سنتز هموگلوبین: عملکرد ، نقش و بیماری ها

هموگلوبین سنتز از سنتز هم و سنتز گلوبین تشکیل شده است. در نهایت ، ارتباط گروه پروتز هم با چهار گلوبین که هر کدام به وجود می آید ایجاد می شود اهن-حاوی کمپلکس پروتئینی هموگلوبین. هر دو اختلال در سنتز هم و سنتز گلوبین می توانند رهبری جدی سلامت چالش ها و مسائل.

سنتز هموگلوبین چیست؟

هموگلوبین است اهنحاوی ترکیبات پروتئینی موجود در رنگ قرمز خون سلول ها. برای درک سنتز هموگلوبین ، ابتدا باید ساختار هموگلوبین را بدانید. هموگلوبین یک است اهنحاوی پروتئین مجتمع ، که شامل چهار زیر واحد گلوبین است که هر کدام دارای یک گروه پروتز هم هستند. در هموگلوبین انسان بالغ ، هر دو آلفا گلوبین یکسان و دو بتا گلوبین یکسان به عنوان زیر واحد وجود دارد. هر یک از این زیر واحدها به یک گروه پروتز هم متصل شده اند که از یک مجموعه پورفیرین-آهن II تشکیل شده است. بنابراین ، یک مجموعه هموگلوبین شامل چهار گروه هم است. هر گروه هم می تواند یک را پیچیده کند اکسیژن مولکول به یون آهن II بسته به محیط شیمیایی. بسته به تعداد گروههای هم که بارگذاری شده اند اکسیژن، ما از اکسی هموگلوبین (غنی از اکسیژن) یا دئوکسی هموگلوبین (فقیر اکسیژن) صحبت می کنیم. یون آهن II در مرکز حلقه پورفیرین قرار دارد. در کنار آن ، پیوند پیچیده ای به باقی مانده هیستیدین گلوبین وجود دارد. از طرف دیگر ، بسته به حالت انرژی یون آهن ، یک اکسیژن مولکول ممکن است پیچیده باشد. حالت انرژی تحت تأثیر شرایط فیزیکی و شیمیایی خارجی به دلیل تغییرات شکل گلوبین قرار می گیرد.

کارکرد و وظیفه

آخرین مرحله در سنتز هموگلوبین ، مونتاژ گروه هم پروتز با چهار واحد گلوبین در یک مجموعه پروتئینی حاوی آهن است. اجزای جداگانه توسط مسیرهای بیوسنتز مستقل تشکیل می شوند. مواد اولیه حلقه پورفیرین گروه هم ، اسید آمینه گلیسین و سوکسینیل CoA هستند. سوکسینیل CoA از کوآنزیم A و سوکسینیک اسید تشکیل شده است. اسید سوکسینیک یک محصول واسطه در تجزیه اجسام کتون غنی از انرژی به عنوان بخشی از آن است سوخت و ساز انرژی. با کمک آنزیم دلتا آمینولولینیک اسید سنتاز ، دلتا آمینولولینیک اسید از سوکسینیل-کوآ و گلیسین سنتز می شود. با حذف از یک مولکول از آب، دو مولکول ها اسید دلتا آمینولولینیک متراکم می شود و پورفوبیلینوژن مشتق پیرول را تشکیل می دهد. با حذف of آمونیاک و با کمک آنزیم uroporphyrinogen I synthetase ، چهار مولکول ها پورفوبیلیوژن واکنش داده و هیدروکسی متیل بیلان ایجاد می کند. این با تشکیل حلقه به uroporphyrinogen III تبدیل می شود. دکربوکسیلاسیون آنزیمی و دهیدروژن زدایی در میتوکندری پروتوپورفیرین تولید می کند با آنزیم فروکلستاز ، یک یون آهن II در این مولکول گنجانده شده تا هم تشکیل شود. در سیتوزول سلول ، هم با پروتئین گلوبین در ارتباط است و هموگلوبین پروتئینی حاوی آهن را تشکیل می دهد. سنتز گلوبین های فردی از طریق بیوسنتز پروتئین طبیعی اتفاق می افتد. همانطور که قبلاً ذکر شد ، مجموعه هموگلوبین بزرگسالان دو زیر واحد یکسان از آلفا و بتا گلوبین دریافت می کند. به دلیل ساختار پیچیده ، هموگلوبین نهایی توانایی انتقال اکسیژن و تأمین آن را برای تمام سلولهای ارگانیسم ایجاد کرده است. با این حال ، اتصال آهن مرکزی به اکسیژن بسیار قوی نیست و به راحتی تحت تأثیر عوامل شیمیایی و فیزیکی خارجی قرار می گیرد. این باعث می شود هموگلوبین هم اکسیژن را به سرعت جذب کند و هم به سرعت آن را آزاد کند. بنابراین ، بار اکسیژن هموگلوبین ، از جمله موارد دیگر ، به عوامل PH بستگی دارد ، کربن فشار جزئی دی اکسید یا اکسیژن یا حتی دما. برای مثال ، این متغیرهای تأثیرگذار ، شکل گلوبین ها را تغییر می دهند ، به طوری که اتصال اکسیژن را می توان با تغییرات جزئی در نسبت های انرژی و استریک تقویت یا تضعیف کرد. بنابراین ، در PH پایین و بالا کربن فشار نسبی دی اکسید ، اتصال اکسیژن به یون آهن II تضعیف می شود ، که باعث ترشح اکسیژن می شود. در این شرایط است که گردش متابولیک بیشتری رخ می دهد ، همچنین نیاز به اکسیژن افزایش می یابد. بنابراین سیستم انتقال اکسیژن از طریق عملکرد هموگلوبین با نیازهای فیزیکی مطابقت دارد.

