لوسمی میلوئیدی مزمن: علل ، علائم و درمان

میلوئید مزمن سرطان خون (CML) نوع خاصی از سرطان خون است که در آن سفید وجود دارد خون سلول های موجود در خون بیمار می شوند و بر روی کل بدن تأثیر مضر می گذارند. اما دقیقاً چگونه می توان CML را تشخیص داد؟ و چگونه می توان سرطان خون میلوئیدی مزمن را درمان کرد؟

سرطان خون میلوئیدی مزمن چیست؟

میلوئید مزمن سرطان خون شامل سفید است خون سلولها نامیده می شوند لکوسیتهااست. اینها خون سلولها از سلولهای بنیادی موجود در مغز استخوان. عملکرد گلبول های سفید خون است ، از یک طرف ، برای از بین بردن پاتوژن ها و بقایای سلولی ، و از طرف دیگر ، برای ایجاد دفاع ایمنی. در مورد بیماری با CML ، لکوسیتها نمی توانند کاملاً بالغ شوند و بنابراین عملکردی ندارند. در همان زمان ، یک تکثیر قوی و مداوم از نقص وجود دارد لکوسیتها در خون و مغز استخوان. اگر میلوئید مزمن باشد سرطان خون پیشرفت می کند ، این سلول های لوسمی سلول های خونی سالم را جابجا می کنند و باعث کمبود حاد سفید سفید و عملکردی می شوند پلاکت، و همچنین پلاکت ها. این بیماری معمولاً طی چندین سال بدون علامت پیشرفت می کند و بنابراین تشخیص آن در مراحل اولیه یعنی مرحله مزمن دشوار است. CML را باید از لوسمی میلوئید حاد.

علل

علت لوسمی میلوئیدی مزمن بیماری معمولاً نوعی اختلال ژنتیکی در مواد ژنتیکی قلمداد می شود. در CML ، این معمولاً کروموزوم فیلادلفیا است که کوتاه می شود و باعث فعالیت بیش از حد تیروزین کیناز می شود. این آنزیم سپس مسئول افزایش شدید تعداد لکوسیت ها در خون است. پزشکان نیز نام می برند انواع مواد نفتی قابل اشتعال، یونیزه و تابش رادیواکتیوو ویروس ها as عوامل خطر برای CML. با این حال ، علیرغم وضعیت فعلی تحقیقات پزشکی ، علل دقیق آن هنوز ناشناخته است.

علائم ، شکایات و علائم

لوسمی میلوئیدی مزمن موذیانه پیشرفت می کند و اغلب تا سالها هیچ علائمی ایجاد نمی کند. در اوایل بیماری ، آزمایشات معمول خون ممکن است افزایش را نشان دهد گلبول های سفید خون (لکوسیت ها) و وجود سلول های خونی نابالغ. اولین علائم قابل توجه اغلب کاهش عملکرد ، خستگی، حالات افسردگی و از دست دادن اشتها - با این حال ، این شکایات بسیار خاص نیستند و به همین دلیل می توانند ناشی از موارد دیگر ، معمولاً بی ضرر باشند سلامت اختلالات نشانه واضح تر ، احساس فشار در قسمت فوقانی شکم است که در اثر بزرگ شدن قابل لمس ایجاد می شود طحال. گاهی اوقات ، این نیز باعث بازگشت می شود درد. اگر بیماری پیشرفت کند ، تمایل به خونریزی اغلب با خونریزی قابل مشاهده است لثه, خونریزی بینی و خونریزی به داخل پوست. کمبود گلبول های قرمز خون با رنگ پریدگی قابل توجهی از خون آشکار می شود پوست و افت چشمگیر عملکرد تنگی نفس و افزایش نبض نرخ نیز ممکن است. تضعیف سیستم ایمنی بدن منجر به افزایش حساسیت به عفونت می شود. علائم شایع نیز شامل این موارد است تب بدون دلیل قابل شناسایی ، افزایش تعریق شبانه ، و کاهش وزن ناخواسته. لوسمی میلوئیدی مزمن در صورت عود یا طولانی شدن این علائم باید مورد توجه قرار گیرد. بدون درمان ، علائم معمولاً با پیشرفت بیماری بدتر می شوند ، که ممکن است از یک بیمار به بیمار دیگر متفاوت باشد.

