زردی (Icterus): علل آن

پاتوژنز (ایجاد بیماری)

ایکتروس از یک افزایش مشخص از بیلی روبین سطح در خون (هایپربیلیروبینمی). فیزیولوژیک ("طبیعی") روزانه است بیلی روبین سنتز حدود 300 میلی گرم ، به طور عمده در کبد و طحال توسط تجزیه هموگلوبین (80٪). بیلیروبین نامحلول است آب و بنابراین هیچ یک از آنها دفع نمی شود صفرا و نه ادرار کردن. در خون، بیلی روبین مقید است آلبومین (بیلی روبین غیر کونژوگه) و به آن منتقل می شود کبد. در آنجا ، بیلی روبین غیر کونژوگه (بیلی روبین غیر مستقیم) توسط سلولهای کبدی گرفته می شود (کبد سلولها) پس از برش از آلبومین و توسط آنزیم UDP-glucuronosyltransferase به اسید گلوکورونیک متصل می شود (بهم پیوسته) ، که آن را به آبشکل محلول (بیلی روبین کونژوگه ، بیلی روبین مستقیم). بیلی روبین کونژوگه (بیلی روبین دیگلوکورونید) با روده دفع می شود صفرا. در ایلئوم ترمینال (قسمت انتهایی روده کوچک) و روده بزرگ (روده بزرگ) ، بیلی روبین باکتریایی شکافته و تشکیل می شود صفرا رنگدانه های اوروبیلینوژن و استرکوبیلین (رنگ قهوه ای قرمز ؛ رنگ اصلی مدفوع). متعاقباً اکثریت از طریق مدفوع (مدفوع) دفع می شود. تقریباً 20٪ urobilinogen در روده جذب شده و از طریق مجاری به کبد برمی گردد گردش خون روده ای. بنابراین ، وارد جریان خون می شود و از طریق کلیه دفع می شود. دو نوع هیپربیلی روبینمی وجود دارد:

  • هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه (= هیپربیلی روبینمی غیرمستقیم): بیلی روبین تام را با نسبت بیلی روبین مستقیم کمتر از 15٪ افزایش می دهد.
  • هیپربیلی روبینمی کونژوگه (= هیپربیلی روبینمی مستقیم ؛ آب- فرم محلول بیلی روبین): غلظت بیلی روبین کونژوگه> 2 میلی گرم در دسی لیتر یا> 20٪ کل بیلی روبین سرم.

علل (علل)

سه فرم / علت زردی وجود دارد:

  • icterus Prehepatic - خونسازي بي اثر (خون تشکیل) H افزایش Hb (هموگلوبین) تخریب / همولیز → افزایش بیلی روبین (به ویژه بیلی روبین غیر مستقیم ؛ نسبت بیلی روبین غیرمستقیم> 80٪ بیلی روبین کل) - به عنوان مثال ، به دلیل همولیتیک کم خونی، هماتوم بزرگ (کبودی) ، رابدومیولیز (انحلال عضله) ، سوختگی، و غیره
  • داخل کبدی زردی - کلستاز داخل کبدی (استاز صفرا در کبد) یا متابولیسم بیلی روبین آشفته → اختلال در جذب یا کونژوگه ، ترشح → افزایش بیلی روبین (به ویژه بیلی روبین غیر مستقیم).
    • اختلالات اولیه متابولیسم بیلی روبین (به عنوان مثال ، بیماری Meulengracht؛ سندرم کریگلر-نجار نوع 1 ؛ سندرم دوبین-جانسون ؛ سندرم روتور).
    • اختلالات ثانویه متابولیسم بیلی روبین (آسیب پارانشیم کبدی ، به عنوان مثال ، به دلیل کلستاز داخل کبدی / کلانژیت ؛ ویروسی هپاتیت; کبد چرب؛ سیروز کبدی؛ کارسینوم سلولهای کبد؛ مسکرات (زیر را ببینید) ؛ لپتوسپیروز ، سالمونلا).
  • icterus پس از کبد - کلستاز خارج کبدی (استاز صفرا در خارج از کبد) - افزایش بیلی روبین مستقیم (به عنوان مثال ، به علت کلدوکولیتیازیس ؛ کارسینوم کلانژیوسلولار (CCC ، کلانژیوکارسینوما ، مجرای صفراوی سرطان ، سرطان مجاری صفراوی) سرطان پانکراس آترزی صفراوی ؛ عفونت آسکاریس).

