سندرم لنوکس-گاستوت: علل ، علائم و درمان

سندرم لنوکس-Gastaut نامی است که به نادر داده شده است بیماری صرع سندرم شکل دشوار برای درمان بیماری صرع در درجه اول کودکان بین 2 تا 6 سال را تحت تأثیر قرار می دهد.

سندرم لنوکس-گاستوت چیست؟

سندرم لنوکس-Gastaut (LGS) نام یک شکل شدید از بیماری صرع. به آن سندرم لنوکس نیز گفته می شود و درمان آن دشوار تلقی می شود. شرط به ویژه کودکان بین دو تا شش سال را که از حملات صرعی مکرر رنج می برند ، تحت تأثیر قرار می دهد. سندرم لنوکس-Gastaut نام وی به نام متخصص مغز و اعصاب آمریکایی ویلیام جی لنوکس (1884-1960) و پزشک فرانسوی هنری گاستو (1915-1995) بود هر دو پزشک برای اولین بار در دهه 1950 بیماری را به طور مفصل توصیف کردند و در تحقیقات آن نقش داشتند. آنها با این کار موارد متمایز را تشخیص دادند شرط از اشکال دیگر صرع. پیش فرض وجود دارد که از هر 100 کودک مبتلا به صرع ، XNUMX کودک مبتلا به سندرم لنوکس-گاستو باشند. پسران بیشتر از دختران به LGS مبتلا می شوند. برخی از کودکان هیچ اختلالی قبل از شروع بیماری نشان نمی دهند. دیگران قبل از شروع از صرع رنج می برند که متعاقباً به LGS تبدیل می شود.

علل

سندرم Lennox-Gastaut هیچ دلیل واحدی ندارد ، بنابراین می توان چندین دلیل برای بروز آن را در نظر گرفت. از هر پنج کودک یک نفر قبل از شروع LGS از سندرم وست رنج می برد ، نوع دیگر نیز صرع شدید است. غیر معمول نیست که نوزادان تازه متولد شده قبل از شروع دچار تشنج یا حملات صرع عمومی می شوند. در حدود دو سوم كودكان مبتلا ، سندرم لنوكس-گاستوت در اثر آسیب به این بیماری ایجاد می شود مغز. به همین ترتیب ، سایر بیماری ها یا اختلالات رشد ممکن است مسئول LGS باشند. شایعترین عوامل تحریک کننده شامل بیماریهای متابولیک ، اسکلروز غده ، توکسوپلاسموز, مننژیت (مننژیت) یا آنسفالیت (التهاب مغز) علل دیگر شامل تلفظ می شود مغز اختلالات آلی به دلیل کمبود اکسیژن در طی روند تولد یا تولد زودرس، و همچنین انواع آسیب زا مغز صدمات. در بسیاری از موارد ، هیچ بیماری زمینه ای در سندرم Lennox-Gastaut قابل شناسایی نیست. در پزشکی ، این به عنوان LGS ایدیوپاتیک یا کریپتوژنیک شناخته می شود.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم لنوکس-گاستوت معمولاً در سنین 2 تا 6 سالگی ظاهر می شود. گاهی اوقات ، شروع بیماری بعد از 8 سالگی اتفاق نمی افتد. از آنجا که موارد قابل توجهی با سندرم وست وجود دارد ، رابطه بین این دو بیماری مشکوک است. یک علامت معمولی سندرم لنوکس-گاستو ، تکرار تشنج صرعی چندین بار در روز است. مشخصه انواع مختلف تشنج است که تنوع آن در هیچ سندرم صرع دیگری مشاهده نمی شود. در اغلب موارد ، کودکان مبتلا به این بیماری رنج می برند تونیک تشنج ، که معمولاً در هنگام خواب اتفاق می افتد و با سفت شدن عضلات همراه است. هنگام خستگی ، تشنج های میوکلونیک نیز با شروع ناگهانی شایع هستند انقباض عضله. از دیگر علائم LGS می توان به تشنج آتونیک ، تشنج Grand Mal ، کانونی و تونیکتشنج کلونیک و غیبت غیرمعمول معمولاً تشنج فقط چند ثانیه طول می کشد. برخی از کودکان همچنین از بی علاقگی ، عدم واکنش و سردرگمی رنج می برند. مشکل دیگر سقوط به دلیل حملات صرعی است که به نوبه خود می تواند رهبری به جراحات به همین دلیل به کودکان آسیب دیده توصیه می شود از کلاه ایمنی استفاده کنند. یکی دیگر از علائم همراه سندرم لنوکس-گاستوت ، ناتوانی شناختی ، مشکلات رفتاری و تأخیر در رشد کلی بدن است.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص سندرم لنوکس-گاستوت دشوار تلقی می شود. به عنوان مثال ، علائم اغلب شباهت هایی با اختلالات دیگر دارند. علاوه بر این ، هیچ علت واحدی برای این سندرم وجود ندارد. به منظور تمایز LGS از سایر سندرمهای صرع ، پزشک معاینه در اولین بروز علائم ، سن کودک را روشن می کند. وی همچنین به تصویر بالینی ، فراوانی و تنوع حملات صرع و تأخیرهای احتمالی در رشد جسمی و روانی نگاه می کند. EEG خواب یک روش تشخیصی مهم تلقی می شود. بنابراین ، معمولی است تونیک تشنج بیشتر در هنگام خواب ظاهر می شود تشخیص های افتراقی به اصطلاح سندرم شبه لنوکس ، که در آن تشنج مقوی وجود ندارد ، نیز مهم است. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) مغز می تواند برای شناسایی محرک های ارگانیک مغزی انجام شود. اگر الگوهای حرکتی صرع عمدتا در یک سمت خاص از مغز ظاهر شود ، این نشان می دهد که آسیب دیده است. از آنجا که درمان سندرم لنوکس-گاستوت دشوار است ، بیماری به ندرت نتیجه مثبتی دارد. LGS در حدود پنج درصد موارد کشنده است. کمبودهای عصبی نیز اغلب رخ می دهد و باعث تأخیر در رشد فکری کودک می شود.

