مرتبط با IgG4 بیماری های خود ایمنی گروهی از بیماریها هستند که در آنها سیستم ایمنی بدن به بافتهای خود بدن حمله می کند. این بیماری ها به عنوان بیماری های سیستمیک دسته بندی می شوند و می توانند چندین سیستم ارگان را به طور همزمان یا متوالی تحت تأثیر قرار دهند. در ضمن ، حکومت of گلوكوكورتيكوئيدها برای درمان علامتی این بیماری های غیرقابل درمان قبلی معمول شده است.
بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 چیست؟
انسان سیستم ایمنی بدن به رسمیت می شناسد پاتوژن ها و سایر اجسام خارجی که به بدن انسان حمله کرده اند. سلولهای سیستم ایمنی بدن برای از بین بردن آنها و در نتیجه محافظت از ارگانیسم ، پس از شناسایی به اجسام خارجی حمله کنید. که در بیماری های خود ایمنی، سیستم ایمنی بدن به دروغ بافتهای خود بدن را بیگانه می شناسد و به سلولهای سالم ارگانیسم خود حمله می کند. به اصطلاح بیماری های مرتبط با IgG4 گروهی از هستند بیماری های خود ایمنی. اینها بیماری های سیستمیک هستند که در اصل می توانند علیه تمام بافت ها و اندام های بدن هدایت شوند. بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 باعث تورم و فیبروزاسیون شدید شده و به روشی با واسطه ایمنی بوجود می آیند. این گروه از بیماریهای مزمن با تکثیر سلولهای پلاسمای IgG4 مثبت تولید کننده آنتی بادی تشکیل شده است. تصویر بالینی بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 ممکن است به طور قابل توجهی از مورد به مورد دیگر متفاوت باشد. بیماری های مرتبط با IgG4 بیشتر در شرق آسیا شایع است و مردان ترجیحاً در سنین میانسالی و بزرگسالی مبتلا می شوند. بعضی اوقات شناخته شده ترین بیماری مرتبط با IgG4 مربوط به IgG4 است پانکراتیت یا پانکراتیت خود ایمنی نوع 1.
علل
همانند سایر بیماریهای ایمنی ، علت بیماریهای ایمنی مرتبط با IG4 نیز بحث برانگیز بوده است. در همین حال ، بسیاری از محققان سازوکاری مستقل برای توسعه در نظر گرفته اند. به گفته دانشمندان ، اصطلاحاًصحبت"بین سیستم ایمنی ذاتی و اکتسابی در بیماران مبتلا به این گروه از بیماری ها مختل می شود. به نظر می رسد پاسخ به اصطلاح Th2 سیستم دفاعی نقشی اساسی در پاتوژنز بیماری ها دارد. واکنش تنظیم کننده را فعال می کند لنفوسیت T و تشکیل فاکتور رشد دگرگون کننده inter و اینترلوکین 10 را تحریک می کند. این مواد به نوبه خود بدن را برای تولید IgG4 تحریک می کنند. مکانیسم تحریک برای پاسخ Th2 هنوز ناشناخته است. برخی از نویسندگان در مورد اتو آنتی ژن ها صحبت می کنند ، در حالی که دیگران در مورد عوامل عفونی بحث می کنند. طبق یافته های فعلی ، autoantibodies ضد منع مصرف در اکثر بیماران وجود دارد. این انجمن در مورد یک پیدایش کاملاً خود ایمنی بیشتر گروه IgG4-RD بحث می کند. با این حال ، هر بیمار IgG4 تحت تأثیر بیماری خود ایمنی نیست. به بیان بهتر ، تا حدود زیادی مشخص نیست که آیا تکثیر IgG4 باعث ایجاد بیماری می شود یا به عنوان یک اپی پدیده پس از توسعه بیماری رخ می دهد.
