سندرم ویلبراند-یورگنس (مترادف: آنژیوهموفیلی ؛ آنژیوهموفیلی A ؛ آنژیوهموفیلی B ؛ سندرم آنژیوهموفیلیا ؛ برنوت کاذب هموهوفیلی ؛ کمبود فاکتور VIII با اختلال عملکرد اندوتلیال عروقی ؛ کمبود فاکتور VIII با اختلال عملکرد عروقی ؛ شبهوهموفیلی شبه ای شبهوهموفیلیا ؛ شبهو بهموفیلیا بنیادی هموفیلی؛ سندرم فون برنوت ؛ سندرم فون ویلبراند-یورگنس (vWS) ؛ بیماری فون ویلبراند ؛ سندرم فون ویلبراند ؛ ترومبوپاتی ویلبراند-یورگنس ؛ ICD-10 D68. 0: سندرم ویلبراند-یورگنز) به شایع ترین مادرزادی اشاره دارد خون اختلال لخته شدن در انسان. این یک نقص یا کمبود فاکتور VIII است (فاکتور فون ویلبراند ، vWF ؛ پروتئین حامل خون فاکتور لخته شدن VIII) ؛ vWF ارتباطی بین ایجاد می کند پلاکت (ترومبوسیت ها) و دیواره رگ آسیب دیده. بنابراین ، سندرم ویلبراند-یورگنس یک دیاتز ترکیبی از خونریزی دهنده است (افزایش یافته است) تمایل به خونریزی) ، یعنی اختلال در انعقاد پلاسماتیک و عملکرد پلاکت ها.
سندرم فون ویلبراند-یورگنز ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد.
کمبود یا نقص عامل فون ویلبراند رهبری به دیاتوز هموراژیک (بیماریها با افزایش است) تمایل به خونریزی).
اشکال زیر از سندرم ویلبراند-یورگنس قابل تشخیص است:
- نوع 1 - کمبود کمی فاکتور ویلبراند (vWF) ؛ از نظر بالینی ، بیماران فقط علائم خفیف را نشان می دهند (به عنوان مثال ، خونریزی طولانی مدت یا خونریزی بعد از عمل ، هماتوم گسترده (کبودی) و منوراژی (خونریزی طولانی مدت است (> 6 روز) و افزایش می یابد) ؛ 80-90٪ موارد
- نوع 2 (نقص کمی vWF ؛ vWF به اندازه کافی در خون وجود دارد اما عملکرد کافی ندارد) ؛ 10-20٪ موارد
- نوع 3 - نادرترین و شدیدترین شکل ؛ بیماران دچار نارسایی كامل یا كاهش شدید (<5٪) vWF هستند. جهشهای هتروزیگوت هموزیگوت یا مرکب VWF ژن؛ <1٪ موارد
این بیماری عمدتا با نفوذ متغیر به صورت اتوزومی - غالب منتقل می شود. نوع 2 C و نوع 3 به صورت اتوزومال مغلوب ارث می روند.
نسبت جنسیت: زن و مرد تقریباً به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند.
شیوع (بروز بیماری) در موارد بدون علامت 1٪ و در دوره های علامتی 0.1٪ است. میزان بروز این بیماری از جمعیت 1: 100-200 نفر است.
دوره و پیش آگهی: دوره و پیش آگهی به میزان کمبود فاکتور فون ویلبراند (vWF) و به هرگونه ضرورت بستگی دارد درمان (دسموپرسین برای خونریزی خفیف کنسانتره فاکتور فون ویلبراند برای خونریزی شدید) و اجرای مداوم آن. عوارض احتمالی شامل عوارض خونریزی همراه با درگیری عضله ، مفصل ، استخوان است که می تواند رهبری به بی اعتبار کردن.
