Pyoderma Gangraenosum: علل ، علائم و درمان

پیودرما گانگرنوزوم با زخم شدن مشخص می شود پوست و تشکیل پوست نکروز. در بیشتر موارد ، این بیماری به خودی خود یک بیماری نیست ، بلکه علامت یک بیماری زمینه ای دیگر است. در موارد شدید ، کل بخش های پوست بافت می میرد

pyoderma gangraenosum چیست؟

پیودرما گانگرنوزوم با زخم و مرگ کل بخشهای از مشخص می شود پوست. زخم زخم و مرگ گسترده پوست نامیده می شود گانگرن. پیودرما گانگرنوزوم یک عفونت نیست ، بلکه یک بیماری خود ایمنی است که در آن پوست توسط خود حمله می شود سیستم ایمنی بدن. فعال شدن رنگ سفید وجود دارد خون سلول ها. فقط داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند گلوكوكورتيكوئيدها، سیکلوسپورین A یا داپسون می تواند به اندازه کافی ضعیف کند سیستم ایمنی بدن و به بهبود علائم بیماری کمک می کند. Pyoderma gangraenosum اغلب در شرایط بیماری زمینه ای دیگری مانند کولیت اولسراتیو، بیماری کرون ، روماتوئید آرتروز, واسکولیت، مزمن هپاتیت، یا حتی سرطان خون. با این حال ، همچنین می تواند پس از آسیب های پوستی یا پس از جراحی از زخم جراحی ایجاد شود. مکانیسم دقیق پیشرفت آن هنوز مشخص نیست. معمولاً زخم ها خیلی آهسته ایجاد می شوند. با این حال ، مواردی نیز وجود دارد که با شیوع عظیم همراه است.

علل

Pyoderma gangraenosum یک بیماری خود ایمنی است که علت آن به طور کامل مشخص نشده است. در بسیاری از موارد ، به عنوان عارضه یک بیماری خود ایمنی موجود نیز تفسیر می شود. این نیز توسط انجمن pyoderma gangraenosum با دیگر نشان داده شده است بیماری های خود ایمنی. بنابراین ، حدود ده درصد از کل بیماران مبتلا به پودرما گانگرنوزوم از این بیماری رنج می برند کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون. در حداکثر 50 درصد موارد ، ارتباط با روماتوئید است آرتروز, واسکولیت، آرتروز مزمن یا سرطان خون را می توان یافت. رابطه علی و معلولی با سندرم متابولیک همچنین مظنون است. به طور کلی ، اعتقاد بر این است که pyoderma gangraenosum یک بیماری پوستی جدا نیست بلکه بیان واکنشی از پوست در یک فرآیند بیماری سیستمیک تعمیم یافته بر اساس خود ایمنی است.

علائم ، شکایات و علائم

Pyoderma gangraenosum غالباً با تشکیل چرک و پاپول روی پوست شروع می شود که به سرعت بزرگ و منسجم می شوند. سرانجام ، آنها بعدا خراب می شوند و یک دردناک ایجاد می کنند زخم. در مرکز زخم یک منطقه مرکزی وجود دارد نکروز. تغییر رنگ مایل به آبی به سمت ناحیه حاشیه ای با پوست دست نخورده ظاهر می شود. هیچ عفونی در زخم مشاهده نمی شود. در بیشتر موارد ، بیماری بسیار آهسته ایجاد می شود. با این حال ، مواردی با توسعه سریع نیز وجود دارد که حتی گاهی اوقات ضروری است قطع عضو اندام آسیب دیده پایین پا در 80 درصد موارد تحت تأثیر قرار می گیرد. با این حال ، سایر مناطق پوست نیز می توانند تحت تأثیر pyoderma gangraenosum قرار بگیرند. انتظار می رود در صورت آلودگی مناطق آسیب دیده دوره های شدید بیماری وجود داشته باشد. اغلب ، علائم دیگری نیز رخ می دهد. بسته به بیماری زمینه ای ، شدید مشکلات گوارشی، علائم روماتیسمی یا مشکلات تنفسی مزمن اغلب رخ می دهد.

تشخیص و روند بیماری

در بیشتر موارد ، تشخیص pyoderma gangraenosum براساس تظاهرات بالینی معمول بیماری است. در مراحل اولیه بیماری ، واسکولیت (التهاب از خون عروق) اغلب نیز رخ می دهد. بنابراین ، برداشتن آزمایش در ناحیه بیمار نیز در این مرحله مفید است. بعداً فقط واکنشهای التهابی قابل تشخیص است. از نظر سرولوژی ، هیچ تغییر خاصی قابل تشخیص نیست. غلظت های مونوکلونال از نظر پاتولوژیک گاهی اوقات بالا می رود آنتی بادی یا متغیر autoantibodies شناسایی می شوند به عنوان بخشی از a تشخیص های افتراقی، بیماری های پوستی خاص مانند اریتم ، پوستی مرض سل، زخم بورولی ، گل سرخ, پا زخم ، یا حتی سیفلیس باید منتفی باشد