علائم ، شکایات و علائم
علائم بیماری خود ایمنی مرتبط با IgG4 از مواردی متفاوت است و در درجه اول به بیماری دقیق بستگی دارد. ظاهراً ، IgG4-RD غالباً در اندامها یا سیستمهای بافتی مختلف بصورت همزمان یا سریع پشت سر هم ظاهر می شود. به همین دلیل از آنها به عنوان بیماری های سیستمیک یاد می شود. میزان اختلال عملکرد ارگانیک به موارد خاص بستگی دارد. در اصل ، بزرگ شدن یا تورم اندام ها و بافت های آسیب دیده ، ویژگی مشترک همه بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 است. در بیشتر بیماری های این گروه ، جای زخم شدید به معنای اسکلروز بافت است. فشرده سازی مجاری دفع به ویژه در بیماری هایی مانند سندرم Miculicz ، کلانژیت اسکلروزان و بیماری اورموند مشاهده شده است. این پدیده متراکم ترشحات است که اغلب با علائم ثانویه همراه است. اکنون بیش از دوازده بیماری مختلف به عنوان بیماری های خود ایمنی مرتبط با IG4 طبقه بندی می شوند. در برخی از بیماری های گروه ، خفیف است درد علامت گذاری ممکن است در بافت های آسیب دیده رخ دهد.
سیر تشخیص و بیماری
به عنوان بخشی از فرایند تشخیصی ، باید معاینات ارگانیک اندام ها و بافت های مختلف بدن برای تشخیص بیماری های مرتبط با IgG4 انجام شود. فقط وقتی چندین سیستم ارگان تحت تأثیر قرار می گیرند ، به عنوان مثال وقتی ریه ها ، کلیه ها ، کبد، یا لوزالمعده تحت تأثیر قرار گرفته است ، آیا می توانیم در مورد یک بیماری مرتبط با IgG4 صحبت کنیم.مقادیر آزمایشگاهی و تصویربرداری بخشی از تشخیص استاندارد است. بافت شناسی همچنین در بیشتر موارد لازم است. پیش آگهی برای بیماران مبتلا به بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 به دلیل حساسیت به بیماری های ثانویه نسبتاً نامساعد است. ظاهراً ، بیماری های این گروه خطر را ایجاد می کنند مرض سل و سرطان افزایش دادن. مزمن بودن بیماری های مرتبط با IgG4 نیز با پیش آگهی ضعیف همراه است. بافتهایی که به طور منظم تحت تأثیر قرار می گیرند ممکن است صدمات جبران ناپذیری وارد کنند. این شرایط به ویژه هنگامی که اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند نامطلوب است.
عوارض
بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 می تواند باعث آسیب جدی و عوارض اندام ها شود ، که همچنین می تواند برای بیمار تهدید کننده زندگی باشد. در صورت عدم درمان فوری بیماری ، این می تواند امید به زندگی را محدود کند. با این حال ، نمی توان پیش بینی کرد که کدام اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند و چگونه علائم خود را نشان می دهند. با این حال ، در بیشتر موارد ، بزرگ شدن اندام ها و در نتیجه وجود دارد درد. آنها همچنین می توانند متورم شوند و رهبری به زخم. به ندرت آسیب به اسکلت بیمار و ضربات چاقو نیز وارد می شود درد. فرد مبتلا به طور کلی احساس بیماری می کند و از انعطاف پذیری کمی رنج می برد. عضلات غالباً درد می کنند و محدودیت هایی در حرکت وجود دارد. در بیشتر موارد ، درمان بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 فقط علامتی است ، زیرا درمان علت آن امکان پذیر نیست. در این حالت ، به بیمار دارو داده می شود و دیگر هیچ عارضه ای رخ نمی دهد. با این حال ، در صورت آسیب غیرقابل برگشت به اندام ها ، عوارض ایجاد می شود. در این حالت ، مرگ رخ می دهد یا پیوند برای زنده نگه داشتن بیمار ضروری است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
ورم روی بدن و منتشر تغییرات پوستی باید به پزشک ارائه شود. اگر در داخل بدن احساس گرفتگی وجود دارد ، اگر پوست ناهنجاری ها بیشتر گسترش می یابند ، یا در صورت بروز بیماری ، برای روشن شدن علائم به پزشک نیاز است. در صورت اختلال در عملکرد سیستم های فردی یا احساس بیماری به طور کلی ، مراجعه به پزشک ضروری است. در صورت بروز شرایط حاد مانند از دست دادن هوشیاری ، باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. کمک های اولیه معیارهای برای اطمینان از زنده ماندن بیمار تا رسیدن پزشک ضروری هستند. در صورت درد ، افت سطح عملکرد ، غلظت چالش ها و مسائل، سرگیجه یا اختلالات خواب ، باید با پزشک مشورت شود. اگر بی ثباتی راه رفتن ، سردرد، خون ریزی، معده چالش ها و مسائل، اسهال or یبوست رخ دهد ، باید با یک پزشک مشورت شود. اگر گرفتگی عضلات در صورت وجود ناهنجاریهای ذهنی ، باید با پزشک مشورت شود. مشکلات ادرار کردن, تنفس اختلالات یا تنفس متناوب ، باید بررسی و درمان شود. اگر فرد مبتلا از اختلالات تحرک ، مشکلات مفصلی یا تغییرات شدید در وزن رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر تغییراتی در وجود داشته باشد قلب ریتم، فشار خون بالا یا مشکلات گردش خون ، مراجعه به پزشک برای پیگیری لازم است. تکرار شد استفراغ, تهوع و خلط غیر معمول در نظر گرفته می شوند و باید توسط پزشک معاینه شوند. در صورت عدم وجود سرد، به محض ادامه شکایت برای چندین روز باید با پزشک مشورت شود.