علل بیوگرافی

  • بار ژنتیکی
    • بیماری های ژنتیکی
      • سندرم آلاگیل - اختلال ژنتیکی با توارث اتوزومی غالب ، قابل مشاهده توسط کبد مجرای صفراوی ناهنجاری ها و سایر ناهنجاری های اندام ؛ کلستاز (احتقان صفراوی) منجر به زردی در حال حاضر در نوزاد ناهنجاری های معمولی صورت (پیشانی پهن ، چشم های عمیق ، هیپرتلیوریسم / فاصله بین چشمی بیش از حد ، چانه باریک) و ناهنجاری های اسکلتیپروانه مهره ها ، فالانژهای دیستال کوتاه ، کلینوداکتیلی / خم شدن جانبی یک یا چند انگشت یا اندام های انگشت پا ، زانو / آرنج کوتاه شده).
      • هیپربیلی روبینمی خانوادگی (افزایش سطح بیلی روبین در خون).
        • بیماری Meulengracht (سندرم گیلبرت) - اختلال ژنتیکی با توارث اتوزومی مغلوب ؛ فرم خوش خیم هیپربیلی روبینمی [افزایش بیلی روبین غیر مستقیم].
        • سندرم کریگلر-ناجار نوع 1 - اختلال مادرزادی در متابولیسم بیلی روبین با توارث اتوزومی مغلوب ؛ زردی نوزاد (زردی نوزادی) ناشی از فعالیت کاملاً وجود نداشتن یا حداقل بیلی روبین-UDP-گلوکورونیل ترانسفراز [افزایش بیلی روبین غیرمستقیم]
        • سندرم Dubin-Johnson (مترادف: سندرم Dubin-Johnson-Sprinz) - اختلال ژنتیکی با وراثت مغلوب اتوزومی که منجر به اختلالات دفع بیلی روبین می شود. هیپربیلی روبینمی مستقیم (افزایش شدید سطح بیلی روبین در خون) ؛ ایکتروس خفیف بدون خارش (زردی بدون خارش) ماکروسکوپی: کبد سیاه به دلیل ذخیره رنگدانه بیلی روبین در لیزوزومها (اندامکهای سلول) [افزایش بیلی روبین مستقیم].
        • سندرم روتور - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی مغلوب ؛ اختلال متابولیسم بیلی روبین [افزایش بیلی روبین مستقیم].
      • هموکروماتوز (اهن بیماری ذخیره سازی): هموکروماتوز مادرزادی یا ارثی (HH ؛ هموکروماتوز اولیه) - وراثت ژنتیکی ، اتوزومی مغلوب (4 (5) نوع امروزه با نوع 1 (جهش در HFE ژن) متداول ترین در اروپا: 1: 1,000).
      • بیماری Byler (کلستاز داخل کبدی خانوادگی پیشرونده) (PFIC) - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی مغلوب ؛ کلستاز (احتقان صفراوی) منجر به سیروز صفراوی (جمع شدن اسکار ناشی از کیسه صفرا در کبد و از بین رفتن بافت عملکردی)
      • بیماری ویلسون (مس بیماری ذخیره سازی) - بیماری توارثی اتوزومال مغلوب که در آن متابولیسم مس در کبد توسط یک یا چند اختلال ایجاد می شود ژن جهش.
      • فیبروز کیستیک (ZF) - بیماری ژنتیکی با توارث اتوزومی مغلوب ، که با تولید ترشحات در اندام های مختلف رام می شود.
      • سندرم Summerskill-Tygstrup (کلستاز مکرر ایدیوپاتیک / استاز صفرا) - اختلال ژنتیکی با وراثت اتوزومی مغلوب ؛ فرم خوش خیم هیپربیلی روبینمی (افزایش بیلی روبین در خون) همراه با اکتروس انسداد داخل کبدی متناوب در کودکان و بزرگسالان. سندرم هایپربیلی روبینمی خانوادگی با افزایش بیلی روبین مستقیم ؛ زردی (زردی) در صلبیه (قسمت سفید چشم) و غشاهای مخاطی ، با وقوع شدیدتر نیز پاک پوست
      • سندرم زلوگر (سندرم مغزی-کبدی-کلیوی ، سندرم مغز-کبدی-کلیوی) - بیماری متابولیک ژنتیکی با وراثت اتوزومال مغلوب ، مشخص شده با عدم وجود پراکسیزوم ها (اندامک های غشای کروی محدود) سندرم با ناهنجاری های مغز، کلیه ها (مولتی سیستیک) کلیه دیسپلازی) ، قلب (به خصوص نقص دیواره بین بطنی) و هپاتومگالی (بزرگ شدن کبد) ؛ ناتوانی شناختی شدید

علل رفتاری

  • مصرف مواد محرک
    • الکل - (زن:> 20 گرم در روز ؛ مرد:> 30 گرم در روز).

