In گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت، گرانولوماتوز التهاب از کوچک خون عروق رخ می دهد در طی این فرآیند ، بافت ها توسط گرانولوسیت های ائوزینوفیل نفوذ می کنند.
گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت چیست؟
در اوایل گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) به سندرم Churg-Strauss (CSS) نیز معروف بود. Jakob Churg (1910-2005) و آسیب شناسان (Lotte Strauss) (1913-1985) به عنوان نام آوران خدمت کردند. در حال حاضر ، این بیماری به عنوان شناخته شده است گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیتیا به اختصار EGPA. ائوزینوفیل گرانولوماتوز وگنر (واسکولیت) یک بیماری نادر است که مربوط به ANCA است واسکولیتیدها (AAV) ANCA مخفف سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل است آنتی بادی. مرتبط با ANCA واسکولیتیدها بیماری های سیستمیک هستند که می توانند تقریباً روی همه اندام ها تأثیر بگذارند. یک ویژگی معمول EGPA درگیری ریه ها است که توسط آن آشکار می شود آسم علائم. در ائوزینوفیل گرانولوماتوز وگنر، گرانولوماتوز (گرانول ساز) التهاب از کوچک و متوسط خون عروق رخ می دهد این بافت توسط گرانولوسیتهای ائوزینوفیلیک (سلولهای التهابی) نفوذ می کند که زیر مجموعه ای از سفید را تشکیل می دهند خون سلول ها. از این رو، التهاب از خون عروق به عنوان یک پاسخ ایمنی اتفاق می افتد. زنان دو برابر بیشتر از جنس مذکر در معرض EGPA هستند. در بیشتر موارد ، این بیماری در سنین 40 تا 50 سالگی خود را نشان می دهد. شیوع هر سال یک تا دو مورد جدید در هر میلیون نفر است.
علل
چه عواملی باعث ائوزینوفیل می شود گرانولوماتوز وگنر هنوز ناشناخته است پزشکان مختلف گمان می کنند که این امر ناشی از سوunction عملکرد بدن باشد سیستم ایمنی بدن. به نظر می رسد استعدادهای آلرژی نقش ویژه ای دارند. EGPA به ویژه در افرادی که از آن رنج می برند شایع است آسم برونش یا سایر آلرژی ها. علاوه بر این ، استفاده از خاص داروهای مانند مونتلوکاست به عنوان یک عامل خطر برای سندرم Churg-Strauss در نظر گرفته می شود. یک واقعیت قابل توجه این است که آسیب به رگ های خونی توسط IgE ایجاد می شود آنتی بادی. علاوه بر این ، بیماری همیشه از آغاز می شود دستگاه تنفسی، یک بیماری پیچیده ایمنی را نشان می دهد.
علائم ، شکایات و علائم
علائم گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت در چندین مرحله رخ می دهد. به عنوان مثال ، در شروع EGPA ، بیماری مزمن تنفسی رخ می دهد. این ممکن است باشد آسم, رینیت آلرژیک، یا سینوزیت. در حالی که متکبر سپتوم بینی در وجود دارد بینی, پولیپ ها در سینوس ها رخ می دهد بعد، آسم برونش نیز رخ می دهد. در مرحله دوم EGPA ، ائوزینوفیلی خون و بافت وجود دارد. بیماری سیستمیک واقعی فقط زمانی آشکار می شود واسکولیت در رگهای خونی کوچک اتفاق می افتد. در بیشتر موارد ، با گرانولومای خارج عروقی یا هایپروزینوفیلی همراه است. عواملی که باعث ایجاد مراحل مختلف بیماری می شوند هنوز روشن نشده اند. از آنجا که گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت می تواند در تمام اندام ها رخ دهد ، دستگاه گوارش گاهی تحت تأثیر قرار می گیرد. این با علائم کولیک ظاهر می شود ، اسهال, تهوع و استفراغ. علاوه بر این ، التهاب عروق کرونر یا قلب عضله امکان پذیر است ، در نتیجه نارسایی قلبی یا حتی یک سکته. برای فردی غیر معمول نیست آسیب عصبی ظاهر می شود ، همراه با چاقو درد، بی حسی و فلج. اگر پوست درگیر است ، خونریزی به اندازه یک سر سوزن ، زخم یا تشکیل زخم رخ می دهد. سایر علائم گذرا عبارتند از: تب، خفیف ذات الریه, خستگی، و کاهش وزن
تشخیص و دوره
اولین سوicion ظن از گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت در وجود دارد آسم بیماران وقتی از علائم دیگری مانند آسیب عصبی یا شکایات قلبی. برای اطمینان از تشخیص ، نمونه های بافتی از قلب منطقه ، یک عصب یا تحت تأثیر قرار گرفته است پوست مناطق. واسکولیت با ترکیب معمول سلولهای التهابی قابل شناسایی است. A. آزمایش خون سطح بالاتری از را نشان می دهد گرانولوسیت های ائوزینوفیل، که یک یافته معمولی است. با تجمع IgE ، نشانه دیگری ارائه می شود آنتی بادی. این موارد در حدود 40 درصد از کل بیماران قابل تشخیص است. برای تشخیص کانون بیماری در سینوسهای پارانازال، ریه ها یا قلب که قابل مشاهده نیستند ، روشهای معاینه تصویربرداری مانند اشعه ایکس معاینه ، توموگرافی رایانه ای (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) استفاده می شود. امید به زندگی بیماران EGPA در سال های اخیر با درمان های سرکوب کننده سیستم ایمنی به طور قابل توجهی بهبود یافته است. با این حال ، عود مکرر اتفاق می افتد ، بنابراین کنترل مداوم لازم است. با درمان بهینه ، میزان بقای 5 ساله بیش از 80 درصد است. با این حال ، مرگ بر اثر سکته قلبی یا نارسایی قلبی در بعضی از بیماران رخ می دهد
عوارض
معمولاً ناراحتی و عوارض ناشی از آن وجود دارد دستگاه تنفسی به دلیل بیماری بیمار ممکن است به همان اندازه از آن رنج ببرد التهاب بینی و سینوس ها ، که زندگی روزمره را پیچیده و کیفیت زندگی را کاهش می دهد. غالبا، پولیپ ها نیز توسعه می یابد ، که بیشتر پیچیده است تنفس. با توجه به کاهش یافته است اکسیژن تأمین ، فعالیتهای سنگین دیگر قابل انجام نیست و فرد مبتلا ممکن است از هوش بیاید. قلب و دستگاه گوارش نیز تحت تأثیر قرار می گیرند ، به طوری که نارسایی قلبی می تواند رخ دهد. در بدترین حالت ، این منجر به a سکته و در نهایت به مرگ. احساس عمومی بیماری نیز منجر می شود تب و از دست دادن اشتها، که می تواند رهبری به کاهش وزن در خیلی از موارد، ذات الریه نیز رخ می دهد. درمان معمولاً با کمک آنتی بیوتیک ها و تنها پس از چند روز به موفقیت منجر می شود. با این حال ، درمان زودرس برای جلوگیری از آسیب ثانویه و سایر عوارض لازم است. هیچ کاهش در امید به زندگی وجود ندارد. در صورت عود بیماری و بیماری مجدداً بیمار منقبض می شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
If تنفس اختلالات رخ می دهد ، باید معاینه پزشکی آغاز شود. اگر تنفس توقف ، تنگی نفس یا وقفه در تنفس رخ می دهد ، دلیل برای نگرانی وجود دارد. مراجعه به پزشک به عنوان تهدید کننده زندگی ضروری است شرط اگر ارگانیسم به طور مداوم با کمبود عرضه مواجه شود ، قریب الوقوع است اکسیژن. نقص عضو ممکن است رخ دهد ، که با آسیب جبران ناپذیر و مادام العمر همراه است. اگر اختلالات خواب همراه با تنگی نفس همزمان باشد ، در اسرع وقت به پزشک نیاز است. در صورت فشار خون بالا، مشکلات در ریتم قلب ، تپش قلب ، اختلالات در غلظت یا کمبود توجه ، باید با پزشک مشورت شود. شکایات سینوس باید به محض ادامه یافتن برای چندین روز یا افزایش شدت آن ، مورد بررسی و درمان قرار گیرند. اگر شکایات موجود از معده یا روده ها ، مراجعه به پزشک لازم است. اگر تهوع, استفراغ or اسهال علائم به طور مکرر رخ می دهد ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت درد, گرفتگی عضلات یا فلج در سراسر بدن ، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود. در موارد شدید ، در صورت عدم درمان ، وضعیت کما قریب الوقوع است. بی حسی اندام غیرمعمول در نظر گرفته می شود و همچنین باید از نظر پزشکی مشخص شود. در صورت تشکیل زخم ، تورم یا احساس بیماری به طور کلی ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر وجود دارد کاهش وزن ناخواسته، سستی مداوم ، یا احساس ضعف جسمی ، باید معاینه پزشکی آغاز شود.
درمان و درمان
در مراحل اولیه گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت ، به بیمار داده می شود آنتی بیوتیک ها مانند تریمتوپریم یا سولفامتوکسازول. علاوه بر این ، دوزهای پایین کورتیکواستروئیدهای ضد التهاب داده می شود که در دو سوم بیماران بهبود می یابد. در مراحل پیشرفته ، بیماران نیز دریافت می کنند سرکوب کننده سیستم ایمنی علاوه بر کورتیکواستروئیدها. اگر دوره بیماری شدید باشد ، کورتیکواستروئید شوک درمان امیدوار کننده در نظر گرفته می شود. در این حالت ، دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها در طی چند روز به صورت تزریق تجویز می شود. ایمونوگلوبولین ها در صورت عدم موفقیت در درمان نیز ممکن است استفاده شود. اگر می توان التهاب را متوقف کرد حکومت از داروهایاز کورتیزون مقدار به تدریج به کمترین حد ممکن کاهش می یابد حکومت. به این ترتیب می توان EGPA را در طولانی مدت در بیشتر بیماران سرکوب کرد.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت - که قبلاً به عنوان سندرم Churg-Strauss شناخته می شد - در شدت چشمگیری متفاوت است. هرچه اندام های بیشتری تحت تأثیر بیماری قرار بگیرند ، پیش آگهی بدتر است. از نظر مسئله ای ، این بیماری تقریباً در سنین میانسالی می تواند به هرکسی مبتلا شود. این بیماری توسط عروق خونی ملتهب توصیف می شود. اگرچه فقط رگ های کوچک و متوسط تحت تأثیر قرار می گیرند ، تعداد بسیاری از آنها وجود دارد. آنها رهبری به اندامها رسیده و آنها را با خون و مواد مغذی تأمین می کند. تا آنجا که اندام های حیاتی مانند قلب و مغز، کلیه ها یا اعصاب تحت تأثیر گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک و پلی آنژیت قرار می گیرند ، مشکل می شود. پیش آگهی بدون درمان بسیار ضعیف است. اغلب با درمان های پزشکی بهبود می یابد ، اما فقط با داروهای سنگین بهبود می یابد. کورتیکواستروئیدها یا سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین, متوترکسات، یا سیکلوفسفامید اغلب استفاده می شود با این حال ، پیش آگهی در گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک و پلی آنژیت در صورت بروز این موارد بیشتر بدتر می شود داروهای باید برای مدت طولانی گرفته شود. چنین آماده سازی هایی معمولاً عوارض جانبی شدیدی دارند. اینها ارگانیسم قبلاً آسیب دیده را ضعیف می کنند. اگر می توان به آرامی داروها را قطع کرد زیرا شرط بهبود می یابد ، پیش آگهی نیز بهبود می یابد. متأسفانه ، علائم اغلب عود می کنند. سپس ممکن است در اولین شروع بیماری بدتر شود.
پیشگیری
پیشگیری معیارهای در برابر گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت شناخته شده نیست. بنابراین ، علل بیماری هنوز مشخص نشده است.
پیگیری
به عنوان یک قاعده ، هیچ خاص یا مستقیم معیارهای و گزینه های مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا در این بیماری است. در این راستا ، تشخیص و تشخیص به موقع بیماری نیز در وهله اول مهم است ، به طوری که می توان از سایر ترکیبات جلوگیری کرد. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی بیماری بهتر است. بهبود بیماری به خودی خود امکان پذیر نیست ، بنابراین فرد مبتلا در هر صورت به پزشک وابسته است. فقط از طریق درمان پزشکی مناسب می توان علائم را به طور دائمی تسکین داد. درمان این بیماری معمولاً با کمک دارو انجام می شود. فرد مبتلا به دوز مناسب و همچنین به طور مرتب دارو مصرف می کند تا علائم را تسکین دهد. در صورت عدم اطمینان یا هر گونه سوال همیشه باید با یک پزشک مشورت شود. در صورت بروز عوارض جانبی نامطلوب که تأثیر منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارد ، باید با پزشک تماس گرفته شود. در بسیاری از موارد ، تماس با سایر افراد مبتلا به این بیماری نیز می تواند مفید باشد ، زیرا این امر اغلب منجر به تبادل اطلاعات می شود. در بیشتر موارد ، امید به زندگی فرد مبتلا با این بیماری کاهش نمی یابد.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
برای اینکه سنگین نیست دستگاه تنفسی غیر ضروری ، مصرف نیکوتین باید اجتناب شود به همین ترتیب ، از مکانهایی که افراد سیگار می کشند یا سایر آلاینده ها در هوا وجود دارد بازدید نکنید. برای جلوگیری از تحریک بیشتر دستگاه گوارش ، سمومی مانند الکل نباید مصرف شود علاوه بر این ، باید برای حفظ سلامت نیز مراقبت شود رژیم غذایی و از کاهش وزن جلوگیری کنید. کافی است ویتامین ها و فیبر باعث بهبود روند بازیابی و جلوگیری از آن می شود سوء تغذیه. مصرف کربوهیدرات ها، چربی های حیوانی یا روغن زیتون در صورت امکان از آنها اجتناب شود ، زیرا روند هضم را پیچیده می کنند. برای جلوگیری از این کار باید روزانه مایعات کافی به بدن عرضه شود کم آبی بدن. با وجود خستگی و خستگی ، مهم است که بیمار مرتباً وقت خود را در هوای تازه بگذراند و به اندازه کافی ورزش کند. برای تقویت رفاه ، فعالیتهایی باید انجام شود که تأثیر آن را افزایش می دهد. تعامل با افراد از محیط نزدیک همچنین کمک می کند تا به خوبی از پس چالش های زندگی روزمره برآییم. به کاهش استرس، استفاده از بیمار توصیه می شود تمدد اعصاب تکنیک هایی مانند یوگا or تفکر. بدن به تأمین گرما کافی نیاز دارد. بنابراین توصیه می شود از کشیدن یا پوشیدن لباس خیلی نازک خودداری کنید.
