فلج دوره ای: علل ، علائم و درمان

فلج دوره ای گروهی از بیماری ها با پایه ژنتیکی است که به اصطلاح بیماری های کانال تعلق دارد و کانال های یونی متصل به غشا را تحت تأثیر قرار می دهد. درمان عمدتا از رژیم غذایی تشکیل شده است معیارهای. روند بیماری عمدتا مطلوب گزارش شده است.

فلج های دوره ای چیست؟

فلج های دوره ای با فلج ماهیچه ای مکرر مشخص می شوند. آنها در گروه بیماریهایی قرار دارند که به عنوان بیماریهای کانال شناخته می شوند و از نظر بیماری با ناهنجاری همراه هستند خون پتاسیم سطح گروه بیماری بر کانال های یونی به عنوان مجتمع های پروتئینی در غشای سلولی عضلات کانال های یونی مسئول عبور یون ها هستند و بنابراین برای تحریک پذیری عضلات بسیار مهم هستند. فلج دوره ای ، میوپاتی پیشرونده مزمن است و در مدت زمان طولانی ایجاد می شود. علاوه بر فلج دوره ای هیپوکلمیک ، فلج دوره ای هیپرکالمیک در گروه فلج های دوره ای قرار دارد. هر دو بیماری پایه ژنتیکی دارند. همچنین در بیماری های کانال شامل paramyotonia congenita ، myotonia مادرزادی و سندرم آندرسن است که با علائمی مشابه ظاهر می شوند و ضعف عضلانی پیشرونده را به عنوان یک علامت شایع نشان می دهند. فلج دوره ای هیپوکلمیک از نظر بالینی و ژنتیکی از فلج هیپرکالمیک متمایز است.

علل

فلج دوره ای منشأ ژنتیکی دارد. فلج دوره ای هیپوکلمیک شیوع یک مورد در هر 100 جمعیت را نشان می دهد. فلج معمولاً در دوره نوجوانی یا کودکی و تحت وراثت اتوزومال غالب است. این شکل از فلج دوره ای عمدتا مردان را تحت تأثیر قرار می دهد ، که معمولاً روند شدیدتری نسبت به چند زن آسیب دیده نشان می دهند. آ ژن نشان داده شده است که نقص در ژن CACNA1S در کروموزوم 1 باعث ایجاد این بیماری می شود. ژن محصول مربوط به یک زیر واحد پیکربندی اشتباه ولتاژ است کلسیم کانالها در سیستم توبول سلولهای عضلانی. فلج هایپرکالمیک ابتدا در حدود ده سالگی بروز می کند و همچنین تحت وراثت اتوزومی غالب قرار می گیرد. در این زیر گروه فلج دوره ای ، الف ژن نقص در ژن SCN4a در کروموزوم 17 وجود دارد. ژن آسیب دیده برای سدیم کانال ها

علائم ، شکایات و علائم

در فلج هیپوکلمیک ، آب و سدیم احتباس رخ می دهد. خارج سلولی ، پتاسیم کمبود وجود دارد. به دلیل افزایش هدایت سدیم در سراسر غشای سلول ، پتانسیل غشا و در نتیجه تحریک عضله مختل می شود. اولین علائم قبل از 20 سالگی ظاهر می شود و در ابتدا در فواصل چند ماهه بروز می کند. فراوانی و شدت دوره های فلج از زمان شروع بیماری به طور مداوم افزایش می یابد. فقط پس از میانسالی ، فرکانس دوباره کاهش می یابد و معمولاً در پنجاهمین سال زندگی کاهش می یابد. فلج عمدتا در شب یا در ساعات صبح رخ می دهد. این حملات غالباً با هیجان ذهنی ، وعده های غذایی غنی از کربوهیدرات یا از نظر جسمی قوی همراه است فشار. علائم همراه آن احساس سیری ، تعریق ، پارستزی یا ضعف است. در بیشتر موارد ، عضلات تنفسی درگیر نمی شوند. اگر تحت تأثیر قرار گیرد ، آریتمی قلبی نیز رخ می دهد. علائم فلج از چند ساعت تا چند روز طول می کشد. در فلج هایپرکالمیک دوره ای ، بیش از حد پتاسیم سطح باعث تغییر در غشا می شود الکترولیت ها در سلولهای عضلانی پتاسیم از سلولهای عضلانی خارج می شود و سدیم به داخل جریان می یابد. با افزایش دپلاریزاسیون ، پتانسیل غشا membrane مختل می شود. کاهش تحریک عضلات باعث فلج می شود. فلج معمولاً با مصرف زیاد پتاسیم یا ورزش سنگین انجام می شود. در مقایسه با فلج هیپوکلمیک ، حملات کوتاهتر اما مکرر هستند. احساس تشنگی شدید همزمان اتفاق می افتد. علاوه بر پاها ، عضلات تقلید نیز بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند.

