شد. از آن زمان، پزشکان حدود 100 مورد آلت تناسلی دوگانه را ثبت کرده اند. افراد مبتلا اغلب از ناهنجاری های دیگری مانند کلیه دوتایی یا کوچک شدن بیضه رنج می برند.

علاوه بر دیفالی در مردان، علائم بیماری مشابه در زنان نیز شرح داده شده است. دو برابر شدن در اینجا بر کلیتوریس تأثیر می گذارد. برای مثال، با دو برابر شدن لب های کوچک همراه است.

دیفالی: علائم

علائم دیفالی در هر مورد متفاوت است. در بیشتر موارد، حداقل یک آلت تناسلی به طور طبیعی عمل می کند. از طرف دیگر آلت تناسلی آتروفی دیفالی جزئی قابل استفاده نیست. در به اصطلاح دیفالی کامل واقعی، هر دو اندام ممکن است تا حد انزال برانگیخته شوند.

علاوه بر این، مشکلات ادرار اغلب با دیفالی مشاهده شده است. ادرار معمولاً به طور غیرقابل کنترلی از آلت تناسلی توسعه نیافته (بی اختیاری) چکه می کند. علاوه بر این، جریان ادرار گاهی ضعیف تر از حد معمول به نظر می رسد. علاوه بر این، بسیاری از افراد مبتلا نابارور هستند یا باروری محدودی دارند.

علاوه بر این، افراد مبتلا اغلب ناهنجاری های دیگری (ناهنجاری) دارند که همراه با دیفالوس مشاهده شده است. محققان دریافته‌اند که این ناهنجاری‌ها با دیفالوس واقعی بسیار شایع‌تر از فالوس بیفیدوس هستند. به عنوان مثال، این موارد عبارتند از:

نقص در رکتوم (ناهنجاری های مقعدی)، مانند مجاری اتصال بین روده و مثانه (فیستول) یا باریک شدن مقعد
موقعیت نادرست روزنه مجرای ادرار (هیپو-/اپیسپادیاس)، مجرای ادرار اضافی
مثانه باز به بیرون (اکستروفی مثانه)
شکاف دادن استخوان های شرمگاهی
نقص عضلات اسکلتی یا قلبی
ناهنجاری های ستون فقرات، از جمله اسپینا بیفیدا، که در آن نخاع ممکن است در معرض دید قرار گیرد
تکثیر کولون، مثانه یا کلیه ها که برخی از آنها در جای دیگری (مانند لگن) قرار دارند.
کوچک شدن بیضه ها، ناهنجاری های بیضه

علل دیفالی به دلیل بروز نادر آن به طور کامل شناخته نشده است. محققان تصور می کنند که اشتباهات در رشد جنینی منجر به دوتایی آلت تناسلی می شود. مرحله جنینی از هفته دوم شروع می شود و در حدود هفته دهم بارداری به پایان می رسد.

در این مدت اندام های کودک تشکیل می شود. آنها از اولین لایه های سلولی جنین، سه لپه به هم پیوسته (آنتودرم و اکتودرم با مزودرم میانی) تشکیل می شوند. در انتها، حشره مستقیماً روی اکتودرم قرار دارد. قسمت پایینی آن غشای کلواکال نامیده می شود. این جایی است که بعداً مجرای روده و اندام های ادراری و جنسی تشکیل می شود. نقص در این مجموعه های سلولی پایه دیفالی را ایجاد می کند.

سلول های بافت همبند جنینی از هفته چهارم در اطراف غشای کلواکال جمع می شوند. قوز، چین و برآمدگی دستگاه تناسلی ایجاد می شود. آلت تناسلی (یا کلیتوریس) به طور معمول از ناحیه تناسلی رشد می کند. چین های تناسلی بعداً بافت نعوظ را تشکیل می دهند. و بیضه ها از برجستگی های تناسلی ایجاد می شوند. در اینجا نیز خطاها ممکن است منجر به دیفالی شوند.

عوامل خطر الکل، نیکوتین، داروها و برخی داروها.

این مراحل رشد به ویژه در برابر مواد مضر مانند الکل، نیکوتین، سایر داروها و برخی داروها حساس هستند. به عنوان مثال، آنها از جداسازی صحیح مجموعه های سلولی منفرد جلوگیری می کنند یا به مواد ژنتیکی در سلول ها آسیب می رسانند. با محل مجاور ساختارهای جنینی، دانشمندان همچنین سعی می کنند توضیح دهند که چرا چندین ناهنجاری با هم در دیفالی رخ می دهند.

