در هیپربیلیروبینمی ، خون غلظت of بیلی روبین بیش از مقدار طبیعی است. نتیجه این است زردی، چون ماده زردرنگ در آن رسوب می کند پوست. درمان بستگی به بیماری ایجاد کننده دارد.
هیپربیلی روبینمی چیست؟
بیلیروبین مربوط به یک محصول تجزیه مایل به زرد است که از قسمت هم رنگ قرمز گرفته شده است خون رنگدانه هموگلوبین. بدین ترتیب، بیلی روبین هست یک صفرا رنگدانه قرمز خون طول عمر سلول ها حدود 120 روز است و پس از آن در داخل سلول تجزیه می شوند کبد و طحال. بعد از طی مراحل میانی ، رنگدانه قرمز خون به بیلی روبین تبدیل می شود. بیلی روبین تولید شده روزانه حدود 300 میلی گرم است و حدود 80 درصد آن از فرآیند های تخریب اریتروسیت ها. در خون ، بیلی روبین به اتصال غیر کووالانسی منتقل می شود آلبومین. بیلی روبین همراه پروتئین مربوط به بیلی روبین غیر کونژوگه است. در اتصال کووالانسی با آلبومین، ما در مورد دلتا-بیلی روبین صحبت می کنیم. در اصطلاح هیپربیلیروبینمی ، بیلی روبین غلظت در خون به مقادیر بالاتر از 1.1 میلی گرم در دسی لیتر افزایش می یابد. وقتی سطح سرمی ماده تجزیه کننده بالا می رود ، علائمی مانند زردی اتفاق می افتد زیرا بیلی روبین در آن رسوب می کند پوست. بسته به علت و نوع افزایش بیلی روبین ، علائم اضافی ممکن است ایجاد شود. هیپربیلیروبینمی به خودی خود بیماری نیست. بلکه علامت یک بیماری فوق العاده است که به صورت اختلال تخریب بیلی روبین خود را نشان می دهد. در زمینه افزایش بیلی روبین تام ، غیر مستقیم از هیپربیلی روبینمی مستقیم متمایز می شود. بیلی روبین غیر مستقیم حلالیت ضعیفی دارد. تنها پس از فرآیندهای انتقال بیولوژیکی است که بیلی روبین محلول بیشتری در داخل تشکیل می شود کبد، که به عنوان بیلی روبین مستقیم قابل تشخیص است.
علل
علت هیپربیلیروبینمی همیشه اختلال در تجزیه مواد زائد است. اختلال تخریب یکی از علائم بیماری های مختلف است. بنابراین ، هایپربیلیروبینمی می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. به عنوان مثال ، هایپربیلیروبینمی غیرمستقیم با بیش از 80 درصد کل بیلی روبین از هیپربیلیروبین غیرمستقیم ممکن است به همولیز اشاره داشته باشد. با این حال ، این علامت به همان اندازه ممکن است مربوط به رابدومیولیز باشد ، سوختگی، یا ایکتروس نوزادی. در نوزادان تازه متولد شده ، یک سطح بالا از نظر فیزیولوژیکی است و به طور طبیعی تا حدی بالا می رود. آنها کبد هنوز کاملاً کار نمی کند و به همین دلیل بیلی روبین کمتر تجزیه می شود. از دلایل هیپربیرلیروبینمی که بیش از 80 درصد ذکر شده است و بیش از XNUMX درصد بیلی روبین کل از هیپربیلی روبین غیر مستقیم اطلاع دارد ، باید علل هیپربیلی روبینمی مورد تأکید غیر مستقیم با مقدار کمی بیلی روبین مستقیم و داخل کبدی را تشخیص داد. زردی. در این زمینه ، بیماری گیلبرت ، سندرم کریگلر-نجار ، سندرم دوبین-جانسون یا سندرم روتور ممکن است از علل احتمالی باشد. در مورد هم همین است هپاتیت, سیروز کبدی، یا مسمومیت شدید با الکل, داروهای، یا آفلاتوکسین ها. سالمونلا، کلانژیت ، و لپتوسپیروز همچنین باید علت ایجاد این نوع از هیپربیلی روبینمی در نظر گرفته شود. در مقابل ، در هیپربیلیروبینمیای مستقیماً تأکید شده با م componentلفه غیرمستقیم اندک و زردی انسداد ، عللی از جمله کللیتیازیس ، سرطان لوزالمعده ، صفرا سرطان مجاری ، یا آترزی صفراوی گاهی اوقات شایع ترین در نظر گرفته می شود.
