کم خونی آپلاستیک: علل ، علائم و درمان

پلاستیکی کم خونی هنگامی رخ می دهد که اختلالی در وجود داشته باشد مغز استخوان تابع. کمبود رنگ قرمز وجود دارد خون سلول ها، گلبول های سفید خون، و سلولهای خونی

کم خونی آپلاستیک چیست؟

پلاستیکی کم خونی زمانی است که کمبود رنگ قرمز وجود دارد خون سلول ها، گلبول های سفید خونو پلاکت به دلیل مغز استخوان اختلال عملکرد این کاهش شدید در همه خون سلول ها همچنین به عنوان پان سیتوپنی شناخته می شود. پان سیتوپنی شامل لکوپنی ، کم خونی و ترومبوسیتوپنیبه هر سال ، حدود دو نفر در هر میلیون جمعیت توسعه می یابد کمخونی آپلاستیکبه بنابراین این بیماری بسیار نادر است. کم خونی های آپلاستیک را می توان توسط داروهای، عفونت و سموم. به ندرت ، کم خونی مادرزادی است.

علل

کم خونی فانکونی و سندرم Diamond-Blackfan نمونه هایی از کم خونی های آپلاستیک مادرزادی هستند. کم خونی فانکونی نوعی اختلال ارثی اتوزومی مغلوب است. این بر اساس یک شکست کروموزومی است. سندرم Diamond-Blackfan نیز ارثی است. اینجا، کروموزوم 19 و 8 حامل ژن های جهش یافته هستند. با این حال ، اشکال به دست آمده از کمخونی آپلاستیک بیشتر اتفاق می افتد در بیش از 70 درصد موارد ، علت آن ناشناخته است. ده درصد کم خونی های پلاستیکی ناشی از آن است داروهای. محرک های بالقوه شامل ضدالتهاب غیر استروئیدی است داروهای یا داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAID) ، فنزیل بوتازون ، فلبامات کلشی سین ، آلوپورینول, تیروستاتیک داروها ، سولفونامین ها ، طلا آماده سازی و فنیتوئین. ده درصد دیگر موارد بیماری به دلیل مسمومیت شیمیایی با پنتاکلروفنول است ، لیندن or انواع مواد نفتی قابل اشتعالبه تابش یونیزه کننده ، به عنوان مثال در طول تابش درمان برای سرطان، همچنین می تواند باعث شود کمخونی آپلاستیکبه پنج درصد از کم خونی ها ناشی از ویروس ها. ویروس ها مانند parvovirus B19 و ویروس Epstein-Barr می تواند محرک باشد. این بحث وجود دارد که آیا ممکن است تعداد زیادی موارد ایدیوپاتیک ، یعنی مواردی که علت مشخصی ندارند ، به دلیل ویروس ناشناخته ای باشد. از آنجا که اکثر بیماران با وجود عفونت ویروسی یا دارو به کم خونی آپلاستیک مبتلا نمی شوند ، یک استعداد ژنتیکی مورد بحث قرار می گیرد. طبق فرضیه های اخیر ، عوامل مضر برونزا مانند مواد شیمیایی ، داروها یا ویروس ها رهبری به یک واکنش خود ایمنی از لنفوسیت T در برابر سلولهای بنیادی خونساز از مغز استخوان در صورت استعداد ژنتیکی خاص