تشخیص و دوره

در صورت مشکوک بودن به سرطان خون میلوئیدی مزمن ، اولین قدم بررسی کامل آن است شمارش خون در آزمایشگاه آ مغز استخوان بیوپسی همچنین برای مقابله با بیماری در اسرع وقت و موثرترین مورد ممکن است. با این حال ، دلیل قطعی CML ، شواهد وجود کروموزوم فیلادلفیا است. CML با مرحله مزمن اغلب بدون علامت آغاز می شود. این مرحله به اصطلاح مرحله شتابگیری دنبال می شود. این مرحله در درجه اول با خراب شدن مشخص می شود شمارش خون، که باعث افزایش تمایل به خونریزی، در حالی که در همان زمان سیستم ایمنی بدن خراب می شود افراد مبتلا تمایل به تنگی نفس ، رنگ پریدگی ، قلب تپش قلب و افت عملکرد. این مرحله معمولاً به اصطلاح بحران بلاست به وجود می آید که خود را در این واقعیت نشان می دهد که لکوسیت های نابالغ ، بلاست ها ، حتی به تعداد بیشتری در خون وجود دارند. عدم درمان CML در این مرحله می تواند برای بیمار در مدت زمان بسیار کوتاهی کشنده باشد.

عوارض

سرطان خون میلوئیدی مزمن منجر به اشکال نامشخص لکوسیت ها می شود. بنابراین یک بیماری نئوپلاستیک در سیستم خونساز محسوب می شود. این علامت مستعد ارثی نیست و از طریق عفونت قابل انتقال نیست. این تغییرات مستقیماً بر سلولهای بنیادی خون ساز در مغز استخوان تأثیر می گذارد. تصور می شود که پاتوژنز یک تغییر ژنتیکی است که ناشی از شرایط خارجی است. اشعه یونیزه ، عوامل شیمی درمانی ، انواع مواد نفتی قابل اشتعال or ویروس ها می تواند یک درگیری محرک داشته باشد. تا به امروز ، همه افراد مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن دارای کروموزوم فیلادلفیا هستند. این علامت در سنین چهل تا شصت سالگی ظاهر می شود و اکثر مبتلایان مرد هستند. در آغاز ، علائم اغلب به درستی تعبیر نمی شوند. که خطرات مختلف عوارض را به همراه دارد. به طور کلی ، مبتلایان از تعریق شکایت دارند ، تب حملات ، شدید سردرد و کاهش قابل توجهی در عملکرد. ایمنی تعادل قطره و خطر عفونت افزایش می یابد. اگر علائم به موقع از نظر پزشکی روشن نشود ، می توان ترومب های لوسمی را ایجاد کرد. طحال بزرگتر می شود و درد در قسمت فوقانی شکم ایجاد می شود. در برخی موارد ، سکته کامل طحال رخ می دهد. با کمک آموزنده شمارش خون و تشخیص های افتراقی، عادی سازی شرط و همچنین گسترش بیشتر این بیماری با هدف است. بسته به مورد ، پیوند سلول های بنیادی, شیمی درمانی یا از آماده سازی های گروه بازدارنده تیروزین کیناز استفاده می شود. اگر بیمار بیش از حد ضعیف شده باشد ، ممکن است مشکلات گردش خون به عنوان عوارض ناشی از عارضه ایجاد شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت مشکوک بودن به سرطان خون میلوئیدی مزمن ، در هر صورت باید با پزشک مشورت شود. به ویژه ، رنگ پریدگی ، خستگی، و از دست دادن خون غیرمعمول از جمله علائمی است که قطعاً باید توسط یک متخصص پزشکی روشن شود. احساس فشار در ناحیه فوقانی شکم نشان دهنده سرطان خون پیشرفته است - در این حالت باید سریعاً با پزشک مشورت شود. خونریزی ، افزایش درد در معده منطقه و مشخصه تب، که مستقل از عفونت رخ می دهد ، همچنین نیاز به توضیح فوری توسط پزشک خانواده یا یک متخصص دارد. افرادی که قبلا داشته اند سرطان به ویژه در معرض خطر هستند. به نظر می رسد که یک سبک زندگی ناسالم و قرار گرفتن در معرض سموم و آلاینده های محیطی نیز با ایجاد لوسمی میلوئیدی مزمن همراه باشد. کسانی که به این گروه های خطر تعلق دارند ، باید صحبت در اولین علائم هشدار دهنده به پزشک خانواده خود مراجعه کنند. اگر سو concrete ظن مشخصی وجود داشته باشد ، می توان از متخصص انکولوژیک یا یک متخصص داخلی مشورت کرد. اگر عوارض از قبل مشهود است ، باید با 112 یا خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید.