عوارض

سندرم Lennox-Gastaut معمولاً باعث می شود که بیماران دچار افزایش حملات صرع شوند. در فرآیند ، اینها می توانند کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش و محدود کنند. در بیشتر موارد ، تشنج نیز وجود دارد رهبری تا شدید درد و محدودیت های بیشتر در زندگی روزمره. بعید نیست که بستگان و والدین نیز تحت تأثیر سندرم Lennox-Gastaut ، به دلیل شکایات روانشناختی یا افسردگی. بیماران همچنین از شدت رنج می برند خستگی و نه به ندرت انقباض عضله. به همین ترتیب ، تطبیق پذیری وجود دارد ، بنابراین افراد مبتلا می توانند در نهایت به اختلالات هماهنگی و غلظت. در نتیجه ، رشد کودکان نیز به ندرت به شدت محدود و به تأخیر نمی افتد. در بیشتر موارد ، سندرم Lennox-Gastaut همچنین باعث مشکلات رفتاری و سایر معلولیت ها در بیمار می شود. توانایی های حرکتی و شناختی نیز به ندرت توسط سندرم لنوکس-گاستوت مختل نمی شود. که در کودکی، افراد مبتلا نیز ممکن است در نتیجه از اذیت و آزار و اذیت رنج ببرند. سندرم لنوکس-گاستوت با کمک دارو درمان می شود. معمولاً هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، در بیشتر موارد ، روند کاملاً مثبتی از بیماری وجود ندارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

اگر کودک ناگهان دچار شود گرفتگی عضلات یا مداوم خستگی، این نشان دهنده یک بیماری جدی است که باید روشن شود. والدین کودکان مبتلا باید علائم را با پزشک متخصص اطفال خود در میان بگذارند. در صورت ادامه علائم ، کودک باید معاینه شود و در صورت لزوم با دارو درمان شود. در صورت بروز مشکلات رفتاری یا علائم ناتوانی شناختی ، باید با پزشک نیز مشورت شود تا تشخیص سریع انجام شود. اگر سندرم لنوکس-گاستوت وجود داشته باشد ، کودک باید از نزدیک تحت نظر باشد. در غیاب یا عدم کفایت درمان ، زمین خوردن و سایر عوارض می تواند در نتیجه حملات صرع ایجاد شود. علاوه بر این شرط اغلب تأثیر منفی بر وضعیت روانی کودک دارد. درمان درمانی خطر جدی را کاهش می دهد بیماری روانی. درمان دارویی توسط فیزیوتراپی پشتیبانی می شود معیارهای. در موارد شدید ، برای جلوگیری از ناراحتی بیشتر ، باید مداخله جراحی انجام شود. از آنجا که سندرم لنوکس-گاستوت می تواند کاملاً متفاوت پیشرفت کند ، توضیح پزشکی همیشه لازم است.