علائم ، شکایات و علائم

علائم کم خونی آپلاستیک با کمبود گلبول های قرمز مشخص می شود ، پلاکتو گلبول های سفید خونبه به دلیل کمبود گلبول های قرمز ، بیماران مبتلا احساس خستگی می کنند. از آن رنج می برند سردرد، کاهش وزن، تهوع و غلظت چالش ها و مسائل. زیر فشار، آنها مشکل دارند تنفس. قلب میزان افزایش می یابد (تاکی کاردی) گاه و بیگاه، سرگیجه رخ می دهد به دلیل کمبود گلبول های سفید خون ، عملکرد سیستم ایمنی بدن به شدت دچار اختلال شده است. تمایل به عفونت به طرز چشمگیری افزایش می یابد. دهان و حلق مخاط از بیماران زخم های زیادی را نشان می دهد. نکروز شدن التهاب لثه ها همچنین معمولی برای کم خونی آپلاستیک است. در این دوره ، عفونت های شدید ممکن است رخ دهد. به عنوان مثال ، شدید ذات الریه ایجاد می شود که از آن بیماران به سختی بهبود می یابند. در بدترین حالت ، گندیدگی رخ می دهد پاتوژن ها به جریان خون نفوذ کرده و عفونت عمومی ایجاد می شود. اصلی باکتری مسئول اشرشیاکلی ، استافیلوکوکوس اورئوس و باکتری های جنس Klebsiella ، Serratia یا Enterobacter. علامت اصلی گندیدگی متناوب تا زیاد است تب. علاوه بر این ، سریع تنفس, استفراغ, لرزو کم است فشار خون مشهود هستند که در گندیدگی، تهدیدات زندگی شوک قریب الوقوع است پلاکت ها به طور معمول مسئول لخته شدن خون هستند. کمبود پلاکت منجر به افزایش تمایل به خونریزی می شود. بیماران حتی در اثر صدمات جزئی ناشی از ضربه ، دچار هماتوم بزرگ می شوند. علاوه بر این ، خونریزی های نقطه ای در پوست، باصطلاح پتشیا، نمایان شدن. در زنان ، دیاتز خونریزی دهنده با طولانی شدن ظاهر می شود قاعدگی.

تشخیص و دوره

شواهد اولیه کم خونی آپلاستیک با علائم بالینی ارائه می شود. در صورت شک به کم خونی آپلاستیک ، الف معاینه آزمایشگاهی خون انجام می شود شمارش خون تعداد کمتری را نشان می دهد رتیکولوسیت ها. رتیکولوسیت ها پیش ساز گلبول های قرمز خون هستند. کمبود نشان دهنده اختلال در عملکرد مغز استخوان است. به دلیل کمبود گلبول های قرمز ، سرم فریتین سطح بالا است این بدان معنی است که ذخیره سازی اهن در سرم افزایش می یابد. هورمون اریتروپویتین همچنین در سرم خون و همچنین در ادرار افزایش می یابد. اریتروپویتین توسط تولید شده است کلیه برای تحریک تشکیل خون برای تأیید تشخیص کم خونی آپلاستیک ، مغز استخوان بیوپسی می تواند اجرا شود. در نمونه بافت گرفته شده ، تعداد کمی سلول سلول سازنده گلبول قرمز وجود دارد یا خیر. مغز استخوان سرشار از چربی و فقیر از نظر سلولی است. اگر بیماری شدید باشد ، فقط پلاسمای خون و لنفوسيت ها در مغز استخوان یافت می شوند. در صورت مشكوك بودن به كم خوني آپلاستيك ، تاريخچه دارويي دقيق نيز مصرف مي شود. این تنها راه برای حذف احتمال کم خونی ناشی از استفاده از داروها است.