بیماری ها و بیماری ها

اختلال در سنتز هموگلوبین می تواند رهبری به بیماری های مختلف. به عنوان مثال ، تعدادی از آنها وجود دارد بیماری های ژنتیکی که بر اساس اختلال در سنتز هم هستند. در این مورد ، پیش سازهای هِم در بدن تجمع می یابند و از جمله باعث حساسیت شدید به نور می شوند. در این به اصطلاح پورفیریاها، پورفیرین ها در ذخیره می شوند خون عروق و یا حتی کبد. هنگام قرار گرفتن در معرض نور ، برخی از اشکال از پورفیریاها ذخیره انرژی تابشی افزایش یافته هنگامی که انرژی آزاد می شود ، رادیکال های اکسیژن تشکیل می شوند که به بافت در معرض حمله قرار گرفته و آن را از بین می برند. خارش شدید و سوزش درد توسعه دهید هفت شکل وجود دارد پورفیریاها. تشکیل هم یک فرآیند هشت مرحله ای است که در آن هفت مرحله انجام می شود آنزیم ها درگیر هستند اگر یک آنزیم عملکرد ناکافی داشته باشد ، پیش ساز مربوطه در این مرحله از سنتز هِم ذخیره می شود. بر اساس علائم ، پورفیری ها به دو گروه اصلی تقسیم می شوند. پورفیری های به اصطلاح پوستی با دردناک مشخص می شوند حساسیت به نور از پوست. در پورفیری کبدی ، کبد مشارکت غالب با شدید است درد شکم, تهوع و استفراغ. در بسیاری از موارد ، با این حال ، همپوشانی دو مجموعه علامت وجود دارد. پورفیریها اغلب یک دوره اپیزودیک را با حملات حاد نشان می دهند. بسته به نوع پورفیری، اینها خود را دردناک ناگهانی نشان می دهند پوست واکنش ، کولیکی درد شکم, تهوع/استفراغ، رنگ قرمز ادرار ، تشنج ، نقص عصبی یا حتی سایکوز. سایر اختلالات سنتز هموگلوبین به سنتز معیوب گلوبین اشاره دارد مولکول ها به دلیل جهش ژن های مربوطه به عنوان مثال ، سلول داسی شکل نامیده می شود کم خونی یا تالاسمی ها در سلول داسی شکل کم خونیپروتئین زیر واحد بتا گلوبین از نظر ژنتیکی تغییر می کند. در موقعیت ششم این پروتئین ، اسید آمینه گلوتامیک اسید با والین جایگزین می شود. در غیاب اکسیژن ، هموگلوبین مورد نظر به شکل داسی تغییر شکل می دهد ، به هم چسبیده و کوچک می شود خون عروق. این منجر به تهدید زندگی می شود اختلالات گردش خون. تالاسمی ها گروهی از ناهنجاری های مختلف هموگلوبین هستند که منجر به کاهش تشکیل زنجیره گلوبین آلفا یا بتا گلوبین می شود. مهمترین علامت شدید است کم خونی.