سندرم هاید تنگی اکتسابی را توصیف می کند دریچه آئورت همراه با آنژیودایسپلازی دستگاه گوارش. برجسته هستند روده بزرگ acendens (روده صعودی) و caecums (ضمیمه). آنها ممکن است با ارائه دهند خونریزی گوارشیمنجر به کم خونی (کم خونی)
سندرم هاید چیست؟
این شرط به نام کاشف آن ، متخصص داخلی آمریكا ادوارد سی. هاید ، كه اولین بار این سندرم را در سال 1958 توصیف كرد ، نامگذاری شده است. قلب دریچه ها باعث این تنگی اکتسابی می شوند دریچه آئورت. نیروهای برشی (سرعت جریان) در خون جریان در منطقه تنگ شده قلب دریچه فاکتور ون ویلبراند را از بین می برد. این عامل اصطلاح پزشکی برای گلیکوپروتئین است که مسئول دو عملکرد مهم در است هموستاز. چسبندگی پلاکت و فعال شدن پلاکت را آغاز می کند (اولیه خون لخته شدن) و از فاکتور VIII (گلوبولین ضد هموفیلی A به عنوان جزئی از لخته شدن خون) در برابر تخریب پروتئین (پروتئولیز) محافظت می کند. این اختلال دارد خون باعث انعقاد می شود سندرم ویلبراند-یورگنس در مرحله بعدی ، که می تواند تمایل به هماتوم گسترده ، خونریزی بیش از حد پس از جراحات و اقدامات جراحی ایجاد کند تمایل به خونریزی، خونریزی طولانی مدت و افزایش یافته قاعدگی (منوراژیو خونریزی مفصل (هماتروس) این شرط متعلق به رشته پزشکی عروقی ، پزشکی مختصر ، سالمندان ، و جراحی قلب است.
علل
به سادگی توضیح داده شده ، اکتسابی است دریچه آئورت تنگی همراه با خونریزی از صعود روده بزرگ ناشی از خون ناقص عروق (آنژیودایسپلازی). رابطه بین این دو تصویر بالینی ، که ناشی از کلسیفیکاسیون یا تحلیل رفتن دریچه آئورت و خونریزی از آن است روده بزرگ، هنوز به طور قاطع از نظر پزشکی روشن نشده است. تنگی دریچه آئورت نتایج در بطن چپ است هیپرتروفی (بزرگ شدن بافت از میوکارد از بطن چپ) تنگی نفس مانند تشنج (تنگی نفس) ، سنکوپ (سقوط گردش خون) و آنژین سینه ()قفسه سینه تنگی ، قفسه سینه درد، علامت اصلی کرونر شریان بیماری) رخ می دهد خونریزی در دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) ممکن است پنهان (پنهان) باشد و یا همراه با حرکات روده (هماتوچزی) قابل مشاهده باشد. در حضور آنژیودایسپلازی از معده، ملنا (خون غیر طبیعی سیاه رنگ) و هماتمیس ممکن است رخ دهد
علائم ، شکایات و علائم
به طور مكرر ، پزشكان دیگری علاوه بر هاید به اهمیت یافته های بالینی و سابقه دقیق این پاتومكانیسم های پیچیده اشاره كرده اند ، زیرا علل این سندرم به طور قطعی مشخص نشده است. هاید در سال 1958 و همكارانش در دهه های بعدی بارها و بارها خاطرنشان كردند كه بیماران را تحت معالجه قرار می دهند تنگی دریچه آئورت که به طور همزمان از عظیم رنج می بردند خونریزی گوارشی. پزشکان وقتی دریافتند که آنژیودیسپلازی های دستگاه گوارش (ناهنجاری های عروقی) علت این خونریزی ها هستند و دیگر پس از تعویض دریچه آئورت اتفاق نمی افتند ، گامی فراتر بردند. در اواخر دهه 1980 ، دو گروه تحقیقاتی پزشکی توانستند نشان دهند که مولتی فاکتورهای فون ویلبراند در تنگی های اکتسابی و مادرزادی دریچه آئورت کاهش می یابد. فاکتور فون ویلبراند یک مونومر اسید آمینه-پروتئین است که به عنوان یک زیر واحد عمل می کند و منجر به اتصال (پلیمریزاسیون ، دمیراسیون) دو مولکول ها. این زیر واحد در پلاسمای خون چند برابر می شود و یک مجموعه مولکولی بزرگ را تشکیل می دهد. این برای مناسب بودن مهم است هموستاز (هموستاز). بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی دریچه آئورت تعداد مولتی مولرهای با وزن مولکولی بالا کاهش یافته است. این شرط در ترکیب با کاهش چسبندگی و تجمع پلاکت (ترومبوسیت) رخ می دهد و با جایگزینی دریچه آئورت بهبود می یابد. مسیر تشخیص قطعی شامل معاینه اکوکاردیوگرافی است (سونوگرافی - سونوگرافی از قلب) و عملکرد a کولونوسکوپی (کولونوسکوپی) برای شناسایی ناهنجاری های عروقی.