عوارض

کم خونی آپلاستیک یک بیماری تهدید کننده زندگی است که می تواند عوارض زیادی ایجاد کند. در صورت عدم درمان ، چشم انداز بسیار ضعیفی است. بیش از دو سوم در مدت زمان کوتاهی می میرند. پس از درمان موفقیت آمیز ، شانس توانایی رهبری زندگی عادی دوباره افزایش می یابد با این حال ، سن و تعداد گرانولوسیت ها در ارزیابی چشم انداز درمان نقش عمده ای دارند. بیشتر بیمارانی که تحت خونسازی آلوژنیک قرار دارند پیوند سلول های بنیادی نتیجه مثبت داشته باشد. حتی اگر خواهر و برادر در دسترس نباشد و سلولهای بنیادی از اهدا کننده خارجی گرفته شود ، بهبودی کامل امکان پذیر است. با این حال ، عوارض شدید هنوز هم در حدود یک چهارم موارد رخ می دهد ، که اغلب منجر به مرگ می شود. حتی برای بیمارانی که تحت درمان سرکوب سیستم ایمنی هستند ، چشم انداز آینده سالم خوب ارزیابی می شود. چهار پنجم از این بیماری زنده می مانند. با این حال ، نیمی از این بیماران هنوز هم نیاز دارند پیوند زیرا آنها به درمان ، عود یا بعداً به یک بیماری ثانویه پاسخ نمی دهند. از آنجا که این یک درمان بی ضرر نیست ، باید معاینات پیگیری مادام العمر به شدت رعایت شود. این تنها راه رد عواقب بعدی است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سردرد تهوع, خستگی، یا کاهش وزن ممکن است نشان دهنده کم خونی آپلاستیک باشد که باید توسط پزشک ارزیابی و درمان شود. سایر علائم هشدار دهنده شامل عملکرد ضعیف و مشکلات گردش خون و همچنین خونریزی بافتی و عفونت است. در صورت بروز چندین مورد از این علائم ، باید فوراً با پزشک مشورت کنید. اگرچه کم خونی آپلاستیک بسیار نادر است ، اما در صورت بروز به سرعت پیشرونده است. کم خونی شایع تر ، یعنی کم خونی کلاسیک نیز باید فوراً تشخیص داده شود و در صورت لزوم به دلیل آن درمان شود سلامت خطرات بر این اساس ، توصیه می شود به محض بروز اولین علائم کم خونی به پزشک مراجعه کنید. مراجعه به پزشک خانواده یا متخصص مغز و اعصاب در صورت بیماری های دیگر از جمله بسیار ضروری است معده و شکایات روده ای ، اختلالات عصبی یا تغییرات ذهنی نیز وجود دارد. هر تغییر رنگ از پوست باید بررسی شود همین امر در مورد تغییرات زبان و ناخن و همچنین علائم عمومی مانند تپش قلب ، تنگی نفس و احتمال ضعف های جسمی. اگر وجود دارد خون در مدفوع یا ادرار ، برای روشن شدن بیشتر باید بلافاصله از نزدیکترین بیمارستان بازدید کرد. در آنجا می توان تشخیص داد که آنمی آپلاستیک است یا کم خونی ساده. در صورت تشخیص زود هنگام ، هر دو فرم به خوبی قابل درمان هستند.

درمان و درمان

در کم خونی آپلاستیک ، علامت دار درمان در ابتدا با تزریق خون تجویز می شود. اینها حاوی سلول های قرمز غلیظ و پلاکت هستند. تزریق برای مقابله با کم خونی و ترومبوسیتوپنی. آنتی بیوتیک ها برای درمان عفونت تجویز می شوند. علاوه بر این ، طیف گسترده ای آنتی بیوتیک ها برای جلوگیری از عفونت های بیشتر استفاده می شود. از آنجا که به دلیل کمبود پلاکت ، تمایل به خونریزی افزایش می یابد ، بیماران باید آن را آسان بگیرند. در همه موارد باید از خونریزی جلوگیری کرد. برای جلوگیری از تخریب بیشتر مغز استخوان ، بیماران دریافت می کنند سرکوب کننده سیستم ایمنی. داروهایی مانند کورتیزون or سیکلوسپورین استفاده می شود. در بعضی شرایط ، گلوبولین ضد لنفوسیت T درمان اداره می شود به عنوان یک درمان قطعی ، پیوند سلول های بنیادی ممکن است انجام شود بسته به اهدا کننده ، میزان درمان بیش از 70 درصد است.