درمان و درمان

در مقایسه با سایر اشکال صرع ، درمان سندرم Lennox-Gastaut دشوار است. با این حال ، درمان هنوز آسان تر از سندرم وست در نظر گرفته می شود. با این حال ، موفقیت درمانی حتی با تشخیص به موقع نیز تضمین نمی شود. بیشتر مبتلایان برای کنترل تشنج دارو دریافت می کنند. عوامل مانند والپروات ، فلبامات, بنزودیازپین ها, توپیرامات, لتیراستام و لاموتريژين استفاده می شود. یک مشکل اما این است که حتی اینها هم هستند داروهای همیشه نمی تواند آزادی از تشنج را تضمین کند. که در درمانصرع مقاوم ، اجرای یک کتوژنیک رژیم غذایی مفید تلقی می شود. بنابراین ، پروتئین متعادل و کربوهیدرات محدود است رژیم غذایی منجر به بهبود علائم از هر سه مورد شد. اگر ضایعه قابل درمان آلی مغز مسئول سندرم Lennox-Gastaut باشد ، گزینه مداخله جراحی به عنوان بخشی از جراحی صرع وجود دارد. بنابراین ، برداشتن آسیب از طریق جراحی می تواند تشنج ها را برطرف کند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی سندرم Lennox-Gastaut نامطلوب است. آسیب هایی به مغز وارد شده که جبران ناپذیر است. در نتیجه ، کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی مختل می شود. بدون مراقبت های پزشکی ، ممکن است شرایط تهدید کننده زندگی باشد. حملات صرعی باید توسط پزشک کنترل و کنترل شود تا خطر عوارض کاهش یابد. در یک درمان ، سعی می شود با تجویز ، تشنج را به حداقل برسانید داروهای. اگر مواد فعال داده شده به خوبی توسط ارگانیسم جذب و پردازش شوند ، می توان به طور کلی سیر مساعد بیماری را بدست آورد. با این وجود ، داروهای مملو از عوارض جانبی است. علاوه بر این ، تشنج می تواند در هر زمان از زندگی بیمار مجدداً رخ دهد. آزادی از علائم تضمین نمی شود. در بعضی از بیماران ممکن است جراحی انجام شود. جراحی همچنین با خطرات و عوارض جانبی همراه است. با این وجود ، این اقدامات درمانی برای تسکین طولانی مدت علائم گزینه خوبی برای برخی از افراد مبتلا است. در یک روش جراحی ، نواحی آسیب دیده مغز برداشته می شود. اگر هیچ عارضه دیگری رخ ندهد ، فرد مبتلا بهبود کلی قابل توجهی را تجربه می کند سلامت. با این حال ، باید در نظر گرفته شود که این یک مداخله بسیار پیچیده در مغز انسان است. اگر در این فرآیند مناطق اطراف آسیب ببینند ، ممکن است عملکردهای غیرقابل برگشت شدیدی در ارگانیسم ایجاد شود.

پیشگیری

پیشگیری معیارهای در برابر سندرم Lennox-Gastaut شناخته شده نیست. بنابراین ، هیچ علت واحدی برای وقوع حملات صرعی وجود ندارد.

پیگیری

از آنجا که سندرم لنوکس- گاستوت غیرقابل درمان است ، پیگیری منظم و جامع مورد نیاز است. افراد مبتلا معمولاً از تعدادی عارضه و ناراحتی رنج می برند که در این روند می توانند رهبری در بدترین حالت به مرگ فرد آسیب دیده منجر شود. بنابراین بیماری باید در مراحل اولیه شناسایی و درمان شود تا از شکایت یا عوارض بعدی جلوگیری شود. بیماران باید مرتباً به پزشک مراجعه کنند تا تنظیم دارو و عوارض جانبی احتمالی آن را بررسی کند. حمایت روانی از بستگان نیز ممکن است توصیه شود. علاوه بر این ، بستگان باید آموزش ببینند تشنج صرع و اقدام مقتضی انجام دهید. در صورت بروز تشنج ، باید فوراً به مراقبت های پزشکی اورژانس مراجعه شود ، زیرا این امر می تواند زندگی را تهدید کند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم لنوکس-گاستوت با تشنجات صرعی همراه است و اغلب در کودکان خردسال بروز می کند ، بنابراین مراقبان بیشترین مسئولیت را در رابطه با مراقبت های پزشکی مناسب و حمایت از بیماران بر عهده دارند. اول از همه ، والدین همراه هستند کودک بیمار به طور منظم به معاینات پزشکی. علاوه بر این ، والدین یاد می گیرند کمک های اولیه معیارهای و رفتار صحیح کودکان هنگام حملات صرعی. از آنجا که این موارد به شکل بسیار شدید اتفاق می افتد ، کودکان خردسال در معرض افزایش خطر تصادفات قرار می گیرند. بنابراین برای بیماران توصیه می شود از کلاه ایمنی برای محافظت از آن استفاده کنند سر از جراحات جدی در موارد شدید ، والدین همچنین کودک را به محافظ مفصلی ، مثلاً روی زانوها یا دستها مجهز می کنند. حملات صرع به طور قابل توجهی رفاه بیماران را محدود می کند. علاوه بر این ، کودکان از رشد شناختی مختل نیز رنج می برند ، بنابراین حضور در مراکز مراقبت ویژه اغلب ضروری است. بعداً ، بیماران معمولاً برای حمایت از آنها با توجه به تواناییهای ادراکی فردی خود ، در یک مدرسه خاص تحصیل می کنند. علاوه بر این ، ارتباطات اجتماعی با سایر کودکان اغلب تأثیر مفیدی بر کیفیت زندگی بیماران دارد. زیرا والدین در معرض عظیمی قرار می گیرند فشار از کودک بیمار و حملات صرعی او ، اغلب ایجاد می شود افسردگی، که همیشه نیاز دارد درمان.