گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی: علل ، علائم و درمان

گلومرولاسکلروز سکمنتال کانونی (FSGS) با زخم نسبی در پیکره های جداگانه کلیه مشخص می شود. این یک گروه از بیماری های مختلف است که می تواند رهبری به سندرم نفروتیک در اکثر موارد درمان به علت اصلی بستگی دارد.

گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی چیست؟

گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی یک اصطلاح جمعی را برای چندین بیماری مختلف نشان می دهد رهبری به اسکار جزئی (اسکلروز) در کلیه بافت. همچنین به طور مترادف به عنوان اسکلروزاسیون کانونی شناخته می شود گلومرولونفریت. افزودن "بخش كانوني" از قبل نشانگر اين امر است گلومرولونفریت روی کل تأثیر نمی گذارد کلیه، اما فقط بعضی از اجساد کلیوی است. علاوه بر این ، کل پیچ و خم عروقی در بندهای کلیه تحت تأثیر قرار نمی گیرد. باز هم ، لوبول های عروقی جداگانه از تغییرات خارج می شوند. فرآیندهای فیلتراسیون ادرار اولیه در پیکره های کلیه انجام می شود. با این حال ، اسکلروز بافت کلیه در بندهای کلیوی منجر به محدودیت عملکرد فیلتر می شود. بدین ترتیب، پروتئین ها از خون که فیلتر نشده اند می توانند وارد ادرار شوند. سپس حدود 75 درصد بیماران FSGS به اصطلاح مبتلا می شوند سندرم نفروتیک، که با پروتئینوریای عظیم ، هیپوپروتئینمی ، هایپرلیپوپروتئینمی و ادم مشخص می شود. 25 درصد باقیمانده بیماران فقط افزایش دفع را نشان می دهند پروتئین ها در ادرار (پروتئینوریا) به عنوان تنها علامت آنها است. تقریباً 10 تا 20 درصد از کل موارد سندرم نفروتیک به علت گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی هستند. این بیماری در اکثر موارد مردان را درگیر می کند. در بیشتر موارد ، FSGS در سنی کمتر از 50 سال آغاز می شود.

علل

دلایل گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی می تواند متنوع باشد. بنابراین ، اشکال اولیه و ثانویه این بیماری وجود دارد. به نظر می رسد در اشکال اولیه FSGS ، عوامل ژنتیکی در برخی موارد نقش دارند. در این موارد، پروتئین ها از سلولهای اصطلاحاً غدد سلول (سلولهای پوششی بندهای کلیوی) تحت تأثیر جهش ها قرار می گیرند. با این حال ، بسیاری از موارد ایدیوپاتیک است. در اینجا ، یک علت خاص را نمی توان یافت. از جمله ، سو a عملکرد سلولهای T مشکوک است. این منجر به واکنشهای خود ایمنی می شود که رهبری به رسوب مجتمع های ایمنی در ناحیه پیکره های کلیه. در نتیجه ، رسوبات زجاجیه ای (هیالین) همراه با ترکیبات اضافی سلولهای تخمک ایجاد می شود. طبق یافته های اخیر ، حداقل در بعضی موارد اوروکیناز گیرنده (uPAR) در پاتوژنز بیماری نقش دارد. به طور معمول ، این گیرنده در غشا لنگر می اندازد. با این حال ، در فرم محلول خود ، می تواند منجر به تغییر در بافت کلیه شود. محلول اوروکیناز گیرنده نشان دهنده یک عامل به اصطلاح نفوذپذیری است ، که بر عملکرد فیلترکردن بندهای کلیوی تأثیر می گذارد. این نیز این واقعیت را توضیح می دهد که در کلیه بیماران پیوندی اسکلروز پیوندهای کلیه نیز می تواند در مدت زمان کوتاهی مجدداً رخ دهد. شکل ثانویه FSGS می تواند توسط بیماری های مختلف مانند نفریت IgA ، نفریت لوپوس ، سایر بیماری های کلیوی ، هپاتیت C ، HIV ، هروئين سو abuse استفاده ، شدید چاقی، یا فشار خون.

