بررسی اجمالی
- علائم: عمدتاً علائم فشار خون بالا مانند سردرد، صدای زنگ در گوش، اختلالات بینایی، تنگی نفس و کاهش عملکرد
- تشخیص: اندازه گیری فشار خون، اندازه گیری پتاسیم و سدیم در خون، تعیین سطح آلدوسترون و رنین، آزمایش های مختلف بر روی عملکرد قشر آدرنال، روش های تصویربرداری.
- علل: علت اغلب بزرگ شدن قشر آدرنال، تومور خوش خیم یا بدخیم قشر آدرنال است، به ندرت بیماری ارثی است.
- درمان: درمان بستگی به علل دارد. آنتاگونیست های هورمون آلدوسترون و داروهای ضد فشار خون اغلب مورد استفاده قرار می گیرند و در مورد تومور اغلب جراحی لازم است.
- سیر بیماری: سیر و پیش آگهی بستگی به علت و مهمتر از همه به میزان کنترل فشار خون و جلوگیری از بیماریهای ثانویه دارد.
- پیشگیری: سندرم کان قابل پیشگیری نیست، زیرا علل تغییرات اساسی در کلیه ها معمولا ناشناخته است.
سندرم کان چیست؟
سندرم کان (هیپرآلدوسترونیسم اولیه) یک بیماری غدد فوق کلیوی است که در آن فشار خون برای همیشه بیش از حد بالاست (فشار خون بالا). آلدوسترون - یکی از هورمون هایی که غلظت املاح مانند سدیم و پتاسیم را در خون تنظیم می کند - در اینجا نقش مهمی ایفا می کند. در سندرم کان، قشر آدرنال آلدوسترون بیش از حد تولید می کند.
هیپرآلدوسترونیسم اولیه - تولید بیش از حد آلدوسترون در بدن - اولین بار در سال 1955 توسط جروم کان پزشک آمریکایی توصیف شد. برای مدت طولانی، کارشناسان سندرم کان را یک بیماری بسیار نادر می دانستند. با این حال، در حال حاضر تصور می شود که علت تا ده درصد از کل موارد فشار خون بالا باشد. با این حال، تشخیص آسان نیست، زیرا بسیاری از مبتلایان سطح پتاسیم پایینی ندارند.
سندرم کان شایع ترین علت فشار خون ثانویه است - یعنی موارد فشار خون بالا که مربوط به یک بیماری زمینه ای خاص است - ده درصد از کل موارد را تشکیل می دهد. با این حال، فشار خون اولیه، که ناشی از سبک زندگی نامطلوب و عوامل ارثی است، هنوز شایع ترین است.
علائم سندرم کان چیست؟
علامت اصلی سندرم کان فشار خون بالا قابل اندازه گیری است. هیپرآلدوسترونیسم اولیه لزوماً علائم قابل توجهی ایجاد نمی کند. فقط برخی از افراد مبتلا از علائم خاص فشار خون بالا مانند
- سردرد
- صورت قرمز و گرم
- زنگ در گوش
- خونریزی بینی
- اختلالات بینایی
- تنگی نفس
- عملکرد کاهش یافته است
بسیاری از بیماران ضعف عضلانی، گرفتگی عضلات، آریتمی قلبی، یبوست، افزایش تشنگی (پلی دیپسی) و تکرر ادرار (پلی یوری) را گزارش می کنند.
افزایش وزن یکی از علائم معمولی سندرم کان نیست، اگرچه اغلب افراد مبتلا این را فرض می کنند.
سندرم کان چگونه تشخیص داده می شود؟
سندرم کان معمولاً با تشخیص فشار خون بالا شروع می شود. غیر معمول نیست که مبتلایان ماه ها یا سال ها قبل از اینکه پزشک سندرم کان را تشخیص دهد تحت درمان قرار گیرند. گاهی اوقات می توان با این واقعیت تشخیص داد که کنترل فشار خون بالا با داروهای مختلف دشوار است.
پزشکان معمولاً زمانی که متوجه سطح پایین پتاسیم به دلیل علائم معمولی یا تصادفی در طول آزمایش خون می شوند، هیپرآلدوسترونیسم اولیه را تشخیص می دهند. حدود یک نفر از هر ده نفر مبتلا به سندرم کان دچار کمبود پتاسیم (هیپوکالمی) است. پتاسیم یک ماده معدنی است که بسیاری از وظایف مهم بدن از جمله در عضلات، هضم و تنظیم ریتم قلب را انجام می دهد.
سایر مقادیر خون نیز در سندرم کان تغییر می کند: سطح سدیم افزایش می یابد، سطح منیزیم کاهش می یابد و مقدار pH خون کمی به محدوده قلیایی تغییر می کند (آلکالوز).
پزشک از به اصطلاح ضریب آلدوسترون/رنین برای مقایسه این دو مقدار استفاده می کند. مقدار بالای 50 نشان دهنده یک سندرم احتمالی Conn است. با این حال، مقادیر متغیر است و تحت تأثیر داروها - از جمله داروهای فشار خون بالا مانند دیورتیک‌ها، مسدودکننده‌های بتا و مهارکننده‌های ACE - قرار می‌گیرند، به طوری که آزمایش‌های هورمونی متعددی اغلب هنگام تشخیص سندرم کان ضروری است.
برای تایید تشخیص سندرم کان، آزمایش بار نمکی ممکن است مفید باشد. این شامل این است که بیمار برای حدود چهار ساعت بی حرکت دراز می کشد و در این مدت یک محلول نمکی تزریق می کند. در افرادی که غده فوق کلیوی سالم دارند، این تضمین می کند که بدن تولید آلدوسترون را کاهش می دهد و سطح هورمون به نصف کاهش می یابد، در حالی که در سندرم کان، تولید آلدوسترون به سختی تحت تأثیر قرار می گیرد.
گاهی اوقات پزشک تأثیر سایر مواد فعال را بر روی سطح آلدوسترون آزمایش می کند، به عنوان مثال با آزمایش سرکوب فلودروکورتیزون و آزمایش کاپتوپریل.
تست ارتوستاز همچنین در جستجوی محرک سندرم کان مفید است. در این آزمایش، پزشک نحوه تغییر سطح رنین و آلدوسترون را هنگامی که بیمار در رختخواب استراحت می کند یا چندین ساعت به طور مداوم در وضعیت عمودی (راه رفتن و ایستادن) سپری می کند، اندازه گیری می کند. در مورد بزرگ شدن آدرنال، بدن نسبت به آدنوم تولید کننده آلدوسترون بهتر می تواند تولید هورمون را تنظیم کند.
علل و عوامل خطر
سندرم کان به دلیل اختلال در قشر آدرنال ایجاد می شود. این قسمت بیرونی غدد فوق کلیوی است، دو اندام کوچک که در انتهای بالایی دو کلیه قرار دارند. قشر آدرنال یکی از مهم ترین مکان های تولید هورمون های مختلف، یعنی مواد سیگنال دهنده مهم در بدن است. از جمله، کورتیزول ضد التهابی و فعال متابولیکی و همچنین هورمون‌های جنسی مختلف – و آلدوسترون را تولید می‌کند.
آلدوسترون مسئول تنظیم فشار خون و تعادل آب بدن در ارتباط با سایر هورمون ها - رنین و آنژیوتانسین است. بنابراین پزشکان به سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون یا به اختصار RAAS نیز اشاره می کنند.
نحوه عملکرد RAAS
آنژیوتانسین I توسط آنزیم دیگری به نام آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) به آنژیوتانسین II تبدیل می شود. این به نوبه خود باعث انقباض عروق خونی می شود که باعث افزایش فشار خون می شود. در عین حال، آنژیوتانسین II قشر آدرنال را برای تولید آلدوسترون تحریک می کند. آلدوسترون تضمین می کند که آب و سدیم بیشتری در بدن باقی بماند. این همچنین فشار خون را افزایش می دهد، زیرا حجم خون در رگ های خونی افزایش می یابد. در نتیجه، کلیه ها خون بهتری دارند و رنین کمتری ترشح می کنند.
اختلالات قشر آدرنال
در سندرم کان، RAAS نامتعادل می شود زیرا غده فوق کلیوی آلدوسترون بیش از حد تولید می کند. دلیل های متفاوتی برای این هست:
- تومور خوش خیم (آدنوم) قشر آدرنال که آلدوسترون تولید می کند
- بزرگ شدن خفیف و دو طرفه غدد فوق کلیوی (هیپرپلازی دو طرفه آدرنال)
- بزرگ شدن یک طرفه یک غده فوق کلیوی (هیپرپلازی یک طرفه)
- تومور بدخیم (کارسینوم) قشر آدرنال که آلدوسترون تولید می کند
با این حال، هیپرپلازی یک طرفه و کارسینوم آدرنال از علل بسیار نادر سندرم کان هستند. علل اصلی هیپرپلازی دو طرفه آدرنال و آدنوم خوش خیم است که هر کدام کمتر از 50 درصد را تشکیل می دهند.
هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی
رفتار
درمان سندرم کان به علت در هر مورد بستگی دارد:
در مورد هیپرپلازی دو طرفه آدرنال، یعنی بزرگ شدن قشر آدرنال در هر دو طرف، داروهای مختلف مفید هستند. اینها بیش از همه شامل اسپیرونولاکتون آنتاگونیست آلدوسترون است. "محل اتصال" (گیرنده) آلدوسترون را مسدود می کند و بنابراین از دفع بیشتر پتاسیم و حفظ سدیم توسط کلیه ها جلوگیری می کند.
این همچنین باعث کاهش حجم مایع در رگ های خونی می شود، سطح پتاسیم ثابت می ماند و فشار خون کاهش می یابد. سایر داروهای ضد فشار خون نیز ممکن است برای کنترل فشار خون بالا استفاده شوند.
اگر سندرم کان به دلیل یک آدنوم تولیدکننده آلدوسترون ایجاد شود، پزشکان تومور را در یک عمل جراحی - معمولاً همراه با کل غده آدرنال آسیب دیده - خارج می کنند. این روش ممکن است سندرم کان را درمان کند، اما حداقل فشار خون بالا را بهبود می بخشد. همچنین ممکن است در موارد هیپرپلازی یک طرفه قشر آدرنال، جراحی توصیه شود. در هر دو مورد، غده آدرنال سالم وظایف غده فوق کلیوی برداشته شده را بر عهده می گیرد.
در موارد نادر، هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی نوع I محرک سندرم کان است. در این مورد، هورمون ACTH تضمین می کند که قشر آدرنال آلدوسترون بیشتری تولید می کند. داروهای کورتیزون مانند (گلوکوکورتیکوئیدها) اثر ACTH را در نوع I سرکوب می کنند. با این حال، در نوع دوم، آنها بی اثر هستند.
سیر بیماری و پیش آگهی
سیر و پیش آگهی سندرم کان به علت زمینه‌ای، چگونگی درمان آن و اینکه آیا می‌توان فشار خون را در درازمدت به محدوده سالم کاهش داد، بستگی دارد. مشکل این است که اگر سطح پتاسیم هنوز در محدوده طبیعی باشد، سندرم کان اغلب شناسایی نشده باقی می ماند. این اغلب در مورد هیپرپلازی دو طرفه آدرنال است. تشخیص و درمان صحیح به طور قابل توجهی دوره و پیش آگهی را بهبود می بخشد. تحت شرایط خاص، سندرم کان حتی با جراحی قابل درمان است.
بزرگترین مشکل سندرم کان، بیماری خود قشر آدرنال نیست، بلکه آسیب های ناشی از سیر بیماری است: خطر بیماری های قلبی عروقی مانند تصلب شرایین، حملات قلبی و سکته مغزی، و همچنین آسیب چشم و کلیه، افزایش. بنابراین درمان برای سندرم کان مهم است.
پیشگیری
از سندرم کان نمی توان پیشگیری کرد، زیرا علل تغییرات اساسی در کلیه ها معمولا ناشناخته است.
