بیماری ویپل بسیار نادر است بیماری عفونی از روده ، که ، با این حال ، می تواند ثانویه تمام اعضای دیگر بدن را تحت تأثیر قرار دهد. درباره پاتوژنز این بیماری اطلاعات کمی در دست است. اگر درمان نشود ، بیماری ویپل منجر به مرگ می شود.
بیماری ویپل چیست؟
بیماری ویپل، بیماری Wipple یا لیپودایستروفی روده نیز نامیده می شود ، یک است بیماری عفونی از روده کوچک ناشی از پاتوژن Tropheryma whipplei. این بیماری برای اولین بار توسط جورج هویت وایپل (1878 - 1976) آسیب شناس آمریکایی توصیف شد. تنها پس از مرگ وی بود که باکتری عامل ایجاد شده در سال 1991 و 1992 کشف شد. بیماری از روده شروع به بیماری سیستمیک می کند شرط با درگیری بسیاری از اندام های دیگر. بدون درمان ، پیش آگهی بسیار ضعیف است. به دلیل نارسایی عمومی اعضای بدن ، تقریباً همیشه کشنده است. با این حال ، این بیماری بسیار نادر است. در سراسر جهان ، فقط حدود 1000 مورد شرح داده شده است. این بیماری معمولاً در سنین 40 تا 55 سالگی اتفاق می افتد ، اگرچه ممکن است سایر گروه های سنی نیز تحت تأثیر قرار بگیرند. به نظر می رسد فقط کودکان و نوجوانان از این عفونت در امان مانده اند. مشخص شده است که مردان در معرض ابتلا به بیماری Whipple هشت برابر بیشتر از زنان هستند. علت این امر مشخص نیست. بیشتر موارد در مناطق روستایی کشف شده است. هیچ انتقال عفونت از طریق سرایت وجود ندارد.
علل
تصور می شود علت بیماری ویپل عفونت با باکتری Tropheryma whipplei باشد. عامل بیماری زا احتمالاً از طریق خوردن خوراکی وارد روده می شود. با وجود فراوانی آن ، تعداد کمی از افراد به بیماری وایپل مبتلا می شوند. این ممکن است به این دلیل باشد که برای تحریک بیماری نقص ژنتیکی لازم است. عامل بیماری زا توسط ماکروفاژها فاگوسیته می شود. اما ماکروفاژها در باقی مانده اند مخاط و ایجاد گرفتگی لنفاوی کنید. این باعث می شود مخاط از روده کوچک ورم شدید. در مطالعات ، رنگ آمیزی PAS نشان داد که ماکروفاژها حاوی اجسام شامل داسی شکل هستند. ماکروفاژهای فاگوسیته کننده نیز در اندام های دیگر یافت می شوند. علت احتقان لنفاوی احتمالاً تخریب ناقص محبوس شده است پاتوژن ها. بنابراین ، یک نقص ژنتیکی مشکوک است ، که عملکرد ماکروفاژها را محدود می کند. علاوه بر این ، نوع آنتی ژن HLA-B27 اغلب در مبتلایان به این بیماری مشاهده شده است.
علائم ، شکایات و علائم
بیماری ویپل با انواع مختلفی از علائم مشخص می شود. در درجه اول ، این بیماری یک عفونت از است روده کوچک، که بعداً به کل بدن گسترش می یابد. بنابراین ، بین علائم روده ای و خارج روده ای تفاوت قائل می شود. علائم روده ای شامل این موارد است درد شکم، مدفوع بدبو ، مدفوع چرب ، اسهال، هواشناسی و کاهش وزن. ویژگی های معمول سوbs جذب با مواد مغذی رخ می دهد ، ویتامین و کمبود مواد معدنی ، ضعف عضلانی ، کم خونی و تغییرات مخاطی. علائم خارج روده ای شامل این موارد است تب, لنف تورم گره ، انتروپاتیک آرتروز, قلب شکست ، یا حتی جنون به دلیل مرکزی سیستم عصبی درگیری. این بیماری پیشرونده است و بدون درمان همیشه کشنده است. حتی پس از درمان، عودها هنوز هم می توانند سالها بعد اتفاق بیفتند. در این حالت ، معمولاً روده بیشتر تحت تأثیر قرار نمی گیرد ، بلکه قسمت مرکزی است سیستم عصبی و مغز. بنابراین ، عودها عمدتاً به صورت نقایص عصبی رخ می دهند.