تشخیص و پیشرفت بیماری
مولتی مترهای بزرگ معمولاً به شکل مولکولی پیچیده در پلاسمای خون ظاهر می شوند. اگر نیروهای برشی افزایش یافته در ناحیه تنگی درجه بالای دریچه آئورت ایجاد شود ، این شرایط باعث ایجاد تغییر ساختار می شود. یک منطقه خاص برای پروتئاز پلاسما ADAMTS13 قابل دسترسی می شود که مولکول مولتیکر را کاهش می دهد. هموستاز یک روند مهم برای جلوگیری از خونریزی ناشی از آسیب عروقی است. هنگامی که این هموستاز مختل شود ، خونریزی از آنژیودیسپلازی (ناهنجاری های عروقی) روده رخ می دهد مخاط. خون عروق به طور آناتومیکی توسط این آسیب تغییر می کنند ، و به نیروهای برشی بیشتر (شرایط جریان) اجازه می دهد.
عوارض
در اغلب موارد، سندرم هاید باعث خونریزی داخلی بیمار می شود که نه به ندرت منجر به به اصطلاح می شود. کم خونی. این تأثیر بسیار منفی بر وضعیت عمومی بیمار دارد و در موارد شدید می تواند تهدید کننده زندگی باشد. به دلیل سندرم هاید، اکثر بیماران علائمی مانند سرگیجه or تهوع. تاب آوری فرد مبتلا نیز به شدت کاهش می یابد و از دست دادن هوشیاری بیمار غیر معمول نیست. کیفیت زندگی نسبتاً به شدت کاهش می یابد و زندگی روزمره بیمار با این سندرم دشوارتر می شود. تشخیص این سندروم نسبتاً ساده و سریع است، به طوری که می توان درمان اولیه را انجام داد. عوارض عمدتا زمانی رخ می دهد که سندرم هاید درمان نشود. در این مورد، امید به زندگی باقی مانده به حدود پنج سال کاهش می یابد، که معمولاً منجر به این می شود نارسایی قلبی و در نتیجه مرگ قلبی در بیمار. در طول درمان معمولاً هیچ عارضه خاصی وجود ندارد و علائم نسبتاً سریع ناپدید می شوند. تزریق خون ممکن است برای فرد مبتلا ضروری باشد. اگر درمان موفقیت آمیز باشد، امید به زندگی کاهش نمی یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
به محض مشاهده خون در ادرار یا مدفوع، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر خونریزی مکرر رخ داد، باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید. اگر مدفوع سیاه یا لخته های خونی قابل مشاهده در مدفوع وجود داشته باشد، جای نگرانی وجود دارد. در صورت استفراغ خون فرد مبتلا، باید توسط پزشک معاینه شود. مشکلات گوارشی, درد در دستگاه گوارش یا گرفتگی عضلات باید روشن شود و درمان شود. اگر وجود دارد از دست دادن اشتها یا امتناع از خوردن، فرد مبتلا به کمک پزشکی نیاز دارد. کاهش شدید وزن بدن یا احساس خشکی داخلی ممکن است یک وضعیت اورژانسی باشد. خطر کمبود ارگانیسم وجود دارد که باید در اسرع وقت درمان شود. در صورت تنگی نفس، احساس فشار در قفسه سینه یا شکایت از فعالیت قلبی، باید با پزشک مشورت شود. اگر از دست دادن هوشیاری رخ دهد، باید فوراً با پزشک اورژانس تماس بگیرید. اگر فرد مبتلا از اختلالات خونی رنج می برد گردش، خونریزی شدید قاعدگی یا افزایش خونریزی زخم، مشاهدات باید با پزشک مشورت شود. اگر ناراحتی مفصلی یا تغییر رنگ آن وجود داشته باشد پوست، همچنین باید با پزشک مشورت شود. سرگیجه, تهوع، ضعف عمومی یا احساس پراکنده بیماری علائمی هستند که باید پیگیری شوند. اگر به طور مکرر رخ دهد یا شدت آنها افزایش یابد، باید تحقیقات بیشتری آغاز شود.
درمان و درمان
پس از تعویض دریچه قلب ، تمایل به خونریزی کاهش می یابد. سایر گزینه های درمانی شامل انتقال خون ، استفاده از فاکتور III و دسموپرسین (آنتی دوایرتیک - ماده مصنوعی برای کاهش دفع ادرار)، برداشتن جزئی کولون (حذف جزئی طولانی ترین قسمت کولون). اگر مشکوک به آنژیودیسپلازی در روده کوچک، انتروسكوپی حین عمل (معاینه آندوسكوپی) با دیافانوسكوپی (فلوروسكوپی قسمتهای بدن با استفاده از منبع نوری كه در بالا قرار گرفته است) برای تجسم و درمان ضایعات مربوطه مفید است. در بسیاری از بیماران ، تنگی دریچه آئورت در ابتدا بدون علامت است زیرا دارای گرادیان فشار سیستولیک کم است ، که نتیجه گیری در مورد خونریزی همزمان در روده بزرگ در شرایط سندرم هاید را دشوار می کند. بنابراین این شرایط نیاز به معاینات پیگیری منظم دارد. متوسط میزان بقا در بیماران درمان نشده با آنژین pectoris حدود پنج سال است ، چهار سال پس از ایجاد سنکوپ (سقوط گردش خون) و سه سال در مورد نارسایی قلبی. با تعویض دریچه آئورت ، نه تنها علائم قلبی از بین می روند ، بلکه همچنین از بین می روند خونریزی گوارشی در دستگاه گوارش
چشم انداز و پیش آگهی
سیر سندرم هاید می تواند بسیار متفاوت باشد. پیش آگهی بستگی به درمان و سیر بیماری دارد. در اشکال خفیف تر سندرم، اغلب هیچ علامتی وجود ندارد. با این حال، در بیشتر موارد، علائم آنقدر شدید است که بدون درمان، دوره های کشنده کاملاً ممکن است. علائم شامل خونریزی در دستگاه گوارش، تنگی نفس، آنژین سینه یا بیهوشی شبیه تشنج. درمان علّی عوارض خونریزی ممکن نیست. با این حال، مشخص شده است که تعویض دریچه تمایل به خونریزی را کاهش می دهد. سایر اجزاء عمدتاً علامت دار است درمان شامل انتقال خون، برداشتن نسبی کولون و درمان دارویی برای پیشگیری است ترومبوز. بدون درمان ، نارسایی قلبی در بسیاری از موارد به دلیل آسیب دیدن رخ می دهد دریچه های قلب. به اصطلاح نیروهای برشی در دریچه قلب باریک تشکیل می شود که می تواند رهبری به نابودی عامل فون ویلبرانت. این منجر به سندرم فون ویلبرانت اکتسابی می شود که باعث افزایش آن می شود تمایل به خونریزی. در همان زمان، خطر ابتلا به وریدی ترومبوز افزایش. این به نوبه خود خطر آمبولی (به ویژه آمبولی ریوی) را افزایش می دهد که می تواند آسیب برساند. ریه بافت و علاوه بر این، اغلب کشنده هستند. هنگامی که دریچه قلب آسیب دیده جایگزین می شود، نیروهای برشی نیز به طور طبیعی کاهش می یابد. به همین دلیل، همچنین قابل درک است که چرا جایگزینی دریچه قلب می تواند علائم سندرم هایدس را به عقب براند.
پیشگیری
پیشگیری به معنای بالینی ممکن نیست زیرا هیچ رویداد یا پارامتری با احتمال پیش بینی وجود ندارد. از آنجایی که تنگی دریچه آئورت در حوزه بیماری قلبی قرار می گیرد، یک سبک زندگی سالم با ورزش کافی می تواند تأثیر مثبتی بر کل ارگانیسم داشته باشد. سالمندانی که دیگر فعالیت بدنی ندارند باید ورزش های نرمی مانند پیاده روی نوردیک انجام دهند، زیرا پیاده روی تأثیر مثبتی بر خون دارد. گردش و در نتیجه جریان منظم خون. بیمارانی که با افزایش گرادیان فشار در سراسر دریچه آئورت تشخیص داده شده اند ، باید فعالیت بدنی خود را تا زمان جراحی محدود کنند تا از مرگ ناگهانی قلب جلوگیری کنند.
پیگیری
در سندرم هاید، معیارهای مراقبت های بعدی در بیشتر موارد به شدت محدود است. در این راستا، افراد مبتلا در درجه اول به تشخیص سریع و درمان بعدی برای جلوگیری از عوارض و همچنین برای جلوگیری از تشدید بیشتر علائم وابسته هستند. بنابراین تمرکز بر تشخیص زودهنگام است، به طوری که افراد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری به پزشک مراجعه کنند. در بیشتر موارد، این بیماری با جراحی درمان می شود. پس از آن، افراد مبتلا باید استراحت کنند و آن را بر روی بدن خود راحت کنند. از تلاش ها یا فعالیت های استرس زا باید خودداری کرد تا بدن را بی جهت بار وارد نکنید. علاوه بر این، فقط غذای سبک و مخصوصاً بدون چربی ممکن است بعد از عمل مصرف شود. فقط پس از چند روز بدن ممکن است دوباره به غذای معمول عادت کند. از آنجایی که سندرم هاید می تواند باعث مشکلات قلبی نیز شود، معاینات منظم آن اعضای داخلی نیز باید انجام شود. افراد مبتلا به ندرت به کمک و حمایت خانواده خود نیز وابسته هستند که تأثیر مثبتی بر روند سندرم هاید دارد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
سندرم هاید را نمی توان مستقیماً پیشگیری کرد و نمی توان آن را با خودیاری درمان کرد معیارهای. افراد مبتلا در هر صورت به درمان پزشکی وابسته هستند. با این حال، یک سبک زندگی سالم با یک زندگی سالم رژیم غذایی و ورزش می تواند تاثیر بسیار مثبتی بر این وضعیت داشته باشد. اجتناب از اضافه وزن نیز می تواند رهبری برای تسکین علائم هنگامی که صحبت از ورزش می شود، پیاده روی نوردیک به ویژه توصیه می شود، زیرا به طور مثبت جریان خون را تقویت می کند. با این حال، مبتلایان با فشار خون بالا باید از ورزش یا فعالیت های شدید اجتناب کرد، در غیر این صورت ممکن است مرگ ناگهانی قلبی رخ دهد. در صورت نارسایی حاد قلبی یا از دست دادن هوشیاری، باید فوراً با پزشک اورژانس تماس گرفته شود یا مستقیماً به بیمارستان مراجعه شود. تا زمان رسیدن پزشک اورژانس، به فرد مبتلا باید اورژانس داده شود تنفس مصنوعی و در a قرار داده شده است موقعیت جانبی پایدار. به دلیل محدودیت های شدید در زندگی روزمره، بسیاری از بیماران از شکایات روانی نیز رنج می برند. این شکایات را می توان با گفتگو با دوستان و اقوام محدود کرد. البته گفتگو و درمان با سایر مبتلایان به سندرم هاید نیز در این زمینه مناسب است.
