فئوکروموسیتوم به تومور مدولار آدرنال اشاره دارد. قابلیت تولید دارد هورمون.
فئوکروموسیتوم چیست؟
A فئوکروموسیتوم توموری در مدولای آدرنال است. در بیشتر موارد ، تومور تولید کننده هورمون خوش خیم است. هورمون ها تولید شده شامل بیشتر اپی نفرین و نوراپی نفرین. در 85 درصد از موارد ، تومور در محل قرار گرفته است غده فوق کلیوی. در حالی که 85 درصد از کل فئوکروموسیتوماها ماهیتی خوش خیم دارند ، 15 درصد از آنها یک دوره بدخیم را طی می کنند. در 90 درصد موارد ، تومور یک طرفه است. در 10 درصد باقیمانده ، در هر دو طرف مستقر می شود. شکلی نادر از فئوکروموسیتوم پاراژانژیوم است. در این حالت ، تومور در امتداد طناب مرزی همدل خارج از غدد فوق کلیوی قرار دارد. این در ناحیه شکم و قفسه سینه در ناحیه ستون فقرات واقع شده است. فئوکروموسیتوما به ندرت اتفاق می افتد. دو تا هشت مورد این بیماری در حدود یک میلیون نفر رخ می دهد. بزرگسالان به ویژه تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند ، اما گاهی اوقات کودکان نیز از تومور رنج می برند.
علل
همیشه نمی توان علت ایجاد فئوکروموسیتوما را کشف کرد. سپس در پزشکی از اصطلاح فئوکروموسیتوما پراکنده استفاده می شود. این شکل از تومور عمدتا در سن 40 تا 50 سالگی ظاهر می شود. برخی از اشکال فئوکروموسیتوما ارثی است. علت آنها جهش در داخل ماده ژنتیکی است و بیشتر در افراد جوان کمتر از 40 سال رخ می دهد. حدود 10 درصد از این فئوکروموسیتوماها در خانواده ها ظاهر می شوند. در بعضی موارد ، فئوکروموسیتوم همراه با سایر بیماری های ارثی رخ می دهد. این شامل سندرم فون هیپل-لینداو ، نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 2 ، و نوروفیبروماتوز نوع 1. یک ویژگی معمول فئوکروموسیتوم افزایش تولید است فشار هورمون مانند آدرنالین و نورآدرنالین. به طور مشابه ، تومور می تواند تولید کند دوپامین، گرچه این مورد کمتر رایج است.
علائم ، شکایات و علائم
افزایش ترشح اپی نفرین و نوراپی نفرین علائم فئوکروموسیتوما را ایجاد می کند. به طور جداگانه ، علائم متفاوت است. در بعضی از بیماران حتی هیچ علامتی وجود ندارد ، به این معنی که تومور فقط به طور تصادفی کشف می شود. یک علامت معمولی فئوکروموسیتوم است فشار خون بالا. خون فشار ناگهانی و ناگهانی افزایش می یابد و حتی می تواند تهدید کننده زندگی باشد. سپس پزشکان از یک بحران فشار خون بالا یا یک صحبت می کنند خون بحران فشار حدود 50 درصد از کل بیماران تحت تأثیر این علامت قرار دارند. گاهی خون فشار همچنین می تواند به طور مزمن افزایش یابد ، که به آن پایدار می گویند فشار خون. حدود نیمی از بیماران بزرگسال و حدود 90 درصد کودکان از این مشکل رنج می برند شرط. با این حال ، علائم دیگر فئوکروموسیتوما امکان پذیر است. اینها شامل کاهش وزن ، آنژین سینه ، سردرد، تعریق ، تپش قلب ، لرزش ، اضطراب و رنگ پریدگی صورت. بلندی آدرنالین سطح نیز منجر به افزایش در قند خون سطح بنابراین ، خطر ابتلا به بیماری افزایش می یابد دیابت با پیشرفت بیماری ، ملیتوس.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص فئوکروموسیتوما بیشتر براساس علائم معمولی است. اول و مهمترین ، حملات گاه به گاه فشار خون بالا، که در آن درمانهای معمول با دارو هیچ تاثیری ندارند ، مشکوک تلقی می شوند. اندازه گیری نیز مهم است هورمون استرس آدرنالین و نورآدرنالین. برای اندازه گیری مطمئن ، یا نمونه ادرار جمع آوری شده 24 ساعته یا معاینه پلاسمای خون در عرض 30 دقیقه انجام می شود. اگر سطح هورمون بالا باشد ، a کلونیدین آزمایش مهار انجام می شود. کلونیدین یکی از مواد فعال در برابر افزایش است فشار خون. در حالی که کلونیدین ترشح آدرنالین در افراد سالم را مهار می کند ، در مورد فئوکروموسیتوما سطح بالا باقی می ماند. تکنیک های تصویربرداری مانند توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای تشخیص فئوکروموسیتوما استفاده می شود. برای محلی سازی توموری که خارج از آن واقع شده است غده فوق کلیوی، یک MIBG ویژه خط نگارشی انجام می شود روند بیماری در فئوکروموسیتوما متفاوت است. در حدود 80 درصد از کل بیماران ، فشار خون پس از برداشتن موفقیت آمیز تومور به حالت طبیعی برمی گردد. با این حال ، در بیماران باقیمانده فشار خون ادامه می یابد زیرا سایر علل نقش دارند. در حدود 15 درصد از مبتلایان ، فئوکروموسیتوما پس از مدت زمان قابل توجهی عود می کند.
عوارض
علائم فئوکروموسیتوما می تواند بسیار متفاوت باشد. به همین دلیل ، عوارض و علائم معمولاً به طور جهانی قابل پیش بینی نیست. با این حال ، در بیشتر موارد ، این بیماری منجر به فشار خون بالا. مبتلایان نیز می توانند رنج ببرند قلب حمله در این روند ، که در بدترین حالت منجر به مرگ فرد مبتلا می شود. کسالت عمومی و فشار خون همچنین می تواند رخ دهد و معمولاً تأثیر بسیار منفی بر زندگی روزمره بیمار دارد. غیر معمول نیست که مبتلایان از اضطراب یا تعریق رنج می برند. یک مسابقه قلب یا شدید سردرد همچنین می تواند به دلیل بیماری رخ دهد. علاوه بر این ، رنگ پریدگی صورت و قلب تپش قلب نیز رخ می دهد. اگر فئوکروموسیتوما درمان نشود ، دیابت همچنین ممکن است توسعه یابد. در درمان فئوکروموسیتوما ، توموری که مسئول علائم است معمولاً برداشته می شود. نمی توان پیش بینی جهانی کرد که آیا عوارضی رخ خواهد داد یا خیر. علاوه بر این، شیمی درمانی معمولاً نیز ضروری است. همچنین ممکن است که فئوکروموسیتوما امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
از آنجا که فئوکروموسیتوما یک تومور است ، باید فوراً توسط پزشک معالجه شود. هرچه درمان و تشخیص زودتر اتفاق بیفتد ، احتمال بهبود کامل بیشتر است. غالباً ، خود تومور فقط به طور اتفاقی کشف می شود ، همانطور که کشف نمی شود رهبری به علائم واضح پس از تشخیص ، باید سریعاً برطرف شود. در بسیاری از موارد ، فئوکروموسیتوما با زیاد بودن نشان داده می شود فشار خون. اگر فشار خون بالا بدون دلیل خاصی رخ دهد و بیش از همه به طور دائم ، باید با پزشک مشورت شود. فشار خون خود اغلب به طور مزمن افزایش می یابد. به همین ترتیب ، فئوکروموسیتوما با کاهش وزن ، رنگ پریدگی صورت یا توسط آن قابل مشاهده است تعریق زیاد. برای این علائم نیز باید با پزشک مشورت شود. معمولاً معاینه اولیه می تواند توسط پزشک مراقبت های اولیه انجام شود. با این حال ، یک معاینه دقیق تر و احتمالاً درمان به یک متخصص نیاز دارد. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا فکروموسیتوما منجر به کاهش امید به زندگی برای بیمار خواهد شد.
درمان و درمان
برداشتن تومور از طریق جراحی بهترین روش درمانی برای فئوکروموسیتوما محسوب می شود. در بیشتر بیماران ، حداقل تهاجمی است لاپاراسکوپی برای این منظور انجام می شود. در این روش فقط سه برش کوچک باید روی دیواره شکم ایجاد شود. بعد از قرار دادن ابزارهای جراحی ، سرانجام جراح تومور را برمی دارد. اگر تومور بزرگتر باشد یا برداشتن آن دشوار باشد ، ممکن است عمل لاپاراتومی گسترده تری لازم باشد. اگر هر دو غده فوق کلیوی تحت تأثیر فئوکروموسیتوما قرار بگیرند ، این امر منجر به کمبود هورمون استروئید پس از جراحی می شود. برای جبران این ، هورمونهای از دست رفته با جایگزین می شوند داروهای. درمان بیشتر معیارهای به خوش خیم یا بدخیم بودن فئوکروموسیتوم بستگی دارد. بنابراین ، یک تومور بدخیم می تواند رهبری به توسعه متاستازها (تومورهای دختر). درمانی ممکن است معیارهای شامل شیمی درمانی یا رادیو-ید درمان. گاهی اوقات درمان فئوکروموسیتوما از طریق جراحی امکان پذیر نیست. در چنین مواردی ، علامت دار است درمان اتفاق میافتد. این شامل درمان علائمی است که در نتیجه تولید بیش از حد آنها ایجاد می شود هورمون استرس. به عنوان مثال ، آلفا بلاکرها می توانند با مسدود کردن محل های اتصال ، اثرات آدرنالین را کاهش دهند.