تشخیص و روند بیماری

در فلج هایپرکالمیک دوره ای ، الکتروکاردیوگرام قابل توجه است و با خوشه های T مانند چادر ، پیچیده QRS گسترده تر ، موج P صاف و طولانی شدن زمان PQ مشاهده می شود هیپرکالمی. عضله ذاتی است واکنش در این فلج خاموش می شوند. الکترومیوگرام پتانسیل های کاهش یافته و دامنه کاهش یافته را نشان می دهد. افزایش پتاسیم سرم در خون. در فلج هیپوکلمیک ، عضله ذاتی است واکنش ضعیف می شوند و تونی عضله کاهش می یابد. در EMG ، پتانسیل های تک کم یا کوتاه هستند. علاوه بر این ، لایه ای از الگوی فعالیت وجود دارد. سطح پتاسیم سرم معمولاً کمتر از 2 میلی مول در لیتر است. کاهش سرم کراتینین قابل تصور است همین امر در مورد افزایش سطح سدیم و اسید لاکتیک سطح الکتروکاردیوگرام بخش ST را نشان می دهد افسردگی و موج U علاوه بر مدت زمان طولانی QT. ماهیچه بیوپسی در این نوع از فلج دوره ای ممکن است واکوئل های مرکزی و پر از گلیکوژن در الیاف را نشان دهد. پیش آگهی هر دو مورد مطلوب ارزیابی می شود. فقط به ندرت اختلالات راه رفتن در طول دوره ایجاد می شود. هیچ ارتباطی بین فراوانی یا شدت تشنج و شدت بیماری نهایی وجود ندارد.

عوارض

فلج دوره ای همیشه عوارضی را به همراه دارد که در موارد بسیار شدید می تواند کشنده باشد. در دراز مدت ، ایجاد ناتوانی در راه رفتن نیز ممکن است. در هنگام تشنج ، فلج به طور ناگهانی رخ می دهد و می تواند رهبری تکمیل موقت پاراپلژی، بنابراین افراد در معرض خطر نباید به تنهایی سفر کنند. دلیل این امر آنست که عدم تحرک کامل می تواند در طی حمله فلج رخ دهد. با این حال ، شدت فلج و ضعف عضلانی اغلب در حملات مختلف متفاوت است. علاوه بر فلج های ضعیف بی ضرری که فقط به صورت اختلالات حسی (پارس) ظاهر می شوند ، ممکن است فلج کاملی از هر چهار اندام ایجاد شود. این پدیده tetraplegia نامیده می شود و نوع خاصی از آن در نظر گرفته می شود پاراپلژی. در طی این فلج شدید ، فرد مبتلا کاملاً به کمک خارج وابسته است. مثانه و رکتوم همچنین ممکن است فلج شود. به طور معمول ، عضلات تنفسی تحت تأثیر قرار نمی گیرند. در موارد نادر ، این اتفاق می افتد. در چنین مواردی ، این شرط یک عارضه بسیار تهدید کننده زندگی است. فقط فوری تهویه سپس می تواند زندگی را نجات دهد. در چند مورد ، خطرناک است آریتمی قلبی در هنگام حمله فلج نیز رخ می دهد ، که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. انواع درمانی معیارهای و پایبندی به یک خاص رژیم غذایی باید به کاهش تعداد تشنج کمک کند ، بنابراین از آسیب طولانی مدت به عضلات اندام ها تا ناتوانی در راه رفتن جلوگیری می کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اختلالات سیستم اسکلتی عضلانی ، از دست دادن عملکرد بدنی و اختلالات حسی باید به پزشک ارائه شود. اگر مشكل در جابجايي وجود داشته باشد ، محدوديت هاي احتمالي حركت و همچنين سفت شدن عضله ، به پزشك نياز است. ویژگی خاص فلج دوره ای ، فازهای متناوب آزادی از علائم است. اگرچه بهبود خود به خودی رخ می دهد ، اما به پزشک نیاز است. از آنجایی که عود فلج پس از مدت زمان مشخصی اتفاق می افتد ، توصیه می شود فرد آسیب دیده از آمادگی کافی برای این وضعیت برخوردار باشد. تعریق ، اختلالات رویشی و بی نظمی در قلب ریتم باید بررسی و درمان شود. ضعف درونی یا بی قراری ، اختلالات خواب و کاهش احساس خوب بودن از علائم اختلال است سلامت. باید یک پزشک مشورت شود تا بتوان تشخیص داد و برنامه درمانی ایجاد کرد. اگر احساس پری یا ناسازگاری وجود داشته باشد دستگاه گوارش، فرد مبتلا به مراقبت های پزشکی نیاز دارد. اگر خطر تصادف یا جراحت افزایش یابد ، یا اگر دیگر نمی توان تقاضای روزمره را بدون کمک مدیریت کرد ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. در مورد مشکلات روانی ، یک تجربه مداوم از فشار و همچنین اضطراب ، توصیه می شود از پزشک برای حمایت بخواهید. در بیشتر موارد ، بدون درمان پزشکی ، علائم و عاطفی است فشار ایالات افزایش می یابد. مشخصه شرط افزایش احساس تشنگی است.

