سندرم POEMS نوعی تغییر نادر از میلوم چندگانه با پارانئوپلازی همزمان است. افزایش سطح فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) تقریباً در همه بیماران قابل تشخیص است.
سندرم POEMS چیست؟
سندرم POEMS یک اختلال پارانئوپلاستیک است. مخفف POEMS مخفف نام انگلیسی علائم است پولیروپاتی، غدد درون ریز ، گرادیان M ، تغییرات پوستی، و ارگانومگالی. هنوز مشخص نیست که چگونه سندرم POEMS ایجاد می شود. این سندرم معمولاً در سنین 50 تا 60 سالگی رخ می دهد. این سندرم اغلب با دمیلینه شدن التهابی مزمن اشتباه گرفته می شود پولیروپاتی. این یک تشخیص اشتباه خطرناک است ، زیرا درمان از مایع زدایی التهابی مزمن پولیروپاتی در سندرم POEMS کاملاً بی اثر است. سندرم POEMS بامقدار شیمی درمانی و پیوند سلول های بنیادی.
علل
منشا بیماری چند سیستم هنوز مشخص نیست. با این حال ، به نظر می رسد سیتوکین VEGF نقشی اساسی در پاتوژنز دارد. در بیماران مبتلا به سندرم POEMS ، سطح VEGF سرم به طور قابل توجهی افزایش می یابد. همچنین با فعالیت بیماری ارتباط دارد. این بدان معنی است که هرچه سطح VEGF بالاتر باشد ، علائم بارزتر می شوند. VEGF یک فاکتور رشد اندوتلیال است که به طور معمول برای تشکیل ماده جدید مورد نیاز است عروق و سلولهای جدید اندوتلیال. در سندرم POEMS ، به نظر می رسد افزایش سطح VEGF سرم به دلیل افزایش فعالیت سلولهای پلاسما باشد. در سطوح بالاتر ، ظاهراً VEGF نفوذپذیری عروق را افزایش می دهد. این منجر به احتباس مایعات در بافت ها می شود و منجر به آسیب عصبی.
علائم ، شکایات و علائم
سندرم POEMS یک اختلال چند سیستم است. بر این اساس ، این بیماری چهره های زیادی دارد. همچنین هر بیمار با هر علامتی بروز نمی کند. بسیاری از بیماران از علائمی شکایت دارند که می تواند به موارد جانبی نسبت داده شود آسیب عصبی. این آسیب را پلی نوروپاتی محیطی نیز می نامند. اختلالات حسی در اندام ها (آکروپارستزی) و همچنین احساسات و نقص حرکتی وجود دارد. بعد ، حساسیت به فشار از اعصاب نیز آشکار می شود. این می تواند خود را نشان دهد ، به عنوان مثال ، به عنوان فشار گوساله درد. اختلالات تغذیه ای به صورت پوست آسیب می تواند در نتیجه آسیب به اتومونیک نیز باشد اعصاب. به همین ترتیب ، در همه بیماران سندرم خود را از طریق یک بیماری سلول پلاسما مونوکلونال نشان می دهد. در این حالت ، ترکیب پروتئین ها در خون تغییرات پلاسما در بیشتر موارد ، ایمونوگلوبولین از نظر آسیب شناسی افزایش می یابد. یکی از شایعترین بیماریهای سلول پلاسما مونوکلونال که در سندرم POEMS رخ می دهد ، میلوم چندگانه است. در بیشتر موارد ، این یک پلاسماسیتوم IgG است. سلولهای پلاسما در مغز استخوان تکثیر و تولید کامل یا ناقص ایمونوگلوبولین ها از نوع G. گسترش مخرب کلون های سلول به استخوان ها سایر سلولهای بنیادی خونساز را جابجا می کند. این نتیجه در کم خونی با علائمی مانند خستگی، حساسیت به عفونت و اختلال در آن غلظت. از آنجا که کمتر است پلاکت همچنین تولید می شود ، بیماران تمایل بیشتری به خونریزی دارند. ایمونوگلوبولین ها همچنین فعالیت استئوبلاست ها را در استخوان ها. انحلال استخوان با افزایش بعدی در اتفاق می افتد خون کلسیم سطح استئولیز در بیماران به صورت کمر قابل مشاهده است درد or درد شانه. هیپرکلسمی می تواند به آسیب برساند کلیه. سرانجام ، حتی نارسایی کلیه توسعه می یابد بسیاری از بیماران مبتلا به سندرم POEMS نیز به بیماری Castleman مبتلا هستند. در اینجا ، یک یا چند لنف گره ها به دلیل هیپرپلازی بزرگ می شوند. غدد درون ریز نیز ممکن است در طول بیماری ایجاد شود. در غدد درون ریز ، تولید هورمون ، تنظیم هورمون یا عملکرد هورمون مختل می شود. غدد درون ریز شناخته شده است بیماری گریوس، نوع 2 دیابت ملیتوس ، سندرم کوشینگ, کم کاری تیروئید و پرکاری تیروئید. در بسیاری از بیماران ، این بیماری در ابتدا به صورت پوست ضایعات این موارد از بیمار به بیمار دیگر متفاوت است و نه ظاهر مشخصی دارند و نه مکان مورد نظر.