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی فئوکروموسیتوما متفاوت است و به عوامل مختلفی بستگی دارد. اگر برداشتن تومور به موقع امکان پذیر باشد و بیمار از بیماری های اضافی رنج نبرد ، معمولاً چشم انداز مطلوب است. علائم اغلب دوباره از بین می روند. در حدود 50 تا 80 درصد از افراد مبتلا ، فشار خون پس از جراحی به حالت طبیعی برمی گردد ، به شرطی که فئوکروموسیتوما خوش خیم باشد. اگر بیمار مدت طولانی از فئوکروموسیتوما رنج می برد ، احتمال بروز علائم ثانویه مانند نارسایی قلبی به دلیل افزایش فشار خون. حدود 15 درصد از همه افراد مبتلا باید انتظار عود فئوکروموسیتوما را پس از درمان. سپس پزشکان از این امر به عنوان عود یاد می کنند. به همین دلیل ، بیمار باید در فواصل منظم در معاینات کنترل شرکت کند. آنها برای تشخیص عود احتمالی به موقع برای امکان درمان موثر عمل می کنند. اگر یک فائکروموسیتومای خوش خیم با جراحی برداشته شود ، فشار خون اساسی هنوز وجود دارد. این بدان معناست که فشار خون همچنان بالا خواهد بود زیرا سایر عوامل محرک هنوز وجود دارند. اگر یک فئوکروموسیتومای خوش خیم وجود داشته باشد ، 95 درصد از کل بیماران پنج سال آینده زنده می مانند. با این حال ، اگر تومور بدخیم باشد و از قبل متاستاز داشته باشد ، میزان بقای 5 ساله به حدود 44 درصد کاهش می یابد.
پیشگیری
جلوگیری از فئوکروموسیتوما امکان پذیر نیست. با این حال، مشاوره ژنتیک ممکن است در خانواده های مستعد مفید باشد.
مراقبت های بعدی
در بیشتر موارد ، فرد مبتلا به فئوکروموسیتوما فقط بسیار محدود است معیارهای و گزینه هایی برای مراقبت های بعدی. از آنجا که این تومور در کلیه است ، باید در همان مراحل اولیه با پزشک تماس گرفته شود تا از بروز عوارض یا شکایات دیگر در دوره بعدی جلوگیری کند. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است ، زیرا هیچ بهبودی خود به خودی رخ نمی دهد. بیشتر افراد مبتلا به یک مداخله جراحی وابسته هستند. در هر صورت فرد مبتلا باید پس از انجام چنین عملیاتی استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. برای جلوگیری از فشار بیشتر به بدن ، باید از انجام تلاشها یا فعالیتهای استرس زا و جسمی خودداری شود. بیشتر بیماران مبتلا به فئوکروموسیتوما در زندگی روزمره نیز به حمایت دوستان و اقوام وابسته هستند. غیر معمول نیست که حمایت روانی برای جلوگیری از ناراحتی های روانشناختی یا بسیار مهم است افسردگی. بررسی و معاینات منظم توسط پزشک نیز به منظور تشخیص و حذف تومورهای بعدی در مراحل اولیه بسیار مهم است. در بعضی موارد ، فئوکروموسیتوما امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
فئوکروموسیتوما معمولاً با جراحی برداشته می شود. اقداماتی که بیمار می تواند پس از آن برای بهبود سریع انجام دهد ، به محل تومور و سایر عوامل بستگی دارد. اصولاً در اولین ساعات پس از عمل نباید چیزی خورده شود. بعد از بیهوشی عمومی، از نوشیدن نیز باید خودداری شود. پس از یک روز ، بیمار مجاز است دوباره غذای سبک بخورد. دکتر دستورالعمل های دقیق در مورد رژیم غذایی و در صورت لزوم ، یک متخصص تغذیه را نیز درگیر کنید. به منظور جبران از دست دادن مواد مغذی و مایعات ، باید غذا و نوشیدنی کافی در روزها و هفته های بعد از عمل فئوکوموسیتوما مصرف شود. همراه تغذیه ای مکمل و همچنین تزریق راه حل توصیه می شود. الکل در هفته های اول باید اجتناب شود ، زیرا این امر تأثیر منفی در لخته شدن خون دارد. استراحت بدنی نیز همیشه توصیه می شود. قسمت عمل شده از بدن به خصوص حساس است درد و نباید تحت لرزش های شدید قرار گیرد. در عوض ، خنک سازی دقیق توصیه می شود. پس از برداشتن فئوكوموسیتوما ، ممكن است در ابتدا علائم بیشتری بروز كند. اینها باید حداکثر بعد از چند هفته فروکش می کردند. در صورت ادامه علائم ، بهتر است به پزشک اطلاع دهید.