درمان و درمان

در فلج هیپوکالمیمی ، یک حمله می تواند از نظر درمانی با دوزهای بالای پتاسیم قطع شود کلرید. حکومت دهانی است و در طی آن نوار قلب به طور مداوم کنترل می شود درمان. در دراز مدت ، با رژیم های کم کربوهیدرات و نمک کم می توان از حملات به این شکل از فلج دوره ای جلوگیری کرد. علاوه بر این رژیم های غذایی معیارهای، خودداری از اعمال سنگین عضلانی می تواند در پیشگیری از تشنج هدفمند باشد. علاوه بر این، استازولامید اغلب برای پیشگیری از تشنج با دارو تجویز می شود. داروهای دیگری نیز ممکن است استفاده شود ، مانند تریامترن یا لیتیومدر طول حمله ، درمان زیرا فرم هیپرکالمیک عمدتاً از تزریق وریدی تشکیل شده است کلسیم گلوکونات ، گلوکز، یا انسولین. این روش ها باعث موجود می شوند هیپرکالمی برای کاهش. اقدامات رژیمی مانند پرهیز از غذاهای پر پتاسیم برای پیشگیری از حمله توصیه می شود. یک کربوهیدرات بالا رژیم غذایی و مصرف نمک کافی نیز برای این شکل از فلج دوره ای توصیه می شود. پیشگیری از دارو ممکن است شامل باشد حکومت of استازولامید و هیدروکلروتیازید.

چشم انداز و پیش آگهی

فلج دوره ای می تواند دو نوع مختلف باشد. نوع اول به عنوان فلج دوره ای هیپوکلمیک توصیف می شود. نوع دوم ، فلج دوره ای هایپرکلمیک است. هر دو مشترک هستند که علائم فلج کننده دوره ای در ارتباط نزدیک با سطح پتاسیم در خون وجود دارد خون. اگر انحراف در سطح پتاسیم در این بیماری های به اصطلاح "کانال" رخ دهد ، فلج رخ می دهد. با این حال ، با بالا رفتن یا پایین آمدن سطح پتاسیم ، اینها دوباره از بین می روند. فلج ها بر سیستم عضلانی تأثیر می گذارند. فرایندی که باعث فعالیت عضلانی می شود به مکانیسم های پیچیده ای بستگی دارد. اینها هنوز به اندازه کافی تحقیق نشده اند. با این حال ، پتاسیم نقش پشتیبانی کننده ای در آنها دارد. اندامهای نزدیک به تنه اغلب تحت تأثیر فلج دوره ای ناشی از کمبود پتاسیم یا مصرف بیش از حد آن قرار می گیرند. درمان با هر دو پتاسیم است کلرید or کلسیم گلوکونات فلج دوره ای هیپوکلمیک ممکن است چندین روز طول بکشد. از طرف دیگر ، فلج هایپرکلمیک فقط چند دقیقه طول می کشد. با این حال ، آنها همچنین می توانند عضلات صورت و حلق را تحت تأثیر قرار دهند. فلج های دوره ای کیفیت زندگی افراد آسیب دیده را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. وقتی سطح پتاسیم متعادل باشد ، مبتلایان هیچ علائم قابل توجهی ندارند. با این حال ، پس از سالها بیماری ، بسیاری از بیماران مبتلا به فلج دوره ای دچار میوپاتی پیشرونده مزمن می شوند. با مزمن شدن بیماری عضله ، پیش آگهی بدتر می شود.

