سرطان خون لنفاوی مزمن: علل ، علائم و درمان

لنفوسیت کننده مزمن سرطان خون (CLL) یک بیماری بدخیم در سیستم لنفاوی است که همراه با افزایش سنتز غیرفعال است لنفوسيت ها. در این راستا ، لنفوسیتیک مزمن سرطان خون نشان دهنده شایع ترین شکل سرطان خون در بزرگسالان است ، به ویژه پس از 70 سالگی ، بیش از 30 درصد موارد را تشکیل می دهد.

لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست؟

لنفوسیت کننده مزمن سرطان خون (CLL) یک بیماری بدخیم کم در سیستم لنفاوی است (سلول B غیر سلوللنفوم هوچکین) با یک دوره لوسمی که به علت تکثیر سلولهای کلونال است لنفوسيت ها (سفید خون سلول ها). لوسمی لنفوسیتی مزمن با تورم برجسته می شود لنف گره ها ، بزرگ شدن طحال و کبد, خستگی و ضعف ، کم خونی, ترومبوسیتوپنی (کاهش یافته خون تعداد پلاکت) و خاص تغییرات پوستی (خارش، اگزما، میکوز ، نفوذ ندولار ، پوست خونریزی ناشی از افزایش تمایل به خونریزی، رنگ پریدگی پوست ، تب خال زوستر) و حساسیت به عفونت (به طور مکرر) افزایش می یابد ذات الریه, برونشیت) علاوه بر این ، تصویر بالینی از لوسمی لنفوسیتی مزمن شامل پاروتیت (سندرم Mikulicz) ، لکوسیتوز همراه با لنفوسیتوز ، سندرم کمبود آنتی بادی ، گرمای ناقص autoantibodies، یک آنتی بادی کاهش یافته است غلظت همراه با افزایش غلظت لنفوسيت ها در مغز استخوان.

علل

لوسمی لنفوسیتی مزمن به دلیل تکثیر کلونال لنفوسیتهای B سلول کوچک و غیر عملکردی است. هنوز دلایل دقیق افزایش سنتز لنفوسیت های B مشخص نشده است. مسلم است که CLL به طور کلی (80 درصد) ناشی از تغییرات ژنتیکی اکتسابی در است کروموزوم، با حذف (عدم وجود توالی کروموزوم) در کروموزوم 13 در اکثر موارد. به همین ترتیب ، توالی های از دست رفته در کروموزوم 11 و 17 و تریزومی 12 (وجود سه گانه کروموزوم 12) می توانند باعث CLL شوند. عوامل محرک این تغییرات کروموزومی مشخص نیست ، اما عفونت های باکتریایی ، ویروسی یا انگلی منتفی است. علاوه بر این ، مواد شیمیایی (به ویژه حلال های آلی) و استعداد ژنتیکی به عنوان عوامل محرک مورد بحث قرار می گیرند.

علائم ، شکایات و علائم

شکایت از این بیماری تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی دارد و می تواند زندگی روزمره فرد مبتلا را بطور قابل توجهی محدود و پیچیده کند. اول و مهمترین ، بیمار است لنف گره ها متورم هستند و ممکن است صدمه ببینند. همچنین بزرگ شدن کبد و طحال، که با آن نیز همراه است درد. اگر بیماری درمان نشود ، در بدترین حالت می تواند رهبری به کبد نارسایی و در نتیجه مرگ فرد مبتلا. در پوست، بثورات و خارش شدید وجود دارد. به همین ترتیب ، خونریزی ممکن است در لکه های خون رخ دهد پوست و زیبایی بیمار را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. در بسیاری از موارد ، این بیماری منجر به کم خونی و بنابراین به شدید خستگی و خستگی فرد مبتلا. در نتیجه ، بیماران دیگر به طور فعال در زندگی روزمره شرکت نمی کنند و نیاز به کمک دیگران در برنامه روزانه خود دارند. به طور مشابه ، خونریزی بینی و ممکن است در نقاط مختلف بدن کبودی ایجاد شود. در صورت عدم درمان بیماری ، امید به زندگی بیمار به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. با پیشرفت بیماری ، منجر به ناراحتی روانی یا افسردگی در این فرآیند است.

تشخیص و دوره

سو susp ظن اولیه در مورد لوسمی لنفوسیتی مزمن از علائم مشخصه (از جمله تورم در آن) ناشی می شود لنف گره ها در گردنزیر بغل و کشاله ران). تشخیص توسط a تایید می شود خون شمارش یا دیفرانسیل شمارش خون و ایمونوفنوتیپ لنفوسیت ها. اگر تعداد لنفوسیتهای افزایش یافته در سرم (بیش از 5000 در هر میکرولیتر) حداقل به مدت 4 هفته قابل تشخیص باشد و اگر لنفوسیتهای مشخصه CLL (انحراف سطح پروتئین ها، سایه های هسته ای گامپرخت) را می توان در لکه خون تشخیص داد ، می توان لوسمی لنفوسیتی مزمن را تصور کرد. تکنیک های تصویربرداری مانند سونوگرافی و توموگرافی کامپیوتری اطلاعاتی در مورد مشارکت در اعضای داخلی (اسپلنومگالی ، بزرگ شدن کبد) و همچنین میزان بیماری. دوره CLL ناهمگن است و به تغییر کروموزومی زمینه ای بستگی دارد. بنابراین ، افراد مبتلا به حذف در کروموزوم 13 پیش آگهی نسبتاً مطلوبی با روند آهسته دارند ، در حالی که لوسمی لنفوسیتی مزمن ناشی از حذف کروموزوم 17 و 11 به طور کلی یک سیر شدید با پیش آگهی نامطلوب دارند.

عوارض

لوسمی لنفوسیتی مزمن می تواند رهبری به انواع عوارض یک عارضه جانبی منفی نسبتاً رایج این بیماری سندرم کمبود آنتی بادی است. سلولهای CLL مشخصه لوسمی لنفوسیتی سلولهای B عملکردی را در انسان جابجا می کنند سیستم ایمنی بدن. در نتیجه ، خطر عفونت به شدت افزایش می یابد. در عین حال ، دفاع بدن در برابر بیماری زا است میکروب ها با عدم وجود سلولهای B عملکردی ضعیف می شوند. در برخی موارد ، مقدار گرانولوسیت ها کاهش می یابد. بدن برای محافظت در برابر آن به این موارد احتیاج دارد باکتری. بنابراین افراد مبتلا به طور مکرر به عفونت های باکتریایی مبتلا می شوند. دستگاه تنفسی و اندام های دستگاه گوارش به طور مکرر تحت تأثیر قرار می گیرند. عفونت ریه ها با ویروس ها or باکتری به طور خاص اگر به موقع درمان نشود می تواند عواقب جدی داشته باشد. در بدترین حالت ، حمله به ریه ها کشنده است. علاوه بر کمبود آنتی بادی ، همولیتیک خود ایمنی کم خونی ممکن است توسعه یابد عواقب آن رنگ پریدگی است ، خستگی، تنگی نفس و صدای زنگ در گوش. در دوره بعدی ، عوارض بعدی مانند تب, لرز, درد شکم و استفراغ ممکن است رخ دهد در موارد خاص شدید ، این بیماری می تواند رهبری به کلیه شکست یا شوک. یکی دیگر از عوارض جدی ایجاد بدخیمی است لنفوم. این انتقال به تحول ریشتر نیز معروف است. پیش آگهی آن بسیار بدتر از لوسمی لنفوسیتی مزمن است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که سرطان خون لنفوسیتیک مزمن یک بیماری بدخیم است ، به محض وجود احساس مداوم بیماری یا احساس اختلاف ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. روند بیماری به طرز موذیانه ای پیشرونده است و بدون مراقبت های پزشکی به موقع می تواند کشنده باشد. به دلیل پیشرفت آهسته سرطان خون ، برای فرد مبتلا دشوار است ارزیابی کند که در چه نقطه ای علائم ایجاد شده توسط یک بیماری جدی ایجاد می شود. افرادی که در طی مدت طولانی به طور غیرمعمول خسته شده اند یا در طی چندین هفته رنگ پریدگی صورت دارند ، باید از این علائم استفاده کرده و با پزشک مشورت کنند. متورم گره های لنفاوی در مناطق مختلف بدن نگران کننده تلقی می شود و به محض لمس در طی چندین هفته باید توسط پزشک روشن شود. این امر به ویژه اگر تورم های بدون درد در نتیجه ایجاد نشده باشد ، بیشتر صدق می کند تاثیر بیماری. ضعف عمومی یا حالات خستگی با خواب کافی و بدون روحی و روانی فشار باید توسط یک پزشک توضیح داده شود. کمبود استحکام که به دلایلی قابل درک نیست ، باید در اسرع وقت بررسی و درمان شود. در صورت کمبود خون مشاهده شده ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. اگر انگشتان یا انگشتان پا به طور غیرمعمولی به سرعت خنک می شوند یا به طور دائمی هستند سرد با وجود شرایط دمایی طبیعی ، توصیه می شود به پزشک مراجعه کنید.

