سندرم Nonne-Milroy-Meige یک است شرط که ارثی است. این بدان معناست که سندرم Nonne-Milroy-Meige از بدو تولد وجود دارد. به عنوان بخشی از این بیماری ، بیماران مبتلا در درجه اول از آن رنج می برند lymphedema. در نتیجه ، ناهنجاری های مختلف ایجاد می شود. علاوه بر این ، در برخی موارد ، lymphedema باعث ایجاد اختلال در رشد افراد مبتلا می شود.
سندرم نون-میلروی-میگ چیست؟
سندرم نون-میلروی-میگ با اشاره به افرادی که اولین بار این سندرم را توصیف کردند نام گرفت شرط. اینها ماکس نون ، متخصص مغز و اعصاب از آلمان ، ویلیام میلروی ، متخصص داخلی از ایالات متحده و سرانجام هنری میگ ، متخصص پزشکی داخلی از فرانسه بودند. سندرم Nonne-Milroy-Meige نیز در برخی موارد با اصطلاحات مترادف trophoedema hereditarium ، ادم مزمن ارثی ، یا پوستی پوستی کاهش یافته است. هیپرتروفی. به انگلیسی ، the شرط در درجه اول به عنوان تروفولیمفوادم شناخته می شود. با این حال ، برخی از پزشکان و محققان اصطلاح سندرم Nonne-Milroy-Meige را منسوخ و زائد می دانند. فرض بر این است که سندرم Nonne-Milroy-Meige یک تشخیص مستقل نیست. دلیل این امر آنست که تصویر بالینی سندرم Nonne-Milroy-Meige در موارد متعدد یکنواخت نیست ، بنابراین وجود برخی از طرفها وجود یک سندرم قابل تحسین را مورد تردید قرار می دهد. در عوض ، منتقدان تعیین بیماری معتقدند که سندرم Nonne-Milroy-Meige و علائم آن باید در میان لنف ادم ها که دارای یک جز he ارثی هستند ، شمرده شود. به همین دلیل ، ادبیات علمی فعلی سندرم Nonne-Milroy-Meige را به دو نوع تقسیم می کند. نوع 1 به اصطلاح سندرم Nonne-Milroy است. علائم مربوطه ، به ویژه lymphedema مشخصه بیماری ، قبل از رسیدن بیماران به سن 35 سالگی ظاهر می شود. به عنوان یک قاعده ، هیچ نوع ناهنجاری نوع 2 وجود ندارد. نوع 2 نیز سندرم Meige نامیده می شود. در این حالت ، علائم معمولی تا پس از تولد 35 سالگی فرد مبتلا بروز نمی کند. در اینجا نیز ادم لنفاوی ارثی در پیش زمینه قرار دارد. با این حال ، در این نوع ، ناهنجاری های متعدد به شکایات معمول پیوستند.
علل
هنوز نمی توان اظهارات قطعی در مورد دلایل دقیق ایجاد سندرم Nonne-Milroy-Meige ارائه داد. اساساً ، این یک بیماری عمدتا ارثی است ، یعنی نوعی بیماری ارثی است. این بدان معنی است که بیماران مبتلا از بدو تولد از این بیماری رنج می برند. بسته به نوع سندرم Nonne-Milroy-Meige ، علائم ممکن است در ایجاد شود کودکی یا در بزرگسالان احتمالاً یک نقص ژنتیکی وجود دارد که منجر به پیشرفت بیماری می شود.
علائم ، شکایات و علائم
اساساً ، سندرم Nonne-Milroy-Meige با تعدادی از شکایات و علائم مختلف همراه است. علامت اصلی بیماری لنف ادم است که تظاهرات مختلفی به خود می گیرد. در اصل ، ادم چندگانه هستند در اکثر موارد ، آنها در اندام افراد مبتلا رخ می دهند. علاوه بر این ، بیماران ممکن است از ناهنجاری یا شکایت دیگری رنج ببرند. علائم احتمالی شامل ذهنی است عقب افتادگی، کاهش هوش و کوتاه قد. بعضی از افراد از ناهنجاری ستون فقرات رنج می برند و مشکل شنوایی دارند. نیز وجود دارد چاقی، زخم های تروفیک مختلف و آکرومیکرویوز. برخی از افراد مبتلا به سندرم Nonne-Milroy-Meige مبتلا هستند فیل، که با ادم مشخص در اطراف مچ پا همراه است. سرانجام ، ناهنجاری های قلب یا سیستم گردش خون نیز ممکن است.