پیشگیری

تا به امروز نمی توان از فلج دوره ای پیشگیری کرد زیرا این یک اختلال ژنتیکی است و همه روابط علalی بیماری با یک شلیک واضح روشن نشده است.

پیگیری

برخی از بیماری ها پس از درمان فروکش می کنند. پس از آن مراقبت های بعدی می تواند از عود علائم جلوگیری کند. در مقابل ، فلج دوره ای یک نقص ژنتیکی است. قابل درمان نیست اقدامات پزشکی و مراقبت های بعدی کل زندگی بیمار را پوشش می دهد. در صورت لزوم ، مبتلایان می توانند با اقدامات خودیاری رنج خود را کاهش دهند. اقدامات مناسب شامل تغییر اقدامات آنها است رژیم غذایی و وسایل خانه آنها را متناسب با نیازهای خاص ناشی از بیماری سازگار می کنند. یک پزشک معمولاً اطلاعات مربوطه را به عنوان بخشی از تشخیص اولیه ارائه می دهد. مراقبت های بعدی واقعی برای فلج دوره ای ، پشتیبانی روزمره و درمان دائمی است. پزشک و بیمار در مورد ریتم فردی برای ارائه توافق می کنند. علاوه بر یک مکالمه دقیق در مورد وضعیت فعلی سلامت، یک معاینهی جسمی نیز صورت می گیرد. بعضی از پزشکان از الکترومیوگرام برای استفاده می کنند نظارت بر اهداف مراقبت های بعدی شامل درمان دارویی است. به ویژه ، محیط اجتماعی باید در این امر دخیل باشد. زیرا فلج دوره ای منجر به درماندگی موقتی و ناتوانی در حرکت می شود. با افزایش سن ، علائم بیشتر بروز می کنند. پس از آن مراقبت های بعدی اغلب فقط توسط متخصصان درمانی قابل اجرا است. قرار دادن در یک واحد مسکونی مسکونی معمولاً اجتناب ناپذیر است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

افراد مبتلا به فلج دوره ای نقص ژنتیکی دارند که با وجود تمام تلاششان نمی توانند آن را اصلاح کنند. بنابراین ، اقداماتی نیز باید انجام شود که باید در طول زندگی اعمال شود. مراقبت های پزشکی و معاینات منظم برای نظارت کافی بر این موارد ضروری است سلامت فرد مبتلا روش درمانی که با پزشک انجام شده است باید پیگیری و رعایت شود تا دیگر بی نظمی رخ ندهد. اگر بیمار دارای کمبود پتاسیم، فرد مبتلا می تواند علاوه بر این رژیم خود را تغییر دهد. چغندر ، کاهو بره ، خرد ، سرمه یا کنگر فرنگی غذاهای غنی از پتاسیم هستند. غذاها را باید با سبزیجات تازه و درمان نشده تهیه کنید ، به همین ترتیب ویتامین ها و مواد مغذی تا حد ممکن به ارگانیسم برسد. به منظور به حداقل رساندن خطر کلی حوادث ناشی از فلج دوره ای ، محیط بیمار باید با علائم بیماری سازگار شود. وسایل خانه باید بهینه شود تا در صورت بروز علائم عضلانی بیمار آسیب نبیند. از آنجا که علائم فلج برای چند ساعت یا چند روز طول می کشد ، هم افراد مبتلا و هم بستگان باید آماده شوند و یک برنامه کاری برای اقدامات فوری ایجاد کنند. در بسیاری از موارد ، بیماران آگاهی بیشتری نسبت به فرایندهای بدن خود پیدا می کنند. آنها سیگنال های هشدار دهنده را به موقع تشخیص می دهند و بنابراین می توانند اقدامات پیشگیرانه انجام دهند. همچنین تبادل ایده با سایر مبتلایان می تواند مفید باشد.