پورفیریا: علائم ، شکایات ، علائم

علائم و شکایات زیر ممکن است نشان دهنده پورفیریا باشد:

علائم عمده پورفیریای حاد [پورفیری حاد متناوب (AIP) ، کوپورپورفیریای ارثی (HCP) ، پورفیریای داس ، پورفیریا واریگاتا (PV)]

  • درد شکمی کولیکی
  • تهوع، استفراغ
  • یبوست (یبوست)
  • نقص عصبی - ضعف عضلانی (شروع اندام ها) ، پارسیس (فلج ناقص) ، فلج (فلج کامل) ، اختلالات حسی (اختلالات حسی) ، تشنج های صرعی (تشنج)
  • شکایات روانپزشکی - نوسانات خلقی, هذیان (حالت های گیجی) ، جنون.
  • ادرار پس از قرار گرفتن در معرض طولانی مدت در هوا قرمز / قهوه ای مایل به قرمز (در یک سوم مبتلایان) می شود (لکه های تیره لباس زیر این را نشان می دهد) - در هنگام حمله دیده می شود.
  • واکنش های عدم تحمل نور [PV ، HCP]

علائم مرتبط

  • Febbre
  • فشار خون بالا (فشار خون بالا)
  • تاکی کاردی (ضربان قلب خیلی سریع:> 100 ضربان در دقیقه).
  • خارشک

قبل از حمله اغلب علائمی مانند بیخوابی, خستگی و یبوست (یبوست). این اپیزودها طی ساعاتی به روزها گسترش می یابد و می تواند چندین هفته طول بکشد.

علائم اصلی - پوستی پورفیریاها [اریتروپوئتیک پورفیری (EPP) ، کوپورپورفیریای ارثی (HCP) ، پورفیریای اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP) ، پورفیریا کاتنه تاردا (PCT) ، پورفیریا واریگاتا (PV)].

  • شدید ، دردناک حساسیت به نور از پوست damage آسیب پوست و بافت مانند مرگ بافتی ، زخم ، تغییر شکل (از دست دادن لب ها ، بینی، دهانه گوش ، انگشت قطعات و غیره) [CEP، HEP].
  • تاول زدن پوست
  • درد ناشی از قرار گرفتن در معرض آفتاب است که فقط مواد افیونی به آن کمک می کنند.
  • رنگ قهوه ای از پوست (به دلیل ذخیره شدن پورفیرین در آن).
  • اریترودونتیا - ترکیب پورفیرین ها در دندان ها و استخوان ها [CEP]
  • استئاتوز هپاتیس (کبد چرب) و یا سیروز کبدی به دلیل ذخیره سازی پورفیرین ها در کبد.
  • در اریتروپوئتیک پورفیری (EPP) ، در مراحل اولیه بیماری ، در ابتدا هیچ تغییر قابل مشاهده ای در وجود ندارد پوست اگرچه در معرض نور خورشید است درد احساس می شود فقط پس از 12-24 ساعت ، قرمزی ، تورم و همچنین سوختگی قابل مشاهده هستند

"علامت گذاری دراکولا" به دلیل:

  • اریترودونتیا ("خون دندان ”؛ تغییر رنگ کم و بیش قرمز به دلیل ذخیره سازی پورفیرین ها).
  • فتوفوبیا (خواب شبانه)
  • کم خونی (رنگ پریدگی به دلیل کمبود هم (کمبود قرمز) خون رنگدانه)

"علامت گذاری گرگینه" به دلیل:

  • هیپرتریکوز (افزایش اندام مستقل از آندروژن و موی صورت؛ در اینجا: افزایش موهای صورت - پیشانی ، گونه ها ، دور چشم - پس از بهبودی ناحیه فوتودرماتوز).
  • گلبول قرمز ("دندانهای خون")
  • بینی و / یا بی انگشتی

در صورت وجود سه گانه زیر ، پورفیری حاد باید مورد توجه قرار گیرد: