کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه (PSC) (مترادف: کلانژیت اسکلروزان کننده ایدیوپاتیک ؛ PSC ؛ ICD-10 K83.0: کلانژیت ، اسکلروز اولیه) التهاب مزمن خارج کبدی و داخل کبدی است (در خارج و داخل کبد واقع شده است) کبد) صفرا مجاری
PSC یک خود ایمنی است کبد مرض. خود ایمنی دیگر کبد بیماری ها شامل خود ایمنی است هپاتیت (AIH ؛ هپاتیت خود ایمنی) ، کلانژیت صفراوی اولیه (PBC ، قبلا سیروز صفراوی اولیه) ، و کلانژیت مرتبط با IgG4 (IAC).
نسبت جنسیت: زن و مرد 2-3: 1 است.
اوج بروز: این بیماری عمدتا بین دهه 3 و 5 زندگی اتفاق می افتد (مردان: تشخیص متوسط بین سالهای 36 و 52 زندگی).
شیوع (فراوانی بیماری) 4 تا 16 مورد در هر 100,000 نفر است.
بروز (فراوانی موارد جدید) تقریباً 1-5 مورد در هر 100,000 نفر در سال است (در آلمان) - با تمایل بیشتر.
سیر و پیش آگهی: در مراحل اولیه بیماری بدون علامت است. یک سوم کل بیماران عاری از علائم هستند. در بیشتر موارد ، کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) به صورت تصادفی تشخیص داده می شود (یافته های آزمایشگاهی). PSC قابل درمان نیست. در دوره بیماری ، تغییرات فیبروتیک (تکثیر پاتولوژیک بافت همبند) و در نتیجه اسکلروز (سخت شدن) و تنگی (باریک شدن) صفرا مجاری رخ می دهد. خروج از صفرا از کبد به داخل روده کوچک به دلیل تخریب مجاری صفراوی خارج و داخل کبدی دیگر تضمین نمی شود. ممکن است کلستاز (استاز صفرا) ایجاد شود. با گذشت زمان ، کبد توسط اجزای سمی (سمی) صفراوی راکد آسیب دیده و منجر به ایجاد سیروز (جمع شدن کبد) می شود. کلانژیت اسکلروزان اولیه با افزایش خطر ابتلا به انواع بدخیمی همراه است (بیماری های تومور) ، به ویژه کارسینومای کلانژیوسلولار (CCC ؛ مجرای صفراوی سرطان ، سرطان مجاری صفراوی). سرطان غربالگری یا تشخیص زود هنگام در این زمینه از اهمیت بالایی برخوردار است.
بدون پیوند کبد (LTx) ، میانگین زمان بقا بین 10 تا 20 سال است. بعد از پیوند کبد، میزان بقای 10 ساله حدود 80٪ است - در 20٪ موارد بیماری عود می کند. خطر مرگ ناشی از بدخیمی 40-58 است.
بیماری های همراه: کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه با بیماری های روماتیسمی ارتباط مستقیم دارد. علاوه بر این ، ارتباط واضحی با بیماری التهابی روده (IBD) وجود دارد: 60-80٪ بیماران PSC نیز از آن رنج می برند کولیت اولسراتیو (بیماری التهابی مزمن از مخاط از رکتوم و احتمالاً از روده بزرگ) از روده بزرگ (روده بزرگ)) و 7-21٪ دارند بیماری کرون (بیماری التهابی مزمن روده که می تواند کل دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار دهد (از حفره دهان به مقعدبه همین ترتیب ، کلانژیت اسکلروزان کننده اولیه (PSC) اغلب با غیر الکلی همراه است کبد چرب (NAFLD)