علائم ، شکایات و علائم

علامت اصلی گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی افزایش دفع پروتئین ها در ادرار (پروتئینوریا) است. بعضی اوقات این تنها علامت است. با این حال ، در اکثر موارد ، یک سندرم نفروتیک همراه با پروتئینوریای گسترده ، هیپوپروتئینمی ، هیپرلیپوپروتئینمی و ادم ایجاد می شود. هیپوپروتئینمی با کاهش محتوای پروتئین در مشخص می شود خون. این منجر به تغییر نفوذ پذیری ، منجر به آب احتباس (ادم) در بافت ها. در همان زمان ، متابولیسم از خون لیپیدها آشفته است (هایپرلیپوپروتئینمی). در بلند مدت، عملکرد کلیه خراب می شود تا جایی که دیالیز مورد نیاز است. این بیماری به طور مزمن پیشرونده است و می تواند منجر به نارسایی کامل کلیه شود. بسته به نوع بیماری ، مواردی با پیش آگهی مطلوب یا ضعیف وجود دارد.

تشخیص

برای درمان FSGS ، دانستن اینکه چه نوع بیماری وجود دارد بسیار مهم است. به عنوان مثال ، FSGS اولیه اغلب به درمان با پاسخ می دهد سرکوب کننده سیستم ایمنی. در فرم ثانویه بیماری ، باید فشار دارو در گلومرول کاهش یابد. بنابراین ، الف تشخیص های افتراقی کاملاً ضروری است. یک جامع تاریخچه پزشکی برای تعیین هرگونه بیماری زمینه ای گرفته می شود. سطح دفع پروتئین در ادرار ، روند بیماری و یافته های میکروسکوپی الکترونی نیز برای تشخیص مهم است.

عوارض

گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی به گروهی از بیماری های مختلف متعلق به کلیه ها تعلق دارد. در این حالت ، زخم های جزئی در مجاری جداگانه کلیه که مسئول فرآیند فیلتراسیون ادرار اولیه هستند ، ایجاد می شود. با این حال ، پیکره های کلیوی هرگز گره کامل عروقی زخم را پوشش نمی دهند. اسکار بافت کلیه را با بیماری اسکلروز تهدید می کند. گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی خطرات قابل توجهی از عوارض را به همراه دارد و نیاز به مراقبت دقیق پزشکی دارد. اگر پزشکی باشد درمان خیلی دیر شروع می شود ، ممکن است نارسایی کلیه ایجاد شود. این سندرم معمولاً از سن 45 سالگی مردان را درگیر می کند. این بیماری ممکن است ژنتیکی باشد ، به دلیل واکنش خود ایمنی یا معیوب بودن عملکرد فیلتر بدن پیوند خون. کامل تشخیص های افتراقی اطلاعات مربوط به نوع سندرم را فراهم می کند. در بیش از نیمی از بیماران ، یافته ها با دفع گسترده پروتئین به سندرم نفروتیک پیشرفت می کنند. ادم در بافتها و خون آشفته متابولیسم چربی عواقب آن هستند. کلیه ها عملکرد خود را به شدت محدود می کنند و فرد مبتلا به یک بیماری تبدیل می شود دیالیز صبور. اگر سندرم مزمن ایجاد شود ، نارسایی کلی کلیه می تواند رخ دهد. در چنین حالتی ، فقط a پیوند کلیه می تواند کمک کند. اگر پزشکی باشد معیارهای در مراحل اولیه و همچنین یافته های میکروسکوپی الکترونی به طور منظم از ادرار گرفته می شود درمان معمولاً فقط شامل آماده سازی های مختلفی است که تحمل آن برای بیمار تنظیم می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت تورم ، ادم و آب احتباس بر روی بدن ، باید با پزشک مشورت شود. اگر تغییرات در میزان و شدت آن افزایش یابد ، مراجعه به پزشک در اسرع وقت ضروری است. ضخیم شدن انگشتان و پاها غیرعادی تلقی می شود و باید مورد بررسی قرار گیرد. اگر فرد مبتلا احساس پراکندگی بیماری دارد یا بی قراری درونی را تجربه می کند ، باید با پزشک مشورت کند. اگر تغییراتی در فعالیت کلیه ایجاد شود ، نگرانی وجود دارد. درد، اختلالات ادرار یا ناهنجاری در مقدار ادرار باید بررسی و درمان شود. یک ضعف کلی ، کاهش تدریجی عملکرد و خستگی نشانه هایی در نظر گرفته می شوند که باید با پزشک در مورد آنها صحبت شود. این امر به ویژه در صورت افزایش یا منجر به اختلال در کنار آمدن با زندگی روزمره صادق است. اگر تغییرات محسوسی در وزن بدون هیچ دلیل مشخصی رخ داد ، توصیه می شود با یک پزشک مشورت کنید. در صورت وجود خون در ادرار ، عمل لازم است. به محض اینکه خونریزی هنگام دستشویی رفتن دوباره متوجه خونریزی شد ، باید با پزشک مشورت شود ، زیرا خطر نقص عملکرد دائمی کلیه وجود دارد. اگر به طور کلی احساس ناراحتی می کنید ، دمای بدن شما بالا است ، اختلالات خواب ، تحریک پذیری یا عصبی شدن دارید ، باید با یک پزشک مشورت کنید. اگر شکایات برای چندین هفته بدون وقفه ادامه داشته باشد ، این موارد وجود دارد سلامت آسیب هایی که باید روشن شوند.