درمان و درمان

در لوسمی لنفوسیتی مزمن ، انتخاب درمانی معیارهای با مرحله بیماری ارتباط دارد. بنابراین ، در مراحل اولیه CLL (Binet A و B) ، درمانی معیارهای اگر بیمار عاری از علائم باشد هنوز به طور کلی مورد نیاز نیست. در مقابل ، در مورد لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفته (Binet C) یا تغییرات نامطلوب کروموزومی ، شروع زود هنگام درمان نشان داده شده است. در این حالت ، گزینه های درمانی در درجه اول شامل می شوند شیمی درمانی، که در آن تقسیم سلول از سرطان توسط سلول ها مهار می شود داروهای و تعداد لنفوسیت ها در مغز استخوان کاهش می یابد ، و ایمونوتراپی ، که در آن سرطان سلولها توسط سنتز شده از بین می روند ایمونوگلوبولین ها. عوامل شیمی درمانی مورد استفاده آلکیلانت ها هستند کلرامبوسیل و بنداموستین در ترکیب با ریتوکسیماب، و آنالوگهای پورین دیوکسیکوفرمایسین ، کلرودئوکسیادنوزین یا فلودارابین. برای بیماران دارای تناسب اندام ، ترکیبی از سیکلوفسفامید, فلودارابین و ریتوکسیماب معمولاً توصیه می شود. از نظر مونو تراپی ، alemtuzumad سنتز شده ، آنتی بادی ضد CD52 ، در زمینه ایمن درمانی استفاده می شود. از آنجا که لوسمی لنفوسیتی مزمن یک بیماری سیستمیک ، پرتودرمانی است درمان در حالی که فقط به صورت محلی برای لنفوم های بزرگ در نظر گرفته می شود مغز استخوان or پیوند سلول های بنیادی به دلیل نرخ بالای مرگ و میر ، به طور انحصاری برای نسوز (غیرقابل کنترل) یا عود زودرس CLL انجام می شود. علاوه بر این ، حمایت کننده معیارهای (جایگزینی سلول های خونی با غلیظ شده سلول های قرمز یا پلاکت ، آنتی بیوتیک ها) برای جلوگیری از عوارض ممکن است در لوسمی لنفوسیتی مزمن نشان داده شود.

چشم انداز و پیش آگهی

بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب ممکن است چندین سال بیماری بدون علائم داشته باشند. سرطان خون می تواند تا 20 سال یک دوره خوش خیم داشته باشد و هیچگونه عارضه ای نداشته باشد سلامت اثرات این منجر به گسترش تدریجی سرطان خون در ارگانیسم این بیماری اغلب در یک پنجره طولانی مدت فقط با افزایش اندک علائم ایجاد می شود. فقط تعداد کمی از بیماران دوره سریع بیماری را طی می کنند که در طی چند ماه پس از شروع سرطان خون ، لنفوسیت ها تا حدی افزایش می یابند که درمان آغاز می شود. به همین دلیل ، تقریباً همیشه در مراحل بسیار دیررس رشد کشف می شود و تا آن زمان قابل درمان نیست. با این حال ، زمان تشخیص برای دوره درمان بسیار مهم است. هرچه CLL دیرتر کشف شود ، پیش آگهی بدتر است. علاوه بر این ، افراد مسن بالای 70 سال اغلب به لوسمی لنفوسیتیک مزمن مبتلا می شوند. با توجه به سن بالا ، بیماران معمولاً بیماریهای دیگری دارند که منجر به تضعیف عمومی بیماری می شود سیستم ایمنی بدن و کاهش چشم انداز درمان. علاوه بر این ، اگر لنفوسیت ها از قبل در مغز استخوان باشند یا قبلاً بزرگ شدن کبد یا طحال، چشم انداز درمان به طور قابل توجهی بدتر می شود.