تشخیص و روند بیماری
برای اهداف تشخیصی ، علائم سندرم POEMS را می توان به معیارهای اجباری ، معیارهای اصلی و معیارهای جزئی تقسیم کرد. برای تشخیص سندرم POEMS ، دو معیار اجباری باید رعایت شود. علاوه بر این ، هر یک از معیارهای اصلی و یک معیار جزئی باید وجود داشته باشد. دو معیار اجباری پلی نوروپاتی محیطی و بیماری سلول مونوکلونال پلاسما است. معیارهای اصلی شامل افزایش سطح VEGF سرم ، بیماری Castleman و ضایعات استخوانی اسکلروتیک است. معیارهای ثانویه شامل ارگانومگالی ، تغییرات پوستی، اریتروسیتوز ، ترومبوسیتوز، غدد درون ریز و پاپول های احتقانی و بیش از حد حجم بیرون از عروق.
عوارض
سندرم POEMS لزوماً نیست رهبری به عوارض یا ناراحتی در هر مورد در بسیاری از موارد ، افراد مبتلا می توانند بدون علامت زندگی کنند. با این حال ، فلج و سایر اختلالات حسی به دلیل سندرم در بیشتر موارد رخ می دهد. همچنین ممکن است زندگی روزمره بیمار را تحت تأثیر قرار دهد و آنها را برای کمک به زندگی خود به افراد دیگر وابسته کند. علاوه بر این، درد ممکن است در گوساله ها رخ دهد. اعصاب خود آسیب ناپذیری دارند و قابل بازیابی نیستند. به همین ترتیب ، بیماران از آن رنج می برند غلظت اختلالات و همچنین خستگی به دلیل سندرم POEMS. به دلیل ضعیف شده سیستم ایمنی بدن، بیماران به ندرت در معرض عفونت و بیماری های مختلف نیستند. درد پشت همچنین می تواند با این بیماری رخ دهد. اگر سندرم POEMS درمان نشود ، معمولاً به نتیجه می رسد کلیه مشکلات و در بدترین حالت ، نارسایی کلیه. سندرم POEMS نمی تواند به طور علی درمان شود. به همین دلیل ، فقط علائم درمان می شوند. امید به زندگی در فرد مبتلا معمولاً توسط سندرم POEMS کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
افرادی که از ناراحتی اندام و اختلالات حسی رنج می برند باید به پزشک مراجعه کنند. در صورت وجود اختلالات در سیستم اسکلتی عضلانی ، عدم حساسیت یا عدم ثبات در راه رفتن ، به پزشک نیاز است. در صورت وجود درد در فشار ، عوارض ناشی از حرکت یا محدودیت حرکت ، به پزشک نیاز است. اگر ناراحتی برای مدت طولانی ادامه یابد یا گسترش یابد ، فرد مبتلا به کمک نیاز دارد. حساسیت به عفونت ، درد در پشت یا شانه ها نشان می دهد سلامت اختلالاتي كه نياز به بررسي و درمان دارند. تمایل به خونریزی بیشتر باید به پزشک ارائه شود. اگر خونریزی موجود متوقف نشود ، مراجعه به درمان پزشکی ضروری است. خستگی، خستگی و کاهش سطح عملکرد بدنی و ذهنی باید با پزشک در میان گذاشته شود. آشفتگی در غلظت همچنین توجه ، کاهش احساس بهزیستی و کاهش کیفیت زندگی باید با پزشک در میان گذاشته شود. اگر فرد مبتلا از اختلالات ادرار یا درد در ناحیه کلیه رنج ببرد ، برای روشن شدن علت ، معاینه جامع لازم است. خون در ادرار یا احساس ضعف عمومی نگران کننده است. اگر فرد مبتلا از بزرگ شدن رنج می برد لنف و احساس بیماری در مدت زمان طولانی تر ، مشاوره با پزشک توصیه می شود.