ارتباط بین دیفالی و بیماری های ژنتیکی در خانواده فرد مبتلا بحث شده است، اما هنوز اثبات نشده است. علاوه بر این، دیفالوس تا به امروز به ارث برده نشده است - به خصوص به این دلیل که افراد مبتلا معمولا نابارور هستند.

دیفالوس: تشخیص و معاینه

اگر دیفالی تشخیص داده شود، پزشک بدن را برای سایر ناهنجاری ها جستجو می کند. او مجاری اتصال غیرطبیعی را با پروب و سونوگرافی بررسی می کند. او از گوشی پزشکی برای گوش دادن به قلب برای عیوب استفاده می کند. دستگاه سونوگرافی به بررسی اندام های داخلی کمک می کند.

به عنوان مثال، پزشک می تواند کلیه های تکراری یا نادرست را تشخیص دهد. در نهایت، سونوگرافی (سونوگرافی) نقش تعیین کننده ای در هنگام برنامه ریزی روش جراحی برای دیفالی ایفا می کند. این به این دلیل است که از آن برای تجسم اجسام غارهای فردی آلت تناسلی دوتایی نیز استفاده می شود. در مورد ناهنجاری های بزرگتر، پزشک تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) را ترتیب می دهد. تصاویر تولید شده امکان ارزیابی مناسبی از بافت های نرم را به ویژه فراهم می کند.

رفتار

پزشکان دیفالی یا فالوس بیفیدوس را با جراحی درمان می کنند. سایر ناهنجاری ها نیز معمولاً توسط جراح اصلاح می شوند. آنها همیشه سعی می کنند تا حد امکان بسیاری از نقص ها را به طور همزمان درمان کنند و در نتیجه حالت طبیعی طبیعی را بازگردانند.

پزشکان بسته به نوع آلت تناسلی دوتایی متفاوت عمل می کنند. در مورد فالوس بیفیدوس (بافت نعوظ تقسیم شده)، جراحان سعی می کنند آلت تناسلی مرده را به هم نزدیک کنند. ممکن است نیاز به بازسازی ساختارهای تخلیه کننده ادرار (به ویژه مجرای ادرار) باشد. در مورد دیفالی واقعی (دو آلت تناسلی مستقل)، آلت اضافی جدا می شود.

عمل در مورد فالوس بیفیدوس کامل یا دیفالی کامل (شکاف یا دو برابر شدن تا لگن) معمولاً کمی پیچیده‌تر است. این به این دلیل است که آلت تناسلی دوتایی در این موارد معمولاً به استخوان شرمگاهی متصل می‌شود که قطع عضو را دشوارتر می‌کند (خطر بیشتر عوارض).

در همه موارد، خواست بیمار یا قیم او (معمولاً والدین) برای انتخاب درمان دیفالی تعیین کننده است. اگرچه جراحی تنها درمان آلت تناسلی دوتایی است، اما همه ناهنجاری های مرتبط نیازی به درمان ندارند. به عنوان مثال، یک کلیه برای سم زدایی و تخلیه کافی بدن کافی است. نقایص قلبی کوچکتر نیز عمل نمی شوند.

سیر بیماری و پیش آگهی

اقدامات درمانی ممکن است منجر به کوتاه شدن عضو، اسکار و تغییر شکل آلت شود. در بیشتر موارد، افراد مبتلا بعداً از استرس روانی شدید رنج می برند.

به خصوص در دوران بلوغ، مرحله رشدی که از نظر عاطفی دشوار است، بیماران مبتلا به دیفالی ناامن و خجالتی هستند. شرم و احساس حقارت بر وضعیت عاطفی حاکم است. این احساسات به ویژه اگر آلت تناسلی دوتایی درمان نشده باشد، آشکار می شود.

جلوگیری از دیفالی

طبق تحقیقات فعلی، پزشکان توصیه های زیر را ارائه می دهند:

از مصرف مواد مضر به خصوص در دوران بارداری خودداری کنید. از مصرف الکل، سیگار و سایر مواد مخدر خودداری کنید.
اگر دارو مصرف می کنید و قصد بارداری دارید، همیشه در مورد عوارض جانبی احتمالی از قبل با پزشک مشورت کنید. او بر این اساس دارو را تنظیم یا تغییر خواهد داد.
بهترین کار این است که کودک خود را در اسرع وقت تحت درمان قرار دهید. به این ترتیب می توانید فرد مبتلا را از عواقب روانی دیفالی در امان بدارید.