تشخیص و روند بیماری
بیماری ویپل از طریق انجام آندوسکوپی تشخیص داده می شود. این لنفاوی متعدد و سفید را نشان می دهد عروق متراکم هستند. در تصویربرداری ، این به نظر می رسد مانند یک برف شدید. بعلاوه ، الف بیوپسی با تشخیص سلول SPC با استفاده از رنگ آمیزی PAS انجام می شود. از نظر رادیولوژیک ، افزایش پلاسید چین های حلقه ای کرک روده کوچک مشخص شده است. در معاینه مدفوع ، هنوز باید پاتوژن Tropheryma whipplei برای تشخیص نهایی پیدا شود. این تشخیص پاتوژن تنها شواهد قطعی بیماری در نظر گرفته می شود. به منظور ارزیابی درگیری اعضای داخلی، روش های تصویربرداری مانند اشعه ایکس معاینات روده ، سونوگرافی و CT شکم ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز or سونوگرافی معاینه قلب انجام می شود
عوارض
بیماری ویپل در همه موارد باید توسط پزشک درمان شود. بدون درمان ، این بیماری در بدترین حالت می تواند ، رهبری تا مرگ بیمار. مبتلایان بیشتر از شکایت از روده و معده. غالباً مدفوع چرب وجود دارد و درد در شکم علاوه بر این ، مدفوع اغلب بوی بد دارد و کاهش وزن نسبتاً شدیدی وجود دارد. بیماری ویپل نیز باعث ایجاد عام می شود خستگی و ضعف عضلانی در فرد مبتلا. بیماران از رنج می برند ویتامین کمبودها و کمبود مواد معدنی ، که به طور کلی می تواند تأثیر بسیار منفی بر روی بیمار داشته باشد سلامت. علاوه بر این، قلب شکست رخ می دهد ، که می تواند رهبری تا مرگ. علائم جنون همچنین ممکن است رخ دهد ، به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیمار را کاهش می دهد. خود ترمیم بیماری ویپل معمولاً اتفاق نمی افتد. علاوه بر این ، عملکرد حرکتی فرد مبتلا نیز توسط این بیماری محدود می شود. درمان بیماری ویپل با کمک انجام می شود آنتی بیوتیک ها و در بسیاری از موارد منجر به موفقیت می شود. با این حال ، عوارض زمانی رخ می دهد که درمان خیلی دیر شروع شود و پاتوژن ها در حال حاضر به اندام های دیگر گسترش یافته است. در بیشتر موارد ، بیماران سپس به مدت طولانی وابسته می شوند درمان.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
به محض وجود بی نظمی مداوم یا مکرر در هضم ، باید با پزشک مشورت شود. اگر مدفوع چرب وجود دارد ، یبوست or اسهال، فرد مبتلا به کمک نیاز دارد. اگر درد شکم وارد می شود یا اگر صدای غیرمعمولی در داخل وجود دارد دستگاه گوارش، مراجعه به پزشک توصیه می شود. کاهش وزن ناخواسته همیشه یک سیگنال هشدار دهنده از بدن است. باید توسط پزشک مشخص شود تا اینگونه نشود رهبری به حاد سلامت-تهدید کننده شرط فرد مبتلا کاهش عضله استحکام، ظرفیت عملکرد کاهش یافته و انعطاف پذیری بدنی کم باید بررسی و درمان شود. افزایش درجه حرارت بدن ، تورم لنف و اختلالات ریتم قلب بیانگر بی نظمی هایی است که باید توسط پزشک ارزیابی شود. اگر از بین رفتن صلاحیت ذهنی مشاهده شود ، اگر مشکلی در جهت گیری وجود داشته باشد غلظت، یا اگر اختلالی در وجود داشته باشد حافظه، باید با پزشک مشورت شود. درد در مفاصل یا محدودیت در تحرک باعث نگرانی می شود و نشانه هایی از یک بیماری موجود است که نیاز به اقدام دارد. در صورت افزایش دامنه و شدت شکایات موجود یا در صورت بروز بی نظمی بیشتر ، باید با پزشک مشورت شود. از آنجا که بدون درمان پزشکی ، بیماری ویپل باعث مرگ زودرس بیمار می شود ، باید در اولین علامت بی نظمی مراجعه به پزشک انجام شود.