علل مرتبط با بیماری

  • ایدز کلانژیوپاتی - تغییراتی در مجاری صفراوی ناشی از بیماری ایدز.
  • آترزی صفراوی - ناهنجاری مادرزادی در توصیف عدم وجود مجاری صفراوی.
  • سندرم Bud-Chiari - ترومبوتیک انسداد از رگهای کبدی.
  • کولانژیت (التهاب مجرای صفراوی)
  • سرطان کلانژیوسلولار (مجرای صفراوی سرطان).
  • کولدوکولیتیازیس - سنگهای صفراوی در مجرای کلدوخوس (مجرای صفراوی مشترک).
  • کلستاز یا کبد چرب in بارداری.
  • همولیتیک کم خونی (کم خونی) مانند اسفروسیتوز (کم خونی سلول اسفروسیتی) یا کم خونی سلول داسی شکل (پزشکی: درپانوسیتوز ؛ همچنین کم خونی سلول داسی شکل ، انگلیسی: کم خونی سلول داسی شکل).
  • هپاتیت (التهاب کبد) از هر پیدایش.
  • نارسایی قلبی (نارسایی قلبی)
  • داکتوپنی ایدیوپاتیک - ناهنجاری مجاری صفراوی ، علت آن ناشناخته است.
  • زردی ایدیوپاتیک بعد از عمل - زردی به علت نامشخص پس از جراحی رخ می دهد.
  • کبد آبسه - تشکیل یک مجموعه محصور از چرک در کبد
  • سرطان کبد (سرطان کبد)
  • متاستازهای کبدی
  • سیروز کبدی (بافت همبند بازسازی کبد با اختلال عملکرد. به خصوص سیروز الکلی).
  • لپتوسپیروز - بیماری عفونی ناشی از لپتوسپیرها.
  • سندرم میریزی - باریک شدن مجرای صفراوی مشترک کبد.
  • ایکتروس نوزادی (Icterus neonatorum) به دلیل فعالیت زیاد گلوکورونیل ترانسفراز در روزهای اول زندگی (فیزیولوژیک).
  • سرطان لوزالمعده (سرطان پانکراس).
  • کیست های شبه لوزالمعده - تشکیل کیستیک در ناحیه پانکراس.
  • پانکراتیت (التهاب پانکراس) - حاد و مزمن.
  • تنگی پاپیلاری - باریک شدن محل تلاقی مجرای صفراوی با روده کوچک.
  • انگلی - انگلی در ناحیه مجاری صفراوی.
  • پری کولسیستیت - التهاب کیسه صفرا که به بافتهای اطراف نیز نفوذ می کند.
  • سیروز صفراوی اولیه - نوعی سیروز کبدی است که در نتیجه التهاب مجاری صفراوی غیر چرکی ایجاد می شود. اغلب در زنان رخ می دهد
  • کلانژیت اسکلروئیدی اولیه - التهاب مزمن مجرای صفراوی التهابی.
  • سارکوئیدوز (مترادف: بیماری بوک ؛ بیماری شوامان-Besnier) - بیماری سیستمیک بافت همبند با گرانولوم تشکیل (پوست، ریه ها و لنف گره ها)
  • بارداری کلستاز - استاز صفرا که در دوران بارداری اتفاق می افتد.
  • سپسیس ("مسمومیت خون")
  • کبد احتقانی
  • اختلالات اریتروپوئیز (تشکیل خون)
  • محدودیت (باریک شدن) مجاری صفراوی
  • سل (مصرف)
  • تومورها در ناحیه مجاری صفراوی

دارو

آلودگی محیط زیست - مسکرات (مسمومیت).

  • قرار گرفتن در معرض فنل
  • مسمومیت با قارچ

سایر ملاحظات تشخیصی افتراقی

کاذب

  • مصرف زیاد سبزیجات مانند هویج ، سبزیجات برگ دار ، کدو سبز.
  • مصرف زیاد میوه ها مانند پرتقال یا هلو.
  • وضعیت بعد از آنژیوگرافی فلورسئین