علائم ، شکایات و علائم
هیپربیلیروبینمی می تواند در علائم بالینی متفاوت ظاهر شود. در اصل ، یک دوره بدون علامت کاملاً امکان پذیر است ، به عنوان مثال ، در زمینه بیماری هایی مانند بیماری Meulengracht. به طور معمول ، با این حال ، حداقل علامت ایکتروس وجود دارد. ایکتروس با زردی مطابقت دارد و بسته به بیماری ممکن است پیش از کبد ، داخل کبد یا پس از کبد باشد. مرحله هایپربولوبیروبینمی بر میزان ایکتروس موجود تأثیر می گذارد. بنابراین ، در ابتدا ، به طور عمده رنگ آمیزی ژل از صلبیه ظاهر می شود ، که به دلیل رسوب افزایش بیلی روبین است. بسته به علت و نوع هیپربیلیروبینمی ، علائم و شکایات دیگری ممکن است رخ دهد ، به عنوان مثال تهوع و استفراغ, درد شکمو اسهال. بعضی از بیماران از این رنج می برند تب و خستگی. علائم معمولاً بلافاصله پس از شروع بیماری ایجاد می شود و برای چندین روز تا هفته ادامه دارد. با گذشت زمان ، محصول تجزیه شده نیز در بقیه قسمتهای دیگر رسوب می کند پوست و می تواند باعث تغییر رنگ در سراسر بدن شود. در مراحل بعدی ، رسوب در اعضای داخلی و سایر بافتهای بدن. بنابراین ، در اواخر هیپربیلیروبینمی ، بافتهای داخلی فرد مبتلا نیز زرد می شوند. اگر بیلی روبین از آن عبور کند مانع خونریزی مغزی در زمینه بیماری های مختلف ، اختلالات رشد می تواند به عنوان علائم همراه رسوبات ایجاد شود. رسوب در اندام های حیاتی نیز می تواند به طور علامتی با اختلال عملکرد اندام های آسیب دیده همراه باشد. بسته به بیماری ایجاد کننده ، علائم اضافی خاص بیماری مانند خارش پوست ممکن است وجود داشته باشد.
تشخیص و روند بیماری
بیلی روبین در سرم تعیین می شود. تعیین در خون EDTA یا هپارین خون کامل نیز ممکن است. هنگام تشخیص هیپربیلیروبینمی ، پزشک بیلی روبین تام را با مقادیر طبیعی مقایسه می کند. اگر بیش از 1.1/0.25 میلی گرم در دسی لیتر باشد ، هایپربیلیروبینمی وجود دارد. سپس پزشک باید مستقیم یا غیرمستقیم بودن هایپربیلیروبینمی را تشخیص دهد. برای بیلی روبین مستقیم ، حدود 0.8 میلی گرم در دسی لیتر اعمال می شود. برای بیلی روبین غیر مستقیم ، آنها XNUMX میلی گرم در دسی لیتر هستند. برای نوزادان ، سایر محدوده های مرجع اعمال می شود. تعیین علت بسته به تصویر کلی بالینی صورت می گیرد و معمولاً شامل تصویربرداری بیشتر است.
عوارض
هایپربیلیروبینمیا ، بیش از حد بیلی روبین بیش از حد طبیعی ، در درجه اول در تنظیم زردی (ایکتروس) رخ می دهد. ایکتروس می تواند دلایل و عوارض مختلفی داشته باشد. به عنوان مثال زردی پیش از کبد اغلب ناشی از افزایش همولیز ، یعنی تجزیه سلولهای قرمز خون است که می تواند رهبری به کم خونی. این با افت شدید عملکرد مشخص می شود ، خستگی و ضعف در ایکتروس کبدی ، مشکل در کبد است. علاوه بر برخی از نقص های آنزیم بی ضرر ، هپاتیت یا سیروز کبدی نیز می تواند دلیل هیپربیلی روبینمی باشد. اگر درمان نشود ، هپاتیت می تواند در برخی موارد رهبری به سیروز کبدی، که متعاقباً می تواند به کبد تبدیل شود سرطان. کبد سرطان یک تومور خطرناک است که اگر خیلی دیر تشخیص داده شود کشنده است. میزان بقای 5 ساله فقط 10 درصد است. زردی پس از کبد اغلب به دلیل کلستاز است که یک مورد عقب مانده است صفرا. بنابراین عقب ماندگی دائمی می تواند بنابراین رهبری به التهاب و همچنین احتمالاً مجرای صفراوی سرطان در نوزادان تازه متولد شده ، افزایش سطح بیلی روبین معمولاً طبیعی است و پس از چند روز از بین می رود. با این حال ، اگر بیشتر نرمال نشود و افزایش یابد ، می تواند منجر به کرنیکتروس شود. این یک آسیب شدید به مرکز است سیستم عصبی و می تواند منجر به ضعف ، عدم تمایل به نوشیدن و عدم وجود آن شود واکنش. اگر درمان نشود ، شرط بعداً می تواند منجر به عوارض و تشنج های روانی-حرکتی شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هیپربیلیروبینمی از طریق زردی بیان می شود. مانند زردی ، هایپربیلیروبینمی به خودی خود بیماری نیست بلکه یک علامت است. در هیپربیلیروبینمی ، یک بیماری زمینه ای وجود دارد که در آن تجزیه بیلی روبین مشتق شده از گلبول های قرمز مختل می شود. تعداد زیادی بیماری مختلف را می توان محرک احتمالی در نظر گرفت ، به عنوان مثال:
- هپاتیت
- سیروز کبدی
- سنگ کلیه
- سرطان مجاری صفراوی
- التهاب مجاری صفراوی
- سرطان پانکراس
- سالمونلا
- مسمومیت الکلی
- سوء مصرف مواد
هیپربیلیروبینمی نیز ممکن است در زردی نوزاد. به همان اندازه متنوع بیماری زمینه ای هایپربیلی روبینمی نیز دوره درمان است. اولین قدم آشکار مشورت با پزشک خانواده است. پس از معاینات اولیه ، وی تصمیم می گیرد که با کدام متخصص دیگر مشورت کند درمان. این افراد عمدتا متخصص داخلی ، متخصص گوارش و آنکولوژی هستند. علاوه بر این ، چند بیماری ارثی وجود دارد که منجر به هایپربیلیروبینمی می شود ، مانند سندرم روتور ، سندرم دوبین-جانسون و سندرم کریگلر-نجار. افرادی که از دست دادن سطح معمول عملکرد یا ضعف عمومی خود رنج می برند ، باید با پزشک مشورت کنند. در صورت ادامه علائم در مدت زمان طولانی یا افزایش شدت ، مراجعه به پزشک برای پیگیری ضروری است.خستگی با وجود خواب کافی شبانه ، عدم تمرکز یا توجه و احساس بیماری دلایل مراجعه به پزشک است. تغییر رنگ پوست و به خصوص رنگ زرد باید بررسی و درمان شود. در صورت وجود مدفوع سفالی یا ادرار تیره رنگ ، باید با پزشک مشورت شود. این تغییرات بیانگر بیماری هایی است که باید مورد بررسی و درمان قرار گیرند. سستی مداوم ، از دست دادن اشتها، یا از دست دادن مشارکت در زندگی اجتماعی ، باید به دنبال مراقبت های پزشکی باشد. کاهش وزن ناخواسته باید به عنوان یک علامت هشدار دهنده از ارگانیسم دیده شود. در صورت بروز و ایجاد ناراحتی باید با پزشک مشورت شود. اگر دیگر وظایف یا فعالیت های روزانه انجام نشود ، به پزشک نیاز است. اگر اختلالات هوشیاری وجود داشته باشد ، بیماری از قبل پیشرفت کرده است. به محض از دست دادن هوشیاری باید با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. کمک های اولیه معیارهای برای اطمینان از زنده ماندن فرد مبتلا لازم هستند. اگر قلب نارسایی ، ناهنجاری های سیستم گردش خون یا اختلالات گردش خون رخ دهد ، باید یک مراجعه به دکتر انجام شود.
درمان و درمان
در بسیاری از موارد، درمان برای hyperbilirubinemia لازم نیست. در اصل ، توجه معمولاً به بیماری اولیه ایجاد کننده معطوف می شود. به عنوان مثال ، اگر این بیماری با سندرم روتور یا دوبین-جانسون مطابقت داشته باشد ، مراحل درمانی معمولاً مورد نیاز نیست. در صورت وجود هپاتیت ، درمان می تواند از داروهای محافظه کار باشد درمان با داروهای ضد ویروسی به سرکوب کننده سیستم ایمنی به پیوند کبد. اگر بتوان علت هیپربیلی روبینمی را حل کرد ، این مقدار بیش از حد است غلظت ماده موجود در خون کاهش می یابد. اگر رسوبات از روی پوست پاک نشود ، فتوتراپی می توان داد بیلی روبین رسوب داده شده در پوست به a تبدیل می شود آبدر طی این ماده محلول است فتوتراپی. این آب-محلول محلول مربوط به لومیروبین است که به دلیل حلالیت آن به راحتی از بدن دفع می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
هایپربیلیروبینمی در بیشتر افراد باعث زردی می شود. این می تواند به دلایل مختلفی رخ دهد ، به همین دلیل پیش آگهی عمومی امکان پذیر نیست. اگر هیپربیلیروبینمی به دلیل سو abuse استفاده از آن رخ دهد الکل و داروهای، داروها باید قطع شوند و ترک آن ممکن است لازم باشد. در موارد دیگر ، هایپربیلی روبینمی به علت ایجاد می شود سنگهای صفراوی or مجرای صفراوی التهاب، که باید توسط پزشک معالجه شود. کم خونی معمولاً باعث احساس ضعف می شود. غالباً فرد مبتلا احساس بی حالی و خستگی می کند و دیگر نمی تواند فعالیت های بدنی انجام دهد. این می تواند منجر شود کم وزن و آسیب به اندامها. در طول درمان ، بیماری ایجاد شده همیشه درمان می شود. اگر هپاتیت باشد ، پیوند کبد ممکن است انجام شود یا دارو تجویز شود. به عنوان یک قاعده ، این مسئله میزان پرفشار خون را نسبتاً خوب محدود می کند. در بسیاری از موارد ، اگر بیماری زمینه ای وجود نداشته باشد ، هیچ درمانی لازم نیست سلامت خطرناک است و منجر به هایپربیلیروبینمی می شود. در هر صورت فرد مبتلا هنوز باید به پزشک خانواده مراجعه کند تا علت هیپربیلی روبینمی مشخص شود.