درمان و درمان

گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی اولیه با سندرم نفروتیک نیاز به درمان فوری دارد زیرا در غیر این صورت منجر به اختلال عملکرد کلیه می شود دیالیز. بنابراین ، نشان داده شده است که درمان سرکوب سیستم ایمنی باعث کاهش پروتئینوریا یا در برخی موارد حتی منجر به بهبودی کامل آن در اکثر بیماران می شود. پردنیزون به عنوان یک اولویت اداره می شود. در صورت عدم تحمل به پردنیزون، بیمار با سیکلوسپورین درمان می شود. اگر عود مکرر اتفاق بیفتد ، یک درمان ترکیبی از پردنیزون با سیکلوسپورین معمولاً در نظر گرفته می شود. این مورد همچنین در مورد بیمارانی صدق می کند که به پردنیزون پاسخ نمی دهند. در صورت عدم پاسخگویی به هر دو داروهای یا عدم تحمل به هر دو ، درمان با مایکوفنولات همچنین می توان موفتیل داد. FSGS بدون سندرم نفروتیک نیازی به درمان نیست سرکوب کننده سیستم ایمنی. در تمام بیمارانی که نمی توانند تحت درمان باشند یا نیازی به درمان ندارند سرکوب کننده سیستم ایمنی، درمان با مهار کننده های ACE یا آنتاگونیست AT1 باید داده شود. همین مورد در مورد بیماران مبتلا به FSGS ثانویه که به آنها این موارد داده می شود صدق می کند داروهای علاوه بر درمان بیماری زمینه ای.

چشم انداز و پیش آگهی

اگر مراقبت های پزشکی بسیار دیر است یا به دنبال آن نیستند ، گلومرولاسکلروز کانونی سکونتال سیر بیماری نامطلوبی را نشان می دهد. بیمار در معرض خطر است نارسایی کلیه علاوه بر شرایط مختلف پزشکی بدون مراقبت های فوری پزشکی فوری ، فرد مبتلا زودرس خواهد مرد. پیش آگهی در مورد سیر مزمن بیماری نیز نامطلوب است. در اینجا نیز بیمار در معرض نارسایی عضو با عواقب بالقوه مرگبار است. درمان دیالیز از قبل انجام می شود ، که با اختلال شدید در کیفیت زندگی و محدودیت های کنار آمدن با زندگی روزمره همراه است. اگر بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود و سپس به صورت بهینه درمان شود ، پیش آگهی به میزان قابل توجهی بهبود می یابد. با این وجود ، با وجود همه تلاش ها ، هیچ درمانی را نمی توان انتظار داشت. حکومت مصرف دارو می تواند علائم را کاهش دهد. اگر عوارض جانبی به سختی وجود داشته باشد و مواد فعال توسط ارگانیسم به خوبی پذیرفته شوند ، می توان از افزایش دفع پروتئین جلوگیری کرد یا حداقل به طور قابل توجهی کاهش داد. از زمان قطع بیماری ، بیمار باید تحت درمان طولانی مدت قرار گیرد داروهای منجر به عود فوری علائم می شود. دشواری درمان نیز در تحمل داروها نهفته است. در بسیاری از موارد ، ارگانیسم به اندازه کافی به مواد فعال داروها پاسخ نمی دهد. بنابراین ، اغلب تغییر دارو ضروری می شود.

پیشگیری

به دلیل بسیاری از دلایل ایجاد FSGS ، توصیه جهانی برای پیشگیری نمی تواند ارائه شود. از آنجا که برخی از بیماری های کلیه در نتیجه چاقی, دیابتو دیگر سندرم متابولیک اختلالات ، یک سبک زندگی سالم با تعادل رژیم غذایی، ورزش زیاد و پرهیز از الکل و استعمال دخانیات توصیه می شود برای کاهش خطر FSGS.

پیگیری

هیچ خاص یا مستقیم وجود ندارد معیارهای و گزینه های مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا برای این بیماری است. در درجه اول بیمار به درمان سریع وابسته به تشخیص سریع است ، بنابراین دیگر هیچ گونه شکایت و شکایتی درباره این بیماری وجود ندارد. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده و درمان شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است ، زیرا خود ترمیم امکان پذیر نیست. بنابراین ، تشخیص به موقع و درمان بعدی با این بیماری همیشه در پیش زمینه است. در مورد این بیماری ، فرد مبتلا باید کلیه های خود را به طور منظم بررسی کند. فقط از این طریق می توان آسیب بیشتر به کلیه ها را به موقع تشخیص داد و سپس درمان کرد. به عنوان یک قاعده ، این بیماری با کمک دارو درمان می شود. افراد مبتلا به دوز مناسب و همچنین به طور منظم دارو مصرف می کنند. در صورت وجود عدم اطمینان یا سوال ، باید با پزشک تماس گرفته شود. همچنین در صورت بروز عوارض جانبی غیر منتظره باید با پزشک مشورت شود. این بیماری در صورت درمان صحیح معمولاً امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش نمی دهد. به علاوه معیارهای در این مورد مراقبت های بعدی لازم نیست.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

گلومرولاسکلروز سگمنتال کانونی نیاز به مراقبت پزشکی دارد زیرا فرد مبتلا با پیشرفت بیماری بدون کمک در معرض خطر نارسایی کلیه است. بیماران قادر به دستیابی به تسکین علائم با روش های درمانی جایگزین یا از طریق قدرت طبیعی ترمیم بدن نیستند. بنابراین ، در اولین علائم بیماری ، باید با پزشک مشورت شود و توصیه های او دنبال شود. در زندگی روزمره ، بیمار می تواند اطمینان حاصل کند که وزن خود را در محدوده طبیعی نگه دارد. با استفاده از ماشین حساب BMI ، در هر زمان این امکان وجود دارد که با وارد کردن سن ، وزن و قد فعلی ، در چه محدوده ای قرار بگیرید. اگر شخص باشد اضافه وزن، یک رژیم غذایی باید طرحی تهیه شود که منجر به کاهش وزن بدون عوارض جانبی شود ، فشار یا احساس کمبود شدید. اصولاً باید به یک فرد سالم و متعادل توجه شود رژیم غذایی. یک رژیم غذایی غنی از ویتامین ها با مقدار زیادی میوه و سبزیجات تازه تقویت می کند سیستم ایمنی بدن و بهزیستی را ارتقا می بخشد. مصرف قند باید کاهش یابد همزمان، الکل و نیکوتین باید اجتناب شود. علاوه بر این ، ورزش کافی و منظم اکسیژن مصرف برای حمایت مهم است سلامت و حساسیت کلی به بیماری و همچنین عفونت را کاهش می دهد.