چشم انداز و پیش آگهی

کم خونی آپلاستیک چشم انداز پیش آگهی نامطلوبی دارد. بدون مراقبت های پزشکی ، بیش از 2/3 مبتلایان به این بیماری در هفته ها یا ماه های اول زندگی می میرند. در مورد بیماری ارثی ، ارگانیسم نمی تواند به وسیله خود رفاه خود را بهبود بخشد. این منجر به از دست دادن فیزیکی می شود استحکام و مرگ کودک. با درمان پزشکی می توان احتمال زنده ماندن بیمار را بهبود بخشید. با این وجود ، خطر زندگی بیشتر می شود. اگر ارگانیسم به شدت ضعیف شود ، امکانات خود بدن کافی نیست. پیش آگهی در بیماران با ثبات بهبود می یابد سیستم ایمنی بدن و هیچ بیماری دیگری با این وجود ، با دستورالعمل های پزشکی فعلی ، درمانی برای کم خونی آپلاستیک وجود ندارد. به دلایل قانونی ، محققان و دانشمندان مجاز به مداخله فعال در انسان نیستند ژنتیکبه بنابراین ، متخصصان پزشکی بر مراقبت های اولیه از بیمار تمرکز می کنند تا بتوانند با این بیماری زندگی کنند. در صورت قطع یا تعلیق درمان ، احتمال زنده ماندن بطور چشمگیری کاهش می یابد. علاوه بر این ، شیوه زندگی باید با نیازهای بدن سازگار باشد. حتی الامکان باید از خونریزی به طور کامل اجتناب شود. بیمار نباید ریسک های غیر ضروری را انجام دهد ، زیرا همیشه خطر از دست دادن زندگی در تصادف یا سقوط وجود دارد.

پیشگیری

از آنجا که استعداد ژنتیکی معمولاً ناشناخته است ، پیشگیری از کم خونی آپلاستیک دشوار است.

مراقبت های بعدی

در این کم خونی ، مراقبت های پیگیری بسیار محدود است. در هر صورت بیمار به درمان دائمی پزشکی وابسته است ، زیرا در صورت عدم درمان ، این بیماری می تواند باعث مرگ فرد مبتلا شود. در بیشتر موارد ، افراد مبتلا به علت کم خونی به انتقال خون وابسته هستند. مصرف آن نیز غالباً ضروری است آنتی بیوتیک ها و داروهای دیگر باید مراقب بود تا از مصرف منظم آنها اطمینان حاصل شود و والدین نیز باید میزان مصرف فرزندان خود را بررسی کنند. هنگام مصرف آنتی بیوتیک ، الکل همچنین باید اجتناب شود ، در غیر این صورت تأثیر آنها ضعیف می شود. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا درمان کامل در این کم خونی به دست می آید. در افراد بسیار جوان یا در کودکان ، این نوع کم خونی نیز می تواند رخ دهد رهبری تا مرگ. در این مورد ، توسعه افسردگی همچنین می توان جلوگیری کرد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک از یک بیماری تهدید کننده زندگی رنج می برند ، بنابراین خودیاری کنید معیارهای در اولویت نیستند بلکه افراد مبتلا باید بلافاصله پس از ثبت اولین علائم بیماری با پزشک یا پزشک اورژانس تماس بگیرند. این امر به این دلیل است که شروع درمان اغلب تأثیر تعیین کننده ای بر روند بعدی و همچنین پیش آگهی دارد. معمولاً اقامت بیمار در کلینیک مورد نیاز است ، به عنوان مثال در طی آن بیماران تزریق خون می کنند. در طول کل دوره درمان ، استراحت فیزیکی برای افراد مبتلا ضروری است. تمایل به خونریزی بسیار افزایش می یابد ، به طوری که حتی جراحات جزئی یا برجستگی ها می تواند عوارضی ایجاد کند. معمولاً برای جلوگیری از عفونت های مختلف به بیماران آنتی بیوتیک داده می شود. دفاع طبیعی فیزیکی به طور قابل توجهی در اثر این بیماری کاهش می یابد ، به طوری که افراد مبتلا نیز از تماس با تعداد زیادی از افراد اجتناب می کنند. این اغلب بر دستور ویزیت در بیمارستان تأثیر می گذارد ، که بیماران به شدت از آن پیروی می کنند. درمان موفقیت آمیز این بیماری به این معنی نیست که عوارض دیگری ایجاد نمی شود. بنابراین ، بیماران معمولاً در طول زندگی خود به منظور نظارت بر معاینات پیگیری می شوند سلامت وضعیت بعد از بیماری و به سرعت شکایات را درمان می کند. از آنجا که بیماران معمولاً به شدت ضعیف می شوند ، ورزشهای فشرده مدتی بعد از درمان نشان داده نمی شوند.