هیدروکسیلاسیون: عملکرد ، نقش و بیماری ها

هیدروکسیلاسیون واکنش های شیمیایی است که شامل ورود گروه های هیدروکسیل به یک مولکول است. در زمینه متابولیسم ، آنزیم ها تجزیه هیدروکسیلاسیون را فراهم می کند. مربوطه آنزیم ها هیدروکسیلاز نامیده می شوند.

هیدروکسیلاسیون چیست؟

در زمینه متابولیسم ، آنزیم ها تجزیه هیدروکسیلاسیون را فراهم می کند. آنزیم های مربوطه هیدروکسیلاز نامیده می شوند. هیدروکسیلاسیون در شیمی و بیوشیمی بسیار رایج است. به طور کلی ، هیدروکسیلاسیون به معنای ورود یک یا چند گروه هیدروکسیل به یک مولکول است. گروه هیدروکسیل از a تشکیل شده است هیدروژن و اکسیژن اتم این است که ، از جمله چیزهای دیگر ، الکل متانول در طی اکسیداسیون کاتالیزوری متان تشکیل می شود. اضافه شدن کاتالیستی a آب مولکول به اتن تولید می کند الکل اتیلیک. در فرآیندهای بیوشیمیایی ، افزودن یک گروه هیدروکسیل به اصطلاح هیدروکسیلازها پشتیبانی می شود. به عنوان مثال ، با کمک هیدروکسیلازها اسیدهای آمینه می تواند به مواد فعال مهم در ارگانیسم تبدیل شود. به عنوان مثال هیدروکسیلاسیون ، فنیل آلانین را به تیروزین و تیروزین را به نوبه خود به DOPA تبدیل می کند. آنزیم های مربوطه هیدروکسیلاز فنیل آلانین و هیدروکسیلاز تیروزین هستند. با کمک تریپتوفان هیدروکسیلاز ، تریپتوفان به 5-هیدروکسی تریپتوفان تبدیل می شود. که در بافت همبنداز اسیدهای آمینه پرولین و لیزین با هیدروکسیلاسیون به ترتیب به هیدروکسی پرولین و هیدروکسیلیزین تبدیل می شوند. در آنجا ، هیدروکسیله اسیدهای آمینه اطمینان از اتصال متقابل قوی از کلاژن و بنابراین نیز استحکام از بافت همبند. یکی دیگر از واکنشهای مهم هیدروکسیلاسیون نشان دهنده تبدیل شدن است پروژسترون به کورتیکواستروئیدها.

عملکرد و نقش

هیدروکسیلیشن ها واکنش های بیوشیمیایی بسیار مهمی هستند. به عنوان مثال استحکام of بافت همبند به واکنش های هیدروکسیلاسیون بستگی دارد. در کلاژن از بافت همبند ، آمینو اسیدها پرولین و لیزین در غلظت های بالا وجود دارد. هر دو ترکیب را می توان با استفاده از هیدروکسیلازها به راحتی با یک گروه هیدروکسیل اضافی تهیه کرد. در این فرآیند ، هیدروکسیلاسیون درون پروتئین انجام می شود. هیدروکسی پرولین از پرولین و هیدروکسیلیزین از تشکیل می شود لیزین. آنزیم های پرولین هیدروکسیلاز و لیزین هیدروکسیلاز با کمک اسید اسکوربیک مسئول این امر هستند (ویتامین C) گروههای هیدروکسیل سایتهای پیوست را برای قند باقی مانده یا بلافاصله از اتصال متقابل پروتئین جداگانه اطمینان حاصل می کنند مولکول ها. این پیوند عرضی منجر به ایجاد یک بافت همبند قوی و انعطاف پذیر می شود. واکنش هیدروکسیلاسیون دیگر تبدیل اسید آمینه فنیل آلانین به تیروزین است. این واکنش برای موجودات یوکاریوتی مهم است زیرا غلظت زیاد فنیل آلانین در سلول مضر است. تیروزین بیشتر به L-DOPA هیدروکسیله می شود. L-DOPA یک کاتکول آمین و پیش ماده آن است دوپامین. بنابراین ، هیدروکسیلاسیون در نهایت آمینو مهم را تبدیل می کند اسیدها به انتقال دهنده های عصبی همین امر در مورد هیدروکسیلاسیون اسید آمینه نیز صدق می کند تریپتوفان به 5-هیدروکسی تریپتوفان. این ترکیب به نوبه خود یک پیش ماده از سروتونین، یکی دیگر از انتقال دهنده عصبی و هورمون بافتی. سرانجام ، هورمون جنسی پروژسترون توسط هیدروکسیلاسیون به کورتیکواستروئیدها تبدیل می شود هورمون که کارهای مختلفی را در بدن انجام می دهند. این شامل گلوکوکورتیکوئید است کورتیزول و مینرالوکورتیکوئید آلدوستروناست. اینها هورمون توسط هیدروکسیلاسیون سنتز می شوند پروژسترون و تبدیل گروههای هیدروکسیل به گروههای کتو یا آلدهید. به طور کلی ، هیدروکسیله ها مسئول جمع شدن عوامل مختلف بیولوژیکی در ارگانیسم هستند. ایجاد اختلال در این واکنش ها می تواند رهبری تا شدید سلامت چالش ها و مسائل.