درمان و درمان
آنتی بیوتیک ها برای درمان بیماری ویپل استفاده می شود. پنی سیلین ها, سولفونامیدها، تتراسایکلین ها ، سفالوسپورین ها or ماکرولیدها به ویژه موثر واقع شده اند پس از یک هفته درمان ، بسیاری از علائم مانند اسهال و تب ناپدید شدن با این حال ، نشان داده شده است که بیماری ویپل اغلب عود می کند ، اما معمولاً با نقایص عصبی همراه است. این نشان می دهد ناقص است حذف از عوامل بیماری زا این پاتوژن سرانجام تقریباً در تمام اندام ها مستقر می شود و دستیابی به آن را دشوارتر می کند آنتی بیوتیک ها. به دلیل موارد کمی از بیماری ، تجربه کمی نیز برای کنترل کامل آن وجود دارد. از این رو، آنتی بیوتیک درمان به امید رسیدن به همه حداقل یک سال تمدید شده است پاتوژن ها. تجربه قطعی با این موضوع هنوز به دست نیامده است. بیش از همه ، مشخص نیست که آیا عوامل بیماری زا واقع در مغز همچنین می توان با این مبارزه کرد. مواردی گزارش شده است که علائم عصبی حتی پس از چندین سال دوباره ظاهر شده اند. به موازات آنتی بیوتیک درمان ، لازم است در ابتدا بدن به تدریج ساخته شود. به این منظور، ویتامین ها, مواد معدنی و عناصر کمیاب باید بطور سیستماتیک انجام شود. امروزه ، برای کسب تجربه طولانی مدت ، موفقیت معالجه به طور مداوم با معاینات پیگیری منظم کنترل می شود. این کار توسط آندوسکوپی های کنترل بیشتر انجام می شود. این معاینات پیگیری باید حداقل به مدت ده سال انجام شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی بیماری ویپل به درمان بستگی دارد. این لاغری بدن در اثر سو mala جذب و کاهش وزن در صورت عدم درمان کشنده است. با این وجود مدت زیادی طول می کشد تا یک فرد سالم با این عفونت تا حد مرگ ضعیف شود. این زمینه را برای رویکردهای درمانی باقی می گذارد. چشم انداز درمان موفقیت آمیز تا حد زیادی به آنتی بیوتیک ها و هرگونه مقاومت بستگی دارد. در صورت درمان صحیح ، می توان با موفقیت با عفونت مقابله کرد. در ادامه ، بیمار باید بدن خود را دوباره بسازد ، که این امر تغذیه خوب را ضروری می کند. خطر بیماری ویپل در تصویر بالینی چندان زیاد نیست ، زیرا به راحتی قابل درمان است. بلکه تشخیص تأخیر اغلب تأثیر منفی در پیش آگهی دارد. علاوه بر این ، ممکن است بیماری سالها پس از درمان دوباره شیوع یابد. این به دلیل جمعیت باکتریایی است که هنوز وجود دارد و معمولاً در مغز اقامت گزیده است ، جایی که برای درمان غیرقابل دسترسی است. در چنین عودهایی ، علائم عصبی اغلب رخ می دهد. از آنجا که علائم ناشی از بیماری ویپل بسیار جدی است و می تواند کشنده باشد ، پیش آگهی برای بیماری ویپل درمان شده بسیار مناسب است.
پیشگیری
تا به امروز ، هیچ توصیه ای برای پیشگیری از بیماری Whipple نمی توان انجام داد ، خصوصاً اینکه احتمالاً باید یک استعداد ژنتیکی برای پاتوژنز بیماری وجود داشته باشد. عامل بیماری زا در همه جا یافت می شود و از طریق غذا وارد بدن می شود.
پیگیری
بیشتر افراد مبتلا از مراقبت های بعدی بسیار اندک و معمولاً بسیار محدود هستند معیارهای برای بیماری ویپل در دسترس آنها است. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در اوایل این بیماری خیلی زود به پزشک مراجعه کند تا از عوارض و علائم دیگر جلوگیری کند. در صورت عدم درمان صحیح بیماری ویپل یا تشخیص دیر هنگام ، در بدترین حالت ممکن است مرگ رخ دهد. از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، درمان کامل آن معمولاً امکان پذیر نیست. افراد مبتلا در صورت تمایل به بچه دار شدن باید از آزمایش و مشاوره ژنتیک برای جلوگیری از عود بیماری در فرزندان خود استفاده کنند. به عنوان یک قاعده ، مبتلایان به مصرف دارو وابسته هستند تا علائم را برای همیشه محدود کنند. این اغلب شامل مصرف آنتی بیوتیک است و فرد مبتلا نباید نوشیدنی بنوشد الکل در حالی که آنها را به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم و متعادل است رژیم غذایی همچنین تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد. بسیاری از مبتلایان به دلیل بیماری وایپل علی رغم درمان باید انتظار کاهش طول عمر را داشته باشند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
بیماران مبتلا به بیماری ویپل ممکن است برای مدت زمان طولانی با آنتی بیوتیک های مختلف تحت درمان قرار بگیرند. این روش درمانی همچنین نباید مورد سوال بیمار باشد و یا با دست خود وی قطع شود ، در غیر این صورت بیماری می تواند کشنده باشد. با این حال ، طولانی است آنتی بیوتیک درمان همچنین این ضرر را دارد که نه تنها خطرناک را از بین می برد میکروب ها و باکتری، اما همچنین موارد سالم. این امر در مورد میکروب ها که در روده ها یافت می شوند و به عملکرد مناسب کمک می کنند سیستم ایمنی بدن. برای یک سالم فلور روده، بیماران مبتلا به بیماری Whipple می توانند میکروارگانیسم های زنده را در طول درمان آنتی بیوتیکی و فراتر از آن مصرف کنند ، که به اصطلاح موجود است پروبیوتیک ها در داروخانه ها آنها برای جبران ضرر و زیان در نظر گرفته شده اند میکروب ها ناشی از آنتی بیوتیک ها کمتر فشار، یک زندگی منظم و بدون نیکوتین و الکل، اما با ورزش زیاد و خواب کافی می تواند باعث بهبودی نیز شود. پزشک معالج ممکن است تجویز کند ویتامین ها و مواد معدنی برای جبران ویتامین و کمبود مواد معدنی که در طول بیماری رخ داده است. البته ، یک سبک زندگی آگاهانه ، که شامل یک زندگی سالم ، کمقند رژیم غذایی، همچنین به طور افزودنی به این کمک می کند. این ماده باید حاوی غذاهای تازه و غنی از ویتامین مانند میوه ها و سبزیجات و همچنین گوشت بدون چربی باشد. تخم مرغ و فیبر حاصل از محصولات طبیعی غلات کامل مانند بلغور جو دوسر و امگا 3 اسیدهای چرب از بذر کتان یا روغن ماهی.