درمان و درمان
درمان علت برای بیماران مبتلا به بیماری خود ایمنی مرتبط با IgG4 گاهی وجود ندارد ، زیرا هنوز علت آن به طور قطعی مشخص نشده است. از این رو، درمان منحصراً علامت دار است. به عبارت دیگر ، بیماری های این گروه تا زمان حاضر قابل درمان نیستند. تجربه این را نشان داده است گلوكوكورتيكوئيدها برای درمان علامتی بیماران مبتلا به بیماری های مرتبط با IgG4 استفاده شده است. اگر عدم تحمل استروئیدها وجود داشته باشد یا یک دوره مقاوم در برابر استروئید رخ دهد ، ریتوکسیماب قابل اداره است. این دارو به سرعت منجر به بهبود یافته های بالینی و بافت شناسی می شود. سلول های B در بافت های بیمار کاهش می یابد. همین مورد برای سطح IgG4 در سرم فرد مبتلا صدق می کند. قبل از تجویز هر دارویی ، تشخیص واقعی تایید شده مهم است. بخصوص لنفوم بیماری ها باید توسط حذف شوند تشخیص های افتراقی قبل از شروع درمان. دیگر درمان گزینه ها هنوز مستند نشده اند. به خصوص در سیستم خود ایمنی مرتبط با IgG4 پانکراتیت، پاسخ عالی به گلوكوكورتيكوئيدها در بسیاری از موارد گزارش شده است. صدمات جبران ناپذیر به اندام ها ممکن است لازم باشد جبران شود پیوند اعضا.
چشم انداز و پیش آگهی
بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 با توجه به دانش علمی و پزشکی موجود غیر قابل درمان هستند. بنابراین پیش آگهی نامطلوب توصیف می شود. با این وجود ، رویکردهای درمانی وجود دارد که علائم فردی را تسکین می دهد و بنابراین به بهبود کیفیت زندگی کمک می کند. سیر مزمن بیماری تأثیر شدیدی روی فرد مبتلا دارد. علاوه بر اختلالات مختلف عملکردی و درد ، تهدیدهای پیشرفت تهدید کننده زندگی نیز وجود دارد. اگر اعضای بدن تحت تأثیر قرار گیرند ، پیش آگهی به طور قابل توجهی بدتر می شود. امید به زندگی معمولاً در این بیماران کوتاه می شود ، زیرا آسیب جبران ناپذیری ایجاد می شود. روش دیگر ، پیوند اعضا می تواند به عنوان یک اقدام طولانی مدت انجام شود. اگر عضوی اهدا کننده در دسترس باشد ، این مسیر اغلب انتخاب می شود. روش جراحی با خطرات و عوارض جانبی همراه است. اگر هیچ عارضه ای اتفاق نیفتد و ارگان اهدا کننده توسط ارگانیسم پذیرفته شود ، بیمار به طور معمول بهبودی را تجربه می کند سلامت. اگر عمل ناموفق باشد ، علائم و موارد کلی افزایش می یابد شرط به شدت ضعیف شده است. در مورد بزرگ شدن اندام ، درد شدید شایع است. در نتیجه ، بیمار باید تحت درمان طولانی مدت قرار گیرد. به محض قطع درمان ، شکایات قهقرایی به وجود می آید. تسکین دائمی در حال حاضر امکان پذیر نیست ، زیرا تاکنون هیچ دلیل دقیقی برای پیشرفت بیماری خود ایمنی پیدا نشده است. درمان علائم جداگانه تمرکز مراقبت های پزشکی است.