پیشگیری
از هیپربیلیروبینمیا فقط در حدی که می توان از بیماری های ایجاد کننده پیشگیری کرد ، می توان پیشگیری کرد.
پیگیری
فرد مبتلا به هایپربیلیروبینمی معمولاً افراد بسیار کمی دارد معیارهای و گزینه هایی برای مراقبت های بعدی. در این بیماری ، اولین اولویت باید تماس با پزشک در مراحل اولیه باشد ، به طوری که تشخیص و درمان به موقع بیماری وجود دارد. بنابراین ، در اولین علائم و نشانه های بیماری باید با پزشک مشورت شود. خود درمانی نمی تواند اتفاق بیفتد ، بنابراین درمان توسط پزشک همیشه برای این بیماری ضروری است. درمان فقط در موارد بسیار کمی لازم نیست. با این حال ، حتی بدون درمان ، معاینات منظم از اعضای داخلی توسط پزشک برای جلوگیری از عوارض بعدی بسیار مهم است. در بسیاری از موارد ، بیماران به دلیل این بیماری به مصرف دارو وابسته هستند. هنگام مصرف این دارو ، باید اطمینان حاصل شود که به درستی و بیش از همه به طور منظم مصرف می شود. در صورت س questionsال یا تردید ، ابتدا باید همیشه با پزشک تماس گرفته شود. با این حال ، در موارد جدی ، پیوند اعضا لازمه. پس از انجام چنین عملیاتی باید استراحت در رختخواب رعایت شود. فرد مبتلا نباید خود را بی جهت انجام دهد و معمولاً به مراقبت و حمایت خانواده نیز احتیاج دارد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
از آنجا که هایپربیلیروبینمی به عنوان علامت طیف گسترده ای از بیماری های زمینه ای رخ می دهد ، توصیه عمومی نمی توان ارائه داد. آنچه مهم است پیروی دقیق از دستورالعمل های پزشکی ، داروهای منظم یا پرهیز از مواد تحریک کننده است. در مورد علل خوش خیم پیش آگهی مانند بیماری گیلبرت یا سندرم روتور ، زندگی بدون هیچ گونه اختلال در زندگی روزمره نیز امکان پذیر است. بیشترین تأثیر در کیفیت زندگی ناشی از زردی است ، یعنی رسوبات بیلی روبین قابل مشاهده در صلبیه چشم و اپیدرم. این معمولاً یک مشکل کاملاً آرایشی است. همه بیماران تحت تأثیر قرار نمی گیرند ، زیرا این علامت فقط زمانی بروز می کند که غلظت بیلی روبین در خون از 2 میکروگرم در دسی لیتر بیشتر شود. در بیماری های زمینه ای که می توانند با موفقیت درمان شوند کاملاً برگشت پذیر است. قرار گرفتن در معرض نور روی پوست می تواند سهمی در تجزیه بیلی روبین داشته باشد که در سطح قابل مشاهده است. به همین دلیل ، توصیه می شود که مناطق آسیب دیده را با آرایش نپوشانید یا آنها را به طور مداوم در هوای آزاد بپوشانید. در مورد هایپربیلیروبینمی به علت سوء مصرف مواد، گام های مسئولیت پذیری را می توان علاوه بر درمانی جستجو کرد معیارهای. حضور در گروه های حمایتی مربوطه و شرکت در برنامه های پرهیز می تواند ستون مهمی در درمانی باشد که بیمار مستقل از پزشکان انجام می دهد.