درمان و درمان

بهتر است با کمک لوسمی میلوئیدی مزمن با کمک تومور خاص مبارزه شود داروهای، به طوری که در موارد متعدد احتمال درمان بسیار زیاد است. اینها داروهای، تیروزین نامیده می شود بازدارنده های کیناز، آنزیم تیروزین کیناز را مهار می کند و باعث می شود سلول های لوسمی به عقب رانده شوند. در طول درمان ، بیماران ممکن است علائم جزئی مانند احتباس مایعات ، عضله را تجربه کنند گرفتگی عضلات و یا حتی تهوع. برای بیماران مهم است که به طور منظم خون و مغز استخوان خود را چک کنند تا موفقیت درمان در مراحل اولیه دیده شود. علاوه بر این ، این روش درمانی باید به طور دائم و در مدت زمان طولانی تری انجام شود تا بتواند بهبود کامل حاصل شود. در صورت درمان با تیروزین بازدارنده های کیناز زود قطع می شود ، عود اغلب اتفاق می افتد. اما اگر تیروزین باشد بازدارنده های کیناز در بیمار مبتلا به CML ، مغز استخوان یا پیوند سلول های بنیادی در نظر گرفته شده است. با این حال ، این نیاز به یک اهدا کننده مناسب و سالم دارد. قبل از تزریق سلولهای بنیادی خون اهدا کننده ، بیمار باید تحتمقدار شیمی درمانی تا اطمینان حاصل شود که تمام سلولهای سرطان خون از بین رفته اند. با این حال، پیوند باید از قبل کاملاً مورد توجه قرار گیرد زیرا می تواند خطرات زیادی ایجاد کند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش از گزینه های درمانی که امروزه برای سرطان خون مزمن میلوئیدی وجود دارد ، پیش آگهی بیماری بسیار ضعیف بود. بدون درمان ، متوسط ​​امید به زندگی بیماران مبتلا فقط سه تا چهار سال است. این بیماری معمولاً طبق طرح فاز مزمن ، شتاب و بحران انفجار پیش می رود. وقتی مرحله بحران بلاست رسید ، امید به زندگی فقط چند هفته است. با دارو درمان با مهارکننده های تیروزین کیناز (TKI) که امروزه امکان پذیر است ، می توان مرحله مزمن را تا حدی تثبیت کرد که حتی امید به زندگی طبیعی نیز امکان پذیر باشد. با مهار فعالیت تیروزین کیناز ، تکثیر مداوم لکوسیت های نابالغ متوقف می شود. در برخی از بیماران ، پس از این درمان ، سلولهای مولد جهش یافته خون چند توانمند جهش یافته دیگر با روشهای تشخیصی موجود امروزه قابل تشخیص نیستند. با این حال ، هنوز مشخص نیست که آیا درمان کامل حاصل شده است یا خیر. قطع درمان می تواند رهبری به تجدید حیات بیماری در موارد نادر ، با این حال ، دارو درمان کار نمی کند. در اینگونه موارد، پیوند سلول های بنیادی باید انجام شود ، که منجر به بهبودی کامل می شود ، اما می تواند امید به زندگی را به دلیل عوارض جانبی (واکنش های رد ، عفونت) کاهش دهد. بنابراین ، مادام العمر درمان با مهارکننده های تیروزین کیناز بدون درمان کامل نشان داده شده است که در بسیاری از موارد برای بیمار از درمان سلول های بنیادی با درمان کامل مفید است.