پیشگیری
علل و پاتوژنز دقیق برای بیماری های مرتبط با IgG4 هنوز به طور قطعی روشن نشده است. تا زمانی که علل بیماری ها نامشخص باشد ، هیچ راه امیدوار کننده ای برای پیشگیری وجود نخواهد داشت. این رابطه نه تنها بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG را مشخص می کند بلکه تقریباً در مورد تمام بیماری های خودایمن تا به امروز اعمال می شود.
پیگیری
بیماری های خود ایمنی مرتبط با IgG4 فقط در حین پیگیری به میزان محدودی قابل درمان هستند. برای مراقبت های پیشگیرانه ، مانند تقریباً همه بیماری های خود ایمنی ، فقط چند راهنمای گسترده وجود دارد. پزشکان ابتدا یک داروی ضد التهاب را توصیه می کنند رژیم غذایی با غذاهایی که بدن را تقویت می کنند. به دنبال آن یک سبک زندگی سالم همراه با ورزش کافی انجام می شود. تمرکز بر این است که بیماران مراقب خود و سبک زندگی خود باشند. ورزش خطر ابتلا به بیماری را کاهش می دهد التهاب و در عین حال تصویر بدن خود بیمار را بهبود می بخشد. پرهیز از مصرف برخی مواد غذایی خطر ابتلا به آن را کاهش می دهد التهاب. به عنوان مثال ، غذاهای حیوانی مانند گوشت می توانند اثر مضر داشته باشند. غذاهای بسیار شیرین و اسید آراشیدونیک ، که به عنوان مثال در گوشت قرمز یافت می شود ، باعث پیشرفت می شوند التهاب. به همین دلیل مبتلایان باید مصرف گوشت و تصفیه شده خود را محدود کنند قند. حبوبات ، سبزیجات ، آجیل، به عنوان مثال ، میوه و روغن دانه مناسب است ضد التهاب. امگا 3 اسیدهای چرب و بسیاری از ادویه ها نیز سیستم ایمنی قوی تری را ایجاد می کنند. افراد آسیب دیده می توانند مستقیماً در گروه های خودیاری اطلاعات را رد و بدل کنند یا در یک انجمن آنلاین شرکت کنند. در اینجا آنها با درک روبرو می شوند و به وضعیت زندگی جدید خود عادت می کنند. این ارتباط روزانه به مقابله با بیماری ایمنی کمک می کند.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
در گروه ها یا انجمن های مختلف خودیاری در اینترنت ، افراد تحت تأثیر اطلاعات را رد و بدل می کنند. راه اغلب طولانی برای تشخیص یک بار سنگین است. هر فرد مبتلا باید راه خود را در برخورد با تغییر وضعیت زندگی پیدا کند. به اشتراک گذاشتن تجربیات و تشخیص موازی بودن جنبه های مثبت کنار آمدن است. بسیاری از بیماران توسط یک ضد التهاب کمک می شوند رژیم غذایی. غذاهای متعدد تأثیر مثبتی بر روند التهابی بدن دارند. کیفیت زندگی از طریق یک سبک زندگی سالم افزایش می یابد. بعلاوه رژیم غذایی، این شامل رفتار آگاهانه با خود نیز می شود. ورزش همچنین دارای اثر ضد التهابی است و باعث افزایش رفاه می شود. اولین قدم پرهیز از غذاهایی است که التهاب را افزایش می دهند. گوشت و غذاهای حیوانی حاوی اسید آراشیدونیک هستند. این اسید چرب مانند تصفیه شده باعث التهاب می شود قندسبزیجات ، حبوبات ، میوه ها ، آجیل، انواع توت ها ، روغن بذر كتان و روغن کلزابرعکس ، اثر مهاری دارند. با خوردن گوجه فرنگی ، گیلاس ، پاپایا ، بلوبری, انار دانه یا آب انار ، آناناس ، اسفناج ، هویج ، هندوانه ، سفید کلم، کاهو بره و امگا 3 اسیدهای چرب، مانند ماهی قزل آلا وحشی. ادویه هایی مانند زردچوبه, زنجبیل، چیلی ، پونه کوهی و دارچین همچنین نشان می دهد سلامتاثرات محرک بنابراین انجام دهید سیر و پیاز. طیور جایگزینی برای گوشت قرمز ارائه می دهد. این مورد در مورد سوسیس چرب نیز صدق می کند. قند را می توان با جایگزین کرد عسل, شربت آگاو یا شکر نیشکر خام.