درمان و درمان
درمان سندرم POEMS براساس دستورالعمل های مربوط به درمان پلاسماسیتوم این چند حالته و میان رشته ای است. این بیماری قابل درمان نیست اما قابل درمان است. اهداف درمان برای کاهش علائم و طولانی شدن بقا هستند. علاوه بر این ، باید از عوارض احتمالی جلوگیری شود. در پلاسماسیتوما از مرحله II و در بیماران بالای 65 سال ، شیمی درمانی مطابق با رژیم الکسانیان با داده می شود ملفالان و پردنیزون. این باید منجر به کاهش غلظت ایمونوگلوبولین در خون و 50 درصد کاهش سلولهای پلاسما در خون شود مغز استخوان. با این نرمال سازی جزئی از مقادیر آزمایشگاهی، بیماران شرط همچنین بهبود می یابد. روش دیگر ، تالیدومید یا بورتزومیب می تواند به عنوان عوامل شیمی درمانی استفاده شود. در بیماران جوان ، طلا استاندارد به صورت خودکار است پیوند سلول های بنیادی از جانب مغز استخوان. این باید با میزان بالای میلوئبلائی ترکیب شودمقدار شیمی درمانی. ملایم تر آلوژن است پیوند سلول های بنیادی از مغز استخوان سازگار با بافت با این حال ، در اینجا میزان عود بیشتر است. بیماران همچنین برای کاهش انحلال استخوان ، بی فسفونات دریافت می کنند. پامیدرونات برای این منظور ماهانه تزریق می شود. هیپرکلسمی نیز با دارو درمان می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی برای بیماران مبتلا به سندرم POEMS دشوار است. در بسیاری از موارد ، علائم و نشانه های موجود به عنوان پلی نوروپاتی التهابی مزمن دفع میلین تفسیر می شود. مسئله این است که درمان در برابر آن بی نتیجه مانده است. درمان علامتی سندرم که در واقع وجود دارد حذف می شود. این می تواند رهبری به عواقب چشمگیر برای افراد آسیب دیده. سندرم پارانئوپلاستیک POEMS در هر صورت زمان بقا را کاهش می دهد. علائم اصلی آن پلی نوروپاتی ، ارگانومگالی ، غدد درون ریز ، گرادیان M و تغییرات پوستی. با این حال ، این علائم معمولاً در اواخر زندگی شایعتر می شوند. از این نظر ، محدودیت زندگی در سندرم POEMS لازم نیست همیشه جدی تلقی شود. از آنجا که علل ایجاد سندرم POEMS ناشناخته است ، پیشگیری هدفمند در سنین پایین اغلب ممکن نیست. از روشهای درمانی چند حالته اغلب برای درمان سندرم POEMS استفاده می شود. این اهداف برای بهبود کیفیت زندگی است. در حال حاضر ، تنها گزینه های درمانی وجود دارد حکومت از بالا-مقدار عوامل شیمیایی یا سلولهای بنیادی برای افراد جوانتر مبتلا پیوند عنوان طلا استاندارد در صورت عدم درمان ، پیش آگهی سندرم POEMS بدتر می شود. علائم کلیوی و نارسایی کلیه ممکن است توسعه یابد اینها فقط با حل می شوند دیالیز or پیوند اعضا. همچنین ممکن است تمایل به خونریزی افزایش یابد یا ضعیف شود سیستم ایمنی بدن در افراد مبتلا درمان برای جلوگیری از عوارض و طولانی شدن بقا تلاش می کند.
پیشگیری
تا به امروز مشخص نیست که چگونه و چرا سندرم POEMS ایجاد می شود. بنابراین ، پیشگیری موثر است معیارهای وجود ندارد.
پیگیری
در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم POEMS گزینه خاصی برای مراقبت های بعدی ندارند ، زیرا این بیماری در درجه اول باید توسط پزشک به طور جامع و صحیح درمان شود. فقط با تشخیص به موقع و درمان بعدی بیماری می توان از عوارض بعدی جلوگیری کرد. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، روند بعدی این بیماری معمولاً بهتر است. به طور معمول ، مبتلایان به سندرم POEMS وابسته به مصرف داروهای مختلف هستند که می توانند علائم را برای همیشه کاهش دهند. اطمینان از مصرف صحیح دارو و همچنین دوز صحیح آن همیشه مهم است. در صورت وجود هرگونه سوال یا هر چیز نامشخص ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. در بسیاری از موارد ، بیماران به دلیل بیماری به کمک و مراقبت از خانواده خود نیز وابسته هستند. در این زمینه ، مکالمات عاشقانه و فشرده نیز تأثیر مثبتی در روند بعدی بیماری دارد و می تواند از بروز آن جلوگیری کند افسردگی یا سایر بیماریهای روحی در برخی موارد ، سندرم POEMS امید به زندگی در فرد مبتلا را کاهش می دهد.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
این اختلال چهره های زیادی دارد ، بنابراین ممکن است تشخیص آن مدت زمان زیادی طول بکشد. این برای بسیاری از بیماران به اندازه درمانهایی که اکنون دنبال می شود یا حتی وابستگی به کمک دیگران استرس آور است. بنابراین ، قطعاً توصیