ائوزینوفیل گرانولوماتوز وگنر (EGPA) - به طور عام سندرم Churg-Strauss (CSS) نامیده می شود - (مترادف: آنژییت گرانولوماتوز آلرژیک ؛ گرانولوماتوز Churg-Strauss ؛ ICD-10-GM M30. 1: پانتریت با درگیری ریوی) به یک گرانولوماتوز اشاره دارد (تقریباً: "گرانول- تشکیل ") التهاب کوچک تا متوسط خون عروق که در آن بافت آسیب دیده توسط گرانولوسیتهای ائوزینوفیلی (سلولهای التهابی) نفوذ می کند ("سرگردان"). التهاب خون عروق به طور ایمنی تحریک می شود.
ائوزینوفیل گرانولوماتوز وگنر متعلق به گروه ANCA مرتبط است واسکولیتیدها (AAV) ANCA مخفف سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل است آنتی بادی. مرتبط با ANCA واسکولیتیدها بیماری های سیستمیک هستند ، یعنی می توانند تقریباً روی همه سیستم های اندام تأثیر بگذارند. مشخصه ائوزینوفیل گرانولوماتوز وگنر درگیری ریوی به شکل علائم آسم است.
این بیماری نادر است.
نسبت جنسیت: زنان تقریباً دو برابر مردان تحت تأثیر قرار می گیرند.
اوج بروز: این بیماری عمدتا در سنین 40 تا 50 سالگی رخ می دهد. با این حال ، این در کودکان یا نوجوانان نیز رخ می دهد
بروز (فراوانی موارد جدید) گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت حدود 1-2 مورد در هر 1,000,000،XNUMX،XNUMX جمعیت در سال است.
دوره و پیش آگهی: استفاده از سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان امید به زندگی در سالهای اخیر را به طور قابل توجهی بهبود بخشیده است. عود مکرر است ، بنابراین بیماران باید از نزدیک تحت نظر قرار گیرند. عوامل خطر برای عود شامل قطع زودهنگام گلوکوکورتیکوئید است درمان و کل پایین تر سیکلوفسفامید مقدار/مدت زمان درمان. علائم مطرح کننده عود شامل علائم روماتیسمی ، افزایش در است آسم برونش، و افزایش ائوزینوفیل ها (گرانولوسیت های ائوزینوفیل/سفید خون سلول ها).
میزان بقای 5 ساله برای گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت بیش از 80 درصد با بهینه است درمان. شایعترین دلایل مرگ سکته قلبی است (قلب حمله) و نارسایی قلبی.