بیماری ها و بیماری ها

بسیاری از هیدروکسیلاسیون ها مراحل مهم میانی در متابولیسم را نشان می دهند. هنگامی که اختلالات در هیدروکسیلاسیون رخ می دهد ، مراحل واکنش بعدی نیز مهار می شوند. بنابراین ، منفی قابل توجه است سلامت اثرات می تواند در نتیجه چنین اختلالاتی رخ دهد. به عنوان مثال ، مهار هیدروکسیلاسیون پرولین و لیزین در بافت پیوندی کلاژن منجر به ضعف بافت همبند. در برخی موارد ، بافت همبند می تواند بیش از حد کشیده شود. افتادن پوست ممکن است منجر شود ، با اعضای داخلی دیگر توسط بافت پیوندی بهینه محافظت نمی شود. انواع مختلفی از جهش ها وجود دارد که هر کدام بسیار نادر هستند رهبری برای نقص در ساختار آنزیم های لیزین هیدروکسیلاز یا پرولین هیدروکسیلاز. هر نقص ژنتیکی فردی علائم مختلفی را نشان می دهد. اما آنچه در همه آنها مشترک است ، این است ضعف بافت همبند. علائم دیگر چند برابر است. اکتسابی ضعف بافت همبند اسکوربوت است اسکوربوت زمانی اتفاق می افتد که کمبود آن وجود داشته باشد ویتامین C. ویتامین C یا اسید اسکوربیک از دو هیدروکسیلاز ذکر شده در بالا پشتیبانی می کند. در صورت عدم تأمین بدن ویتامین C ، لیزین و پرولین هیدروکسیلاز به سختی می توانند از هیدروکسیلاسیون لیزین و پرولین پشتیبانی کنند. بافت همبند مانند سایر بافتهای بدن در معرض تجمع و تجزیه مداوم قرار دارد. عدم وجود طولانی مدت ویتامین C منجر به ضعف بافت همبند می شود زیرا هیدروکسیلاسیون دیگر کار نمی کند. انواع مختلفی از علائم جدی با عفونت های مکرر ، خستگی ، بهبودی ضعیف رخ می دهد زخم, پوست مشکلات ، شکستگی عضلات ، خونریزی لثه، بالا تب و خیلی بیشتر. با این حال ، این علائم پس از آن از بین می روند حکومت of ویتامین C.

بیماری دیگر مربوط به اختلالات هیدروکسیلاسیون است فنیل کتونوریا. به فنیل کتونوریا، اسید آمینه فنیل آلانین دیگر نمی تواند به اندازه کافی تجزیه شود زیرا آنزیم هیدروکسیلاز فنیل آلانین (PAH) یا از بین رفته است یا عملکرد آن از بین می رود. فنیل آلانین در غلظت های بالاتر اثر مضر دارد. مغز رشد مختل شده است. رشد جمجمه نیز متوقف شده است. نتیجه ذهنی است عقب افتادگی. یک فنیل آلانین کم رژیم غذایی in کودکی می تواند از شروع بیماری جلوگیری کند. اگر تیروزین نتواند هیدروکسیله شود زیرا تیروزین هیدروکسیلاز (TYH) وجود ندارد ، سندرم Segawa بسیار نادر ایجاد می شود. انتقال دهنده عصبی دوپامین دیگر در مقادیر کافی تولید نمی شود. این علائم شامل بی ثباتی در راه رفتن و علائم مشابه پارکینسون است. چه زمانی تریپتوفان به دلیل فقدان آنزیم هیدروکسیلاز تریپتوفان دیگر نمی توان هیدروکسیله کرد ، خیلی کم سروتونین شکل گرفته است افسردگی اغلب نتایج. سرانجام ، اختلالات هیدروکسیلاسیون پروژسترون می تواند رهبری به بیماری های مرتبط با هورمون