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص سندرم Nonne-Milroy-Meige بر اساس علائم بالینی انجام می شود که بسته به بیمار در درجه کم یا زیاد متفاوت است. اصولاً مشاوره با پزشک در صورت بروز علائم مشخصه بیماری نشان داده می شود. بیمار ابتدا با پزشک خانواده یا یک متخصص مناسب مشورت می کند. تشخیص بیماری مرحله به مرحله انجام می شود ، در ابتدا مصاحبه با بیمار یا آنامز انجام می شود. فرد بیمار در مورد تمام شکایات و همچنین شیوه زندگی ، بیماری های گذشته و داروهای مصرف شده به پزشک معالج اطلاع می دهد. به این ترتیب ممکن است در حال حاضر پزشک بتواند تشخیص موقت داشته باشد. از آنجا که سندرم Nonne-Milroy-Meige یک بیماری ارثی است ، بنابراین باید سابقه خانوادگی را به طور کامل انجام داد. پس از گرفتن شرح حال ، از مراحل معاینه بالینی استفاده می شود. پزشک ورم لنفاوی را بررسی می کند و تعداد بیشماری را انجام می دهد خون تجزیه و تحلیل به این ترتیب ، سرنخ های تعیین کننده جمع آوری می شود که سرانجام رهبری به تشخیص
عوارض
به دلیل سندرم Nonne-Milroy-Meige ، بیماران از تعدادی ناهنجاری و تغییر شکل مختلف رنج می برند. علاوه بر این ، رشد کودک نیز به طور قابل توجهی به تأخیر می افتد ، به طوری که افراد مبتلا از روانی رنج می برند عقب افتادگی و معمولاً به کمک افراد دیگر در زندگی روزمره خود وابسته هستند. کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی توسط سندرم Nonne-Milroy-Meige محدود و کاهش می یابد. علاوه بر این ، بیماران نیز از این رنج می برند کوتاه قد و همچنین از دست دادن شنوایی. ستون فقرات همچنین می تواند تحت تأثیر قرار گیرد ، به طوری که بیماران از محدودیت حرکت رنج می برند. پیشگیری و درمان چاقی همچنین می تواند در این سندرم رخ دهد. به دلیل ناهنجاری ها ، قلب همچنین در بسیاری از موارد تحت تأثیر قرار می گیرد ، به طوری که بیماران از مشکلات گردش خون رنج می برند و احتمالاً به دلیل مرگ قلبی می میرند. بعلاوه ، والدین کودک و بستگان نیز تحت تأثیر سندرم Nonne-Milroy-Meige قرار دارند. آنها از شکایت های روانی رنج می برند و افسردگی. متاسفانه امکان درمان سندرم Nonne-Milroy-Meige وجود ندارد. به همین دلیل ، درمان منحصراً بر روی علائم مربوطه متمرکز است. احتمالاً امید به زندگی بیمار نیز در این روند محدود و کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هنگام زخم ، چاقی، یا عفونت رخ دهد ، ممکن است یک دلیل اصلی سندرم Nonne-Milroy-Meige وجود داشته باشد. اگر علائم به خودی خود برطرف نشوند یا به تدریج شدیدتر شوند ، مراجعه به پزشک ضروری است. علائمی را که نمی توان به علت خاصی نسبت داد ، همیشه باید توسط پزشک روشن شود. افرادی که رهبری یک سبک زندگی ناسالم یا نوشیدن منظم الکل به ویژه در معرض خطر هستند. افراد با پوست بیماریها یا سایر شرایط مربوط به سیستم ایمنی بدن یا هورمون تعادل همچنین در گروه های خطر قرار دارند و در این صورت باید فوراً به پزشک مراجعه کنند پوست شکایت یا سایر تغییرات جسمی مشاهده می شود. علاوه بر پزشک متخصص مراقبت های اولیه ، بیمارانی که مشکوک به سندرم Nonne-Milroy-Meige هستند نیز ممکن است به یک متخصص داخلی مراجعه کنند. بسته به ماهیت علائم ، متخصص پوست ، متخصص گوارش یا دکتر اختلالات هورمونی ممکن است مناسب باشد. به دلیل تنوع علائمی که معمولاً با بیماری مزمن رخ می دهد ، پزشکان زیادی معمولاً درگیر این درمان هستند. مشاوره دقیق با متخصص باید در طول انجام شود درمان به دلیل خطر بالای عوارض
درمان و درمان
در عصر حاضر ، هنوز راهی برای درمان علی سندرم Nonne-Milroy-Meige وجود ندارد. به این دلیل، درمان و کاهش علائم موجود در مرکز تلاش های درمانی قرار می گیرد. اول و مهمترین ، زهکشی لنفاوی اعمال می شود. این زهکشی به طور منظم انجام می شود و ناراحتی ناشی از ادم را برطرف می کند. سایر موارد درمانی معیارهای مشابه مواردی هستند که برای لنف ادم در نظر گرفته می شوند ، حتی اگر با سندرم Nonne-Milroy-Meige همراه نباشند. به عنوان مثال ، بیماران تشویق می شوند که از یک سبک زندگی سالم پیروی کنند و وزن اضافی را کاهش دهند.
چشم انداز و پیش آگهی
روند بیماری در سندرم Nun-Milroy-Meige نامطلوب به نظر می رسد. بهبود می تواند در چنین مواردی منتفی باشد سلامت بی نظمی الزامات قانونی اجازه نمی دهد دانشمندان مورد بیمار را تغییر دهند ژنتیک همانطور که همه چیز ایستاده است. بنابراین ، علت سندرم قابل درمان نیست. پزشک معالج روی علائم شدید جداگانه متمرکز می شود و یک برنامه درمانی تهیه می کند. فرد مبتلا باید مادام العمر انجام شود سلامت مراقبت کنید تا بتوان در صورت تغییر یا ناهنجاری سریع پاسخ داد. معاینه منظم اساساً لازم است تا بتوان از علائم رهایی یافت. با توجه به پیشرفت پزشکی ، پزشکان به طور مداوم در حال توسعه جدید هستند درمان روشهایی که به بهبود وضعیت کلی کمک می کند. با این وجود ، این بیماری بار سنگینی برای بیمار و همچنین بستگان وی در کنار آمدن با زندگی روزمره به همراه دارد. غالباً شرایط رهبری به توسعه a بیماری روانی، که در طولانی مدت همه افراد تحت تأثیر قرار می گیرند. هنگام ایجاد پیش آگهی باید این پیشرفت احتمالی در نظر گرفته شود. در موارد شدید ، سیستم قلبی عروقی فرد مبتلا نیز از بدو تولد آسیب دیده است. بنابراین خطر كاهش کیفیت زندگی در این بیماران افزایش می یابد. در هر زمان ممکن است یک وضعیت تهدید کننده زندگی ایجاد کنند.
پیشگیری
تا به امروز امکان جلوگیری از سندرم Nonne-Milroy-Meige وجود ندارد. این شرایط از بدو تولد وجود دارد ، بنابراین پیشگیرانه است معیارهای مناقشه هستند روش های درمانی موثر زندگی را با بیماران ورم لنفاوی آسان می کند.
مراقبت پس از آن
در بیشتر موارد ، کسانی که تحت تأثیر سندرم Nonne-Milroy-Meige قرار دارند ، در صورت وجود ، مراقبت های ویژه خاصی ندارند معیارهای در دسترس آنها است. از آنجا که این یک بیماری ارثی است ، معمولاً قابل درمان کامل نیست ، بنابراین فرد مبتلا باید زودهنگام به پزشک مراجعه کند. در مورد کسانی که مایل به بچه دار شدن هستند ، آزمایش و مشاوره ژنتیک نیز ممکن است برای جلوگیری از عود این بیماری مفید باشد. این بیماری با کمک روش های درمانی مختلف درمان می شود ، اگرچه مبتلایان می توانند بسیاری از تمرینات را نیز به طور مستقل در خانه های خود انجام دهند. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم تأثیر مثبتی بر روند سندرم Nonne-Milroy-Meige دارد. در حالت ایده آل ، مبتلایان باید از بودن خودداری کنند اضافه وزن و به یک سالم و متعادل توجه کنید رژیم غذایی. بعلاوه ، معاینات و معاینات منظم توسط پزشک برای کاهش علائم و همچنین تشخیص سایر آسیب ها در مراحل اولیه بسیار مهم است. بسیاری از بیماران به حمایت روانی خانواده خود بستگی دارند ، در نتیجه مکالمه های عاشقانه و فشرده می توانند تأثیر مثبتی بر روند بعدی بیماری داشته باشند و همچنین از افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
از آنجا که متأسفانه هیچ گزینه درمانی تاکنون وجود ندارد ، تنها کاری که باید بکنید این است که علائم را کاهش داده و زندگی روزمره را برای خود آسان کنید. اصولاً داشتن یک برنامه منظم مفید است زهکشی لنفاوی برای رفع شکایات مربوط به ادم مانند احساس تنش و درد. به دلیل تنوع علائم احتمالی ، به سختی توصیه های معتبری وجود دارد. آنچه مسلم است این است که فرد باید فوراً سعی کند از چاقی جلوگیری کند و فشار غیر ضروری به آن وارد نکند سیستم قلبی عروقی. برای این منظور ، یک سبک زندگی سالم و متعادل رژیم غذایی توصیه می شود ، و همچنین فعالیت های ورزشی در محدوده امکانات. به طور خاص ، بستگان بیماران بسیار جوان اغلب حتی دچار خودباوری می شوند افسردگی، به همین دلیل است که بازدید از گروه های خودیاری و همچنین یک روانشناس دوباره به ایجاد ثبات لازم در زندگی روزمره کمک می کند. گاهی اوقات نیز در چنین مباحثی تشخیص داده می شود که خانواده بیش از حد مراقبت و استفاده از آنها را تحت فشار قرار می دهد مراقبت در منزل توصیه می شود با مراجعه به کارت شخص دارای معلولیت شدید ، فرد آسیب دیده می تواند از کمک دفتر متخصص ادغام استفاده کند و در آنجا برای کمک به خود و همچنین در امور مربوط به کار ، مراقبت و اختیارات کمک می کند. این یک تسکین بزرگ است ، به ویژه در دوره اولیه پس از تشخیص و امکاناتی را نشان می دهد که قبلاً مورد توجه قرار نگرفته بودند. اقوام کودکان مبتلا به این بیماری در اینجا نیز برای کارهای روزمره جدید خود به فوریت مورد نیاز کمک می گیرند.