پیشگیری

متاسفانه ، واقعی پیشگیرانه است معیارهای نمی توان برای سرطان خون میلوئیدی مزمن استفاده کرد. با این حال ، در مورد بیماری ، لازم است که آنها تجویز شوند داروهای به طور مداوم برای مدت زمان طولانی مصرف می شوند ، بنابراین می توان از عود بیماری جلوگیری کرد. میزان بقای CML ، بسته به روش درمانی خاص ، طی 40 سال بین 55 تا XNUMX درصد است.

پیگیری

لوسمی میلوئیدی مزمن (AML) یک بیماری خونی نادر و بدخیم است. گسترش سلاح های کنترل نشده گلبول های سفید خون توسط انگیزه های ناشی از نخاع. چون خون و نخاع مراکز حیاتی ، پزشکی هستند نظارت بر پس از درمان حاد لوسمی میلوئیدی مزمن ضروری است. کودکان خردسال و بزرگتر نیز از بیماری AML رنج می برند. آ هماتولوژی متخصص باید مرتباً مبتلایان به لوسمی میلوئیدی مزمن را معاینه کند. این متخصص معمولاً با آموزش های اضافی متخصص طب داخلی است. تا زمانی که درمان ادامه دارد ، بیماران باید هر سه ماه یکبار و بعداً هر شش ماه یکبار به متخصص خون مراجعه کنند. در صورت بدتر شدن علائم ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. پیگیری دقیق توصیه می شود زیرا ممکن است عود لوسمی اتفاق بیفتد. هنگام پیگیری ، طرد اجتماعی یا مشکلات روانی باید در نظر گرفته شود. دلیل مراقبت های طولانی مدت باید در شدت درمان ها دیده شود. داروهای تجویز شده سرطان خون بسیار دوز زیادی دارند. ممکن است تابش رادیواکتیو وجود داشته باشد. علاوه بر این ، آگاهی از اینکه این بیماری قابل درمان نیست ، سنگینی بسیاری از افراد را بر عهده دارد. در مرحله حاد ، تمرکز بر روی درمان است. تنها پس از پایان درمان حاد ، این بیماری در ابعاد کامل خود پردازش می شود. اکنون استرسهای ذهنی سرطان خون میلوئیدی مزمن بیشتر در پیش زمینه است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سرطان خون میلوئیدی مزمن به آرامی پیشرفت می کند و معمولاً می تواند تحت تأثیر داروهای درمانی جداگانه تحت تأثیر قرار گیرد. بنابراین بیماران مبتلا می توانند معمولاً زندگی روزمره تا حد زیادی عادی و کیفیت بالای زندگی را برای مدت طولانی حفظ کنند. پیش نیاز این کار استفاده منظم از داروهای تجویز شده توسط پزشک و حضور مداوم در قرارهای بعدی است. با این حال ، تشخیص می تواند فشار زیادی بر روان خود بیمار و رابطه وی با دیگران وارد کند ، به همین دلیل مقابله با بیماری بسیار مهم است:

رویکرد باز به بیماری و اطلاعات دقیق در مورد علل ، گزینه های درمان و پیشرفت احتمالی ، سازگاری با شرایط تغییر یافته را آسان می کند. علاوه بر پزشکان معالج ، مراکز مشاوره روانشناختی و روانشناختی نیز می توانند پشتیبانی کنند و تبادل با سایر افراد آسیب دیده در یک گروه خودیاری نیز می تواند مفید باشد. سبک زندگی سالم و متعادل رژیم غذایی و ورزش متوسط ​​باعث تقویت سیستم ایمنی بدن و می تواند کمک زیادی به بهزیستی جسمی و روانی کند. در زندگی روزمره ، مبتلایان باید استراحت منظم را برنامه ریزی کرده و خواسته ها را تا آنجا که ممکن است با توانایی خود تنظیم کنند. به ویژه در ابتدای درمان ، حساسیت به عفونت ممکن است افزایش یابد: افزایش بهداشت معیارهای مانند شستن کامل دست ، پرهیز از غذاهای خام و پرهیز از ازدحام در برابر عفونت محافظت می کند.