پیشگیری

از آنجا که هنوز علل ناهنجاریهای کروموزومی زمینه ای لوسمی لنفوسیتی مزمن مشخص نشده است ، نمی توان از بیماری جلوگیری کرد. با این حال ، حلال های آلی و شیوع خانواده (فراوانی بیماری) در نظر گرفته شده است عوامل خطر با توجه به تجلی CLL.

پیگیری

اگر بیمار بتواند بدون علامت ترخیص شود ، لوسمی مزمن لنفوسیتی نیاز به پیگیری دارد. در غیر این صورت ، او باید درمان را تا زمان عاری از علائم ادامه دهد. بیماران بدون علامت با لوسمی لنفوسیتی مزمن باید در فواصل سه تا شش ماهه برای آزمایش سلول های خونی به پزشک معالج مراجعه کنند. دلیل بستن نظارت بر عودهای احتمالی است به منظور ردیابی و مستند سازی تأثیر درمان ، معاینه فیزیکی برای علائم عادی عود یکی از موارد مفیدی است که باید در پیگیری افراد مبتلا انجام شود. علاوه بر این ، آزمایش خون و مغز استخوان برای سرطان خون لنفاوی مزمن انجام می شود. در صورت شک ، روش های تصویربرداری مانند سونوگرافی و توموگرافی رایانه ای همچنین می تواند اطلاعاتی در مورد وضعیت فعلی امور فراهم کند. در واقع ، در صورت عود ، فقط پیوند سلول های بنیادی خون ، روش های ایمنی درمانی سلولی و بازدارنده های کیناز می تواند کمک کند. بیماری که در حین پیگیری موافقت کند در آزمایشات بالینی سرطان خون لنفوسیتیک مزمن شرکت کند ، در معرض روشهای آزمایشگاهی خاص قرار می گیرد. به عنوان مثال ، او آزمایش ایمونوفنوتیپ یا آزمایش واکنش زنجیره ای پلی مراز را تجربه خواهد کرد. این می تواند حتی کمترین مقدار سلولهای خونی تخریب شده در ارگانیسم را تشخیص دهد. میزان و شدت اقدامات پس از مراقبت به سایر بیماریهایی که بیمار قبلاً از آن رنج برده بود نیز بستگی دارد. اگر بیمار در حالت کلی خوب باشد سلامت، اقدامات پیگیری ممکن است کمتر از مورد بیماری های قبلی باشد که به طور کلی تأثیر می گذارند شرط.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سرطان خون لنفوسیتی مزمن معمولاً برای مدت طولانی هیچ علامتی ایجاد نمی کند ، بنابراین بیماران می توانند طبق معمول کارهای روزمره خود را انجام دهند. فعالیت های ورزشی نیز هنوز امکان پذیر است ، اما نباید از حد مجاز عملکرد فردی فراتر رفت. با توجه به افزایش خطر ابتلا ، افراد مبتلا باید از سفر به مناطق گرمسیری خودداری کنند. واکسن های محافظتی با واکسن زنده می تواند تأثیر منفی در روند بیماری داشته باشد ، اما سالانه آنفولانزا واکسیناسیون با واکسن مرده توصیه می شود. ورزش منظم ، ترجیحاً در هوای تازه و سالم ، ویتامین-ثروتمند رژیم غذایی تقویت سیستم ایمنی بدن و حساسیت به عفونت ها را کاهش می دهد. به خصوص در طول سرد در فصل ، مردم باید از ازدحام جمعیت پرهیز کنند و باید بر شستشوی منظم و کامل دستها تأکید شود. شستشوی دقیق میوه ها و سبزیجات می تواند تعداد مصرف شده را به میزان قابل توجهی کاهش دهد میکروب ها، و اجتناب از محصولات لبنی غیر پاستوریزه خطر ابتلا به این بیماری را کاهش می دهد ليستريوزيس عفونت اگر علیرغم این اقدامات احتیاطی ، علائم آن بیماری عفونی مانند تب, اسهال یا مشکلات تنفسی ظاهر شود ، فوراً درمان پزشکی توصیه می شود. در حین و بعد از درمان شیمی درمانی ، محافظت در برابر عفونت ها و کنترل سریع آنها از اهمیت ویژه ای برخوردار است. سرطان خون لنفوسیتی مزمن همچنین می تواند بر روان تأثیر بگذارد: اطلاعات دقیق ، مکالمه با خانواده و دوستان یا تبادل نظر در یک گروه پشتیبانی می تواند به پذیرش و کنار آمدن بهتر بیماری کمک کند.