عوارض

در این بیماری ، بیماران از تعدادی شکایت ناخوشایند پوستی رنج می برند. این در درجه اول پوست است نکروز و همچنین ایجاد زخم در زیر پوست. به همین دلیل ، بیماران همچنین برای جلوگیری از عوارض مختلف به معاینات منظم وابسته هستند. با این حال ، روند بعدی بیماری بسیار به علت دقیق آن بستگی دارد ، به طوری که پیش بینی عوارض معمولاً ممکن نیست. با این حال ، در بدترین حالت ، لایه های پوستی می توانند از بین بروند. جوش ها و پاپول ها روی خود پوست ایجاد می شوند. این زخم ها معمولاً همراه هستند درد و پوست می تواند رنگ غیر طبیعی به خود بگیرد. اگر این بیماری درمان نشود ، قطع عضو اندام آسیب دیده ممکن است در برخی موارد لازم باشد. این بیماری با کمک داروها قابل درمان است. با این حال ، تمرکز اصلی بر روی درمان بیماری زمینه ای است. به طور معمول ، مبتلایان به درمان روانشناختی نیز وابسته هستند. در صورت موفقیت درمان ، امید به زندگی تأثیر منفی نمی گذارد. با این حال ، بر اساس درمان ، نمی توان رد کرد که شکایات در زندگی بیمار تکرار نمی شوند.

درمان و درمان

از پانسمان های غیر چسبنده و پانسمان های زخمی که باعث تشکیل بافت دانه بندی می شوند ، برای درمان پودرما گانگرنوزوم استفاده می شود. علاوه بر این، التیام زخم همچنین با تراشیدن منظم تسریع می شود (کورتاژ) مناطق آسیب دیده. با این حال ، فرسایش نکروز با استفاده از روش جراحی منع مصرف دارد ، زیرا می تواند اندازه ضایعات را بیشتر کند. این اثر به عنوان پدیده پاترگی نیز شناخته می شود. به طور کلی ، با استفاده سیستمیک از نتایج خوبی بدست می آید سرکوب کننده سیستم ایمنی. سرکوب کننده سیستم ایمنی عمدتا بالا هستندمقدار گلوكوكورتيكوئيدها در ترکیب با سیتواستاتیک مانند آزاتیوپرین or سیکلوفسفامید. درمان با گلوكوكورتيكوئيدها به تنهایی اغلب منجر به عود پس از قطع می شود. بنابراین ، نتایج بهتری با ترکیب فرآیندهای مختلف منجر به سرکوب سیستم ایمنی اتفاق می افتد. استعمار باکتریایی از زخم با ضماد با ریوانول و در دوره های خفیف با حمام با نمک و کلرهگزیدین. حرکت بیماران نباید در طول درمان محدود شود ، زیرا پیاده روی منظم باعث پیشرفت می شود لنف جریان. این کمک می کند تا تورم احتمالی را کاهش دهید. مشایعت درد درمان با استفاده از داروهای ضد درد انجام می شود. درمان روانشناختی یکی از ملفه های مهم آن است درمان. به ویژه در مورد چنین بیماری شدید مانند pyoderma gangraenosum ، اثرات همراه روانشناختی انتظار می رود. روشهایی مانند آموزش اتوژنیک، عضله پیشرونده تمدد اعصاب یا آرامش عمیق فردی به شما کمک می کند کاهش استرس. درمان روان درمانی نیز توصیه می شود.

پیشگیری

از آنجا که علت دقیق پیودرما گانگرنوزوم ناشناخته است ، توصیه های خاصی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. موجود بیماری های خود ایمنی احتمال بروز علائم این بیماری را افزایش دهید. این احتمال وجود دارد که درمان مداوم بیماری زمینه ای همچنین می تواند خطر ابتلا به پودرما گانگرنوزوم را کاهش دهد. توصیه های کلی برای یک سبک زندگی سالم و متعادل رژیم غذایی، ورزش زیاد و پرهیز از الکل و سیگار همیشه برای رفاه بدن مفید است. همچنین ممکن است در موارد جداگانه به کاهش خطر پیدرما گانگرنوزوم کمک کنند.

پیگیری

در بیشتر موارد ، فقط تعداد کمی معیارهای و گزینه هایی برای مراقبت های ویژه مستقیم در دسترس افراد مبتلا به pyoderma gangraenosum است. به همین دلیل باید در مراحل اولیه با پزشک مشورت شود تا از عوارض بعدی یا ناراحتی ناشی از این بیماری جلوگیری کند. خود درمانی نمی تواند رخ دهد ، بنابراین در اولین علائم یا نشانه ها باید با پزشک تماس گرفت. بسیاری از مبتلایان به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. در اینجا ، همیشه اطمینان حاصل می شود که دارو به طور منظم و با دوز مناسب مصرف می شود تا علائم به طور مناسب و دائمی خنثی شود. علاوه بر این ، افراد مبتلا نیز باید بپوشند جوراب های فشرده سازی به منظور بهبود کامل پیودرما گانگرنوزوم. در صورت عدم قطعیت ، سوال یا عوارض جانبی ، همیشه باید ابتدا با پزشک مشورت شود. بسیاری از مبتلایان در طول درمان به کمک روانشناختی نیز وابسته هستند ، از این طریق حمایت از خانواده شخصی به ویژه می تواند تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری داشته باشد. روند بعدی پیودرما گانگرنوزوم ، به شدت به زمان تشخیص و همچنین به تظاهرات بیماری بستگی دارد ، به طوری که پیش بینی کلی امکان پذیر نیست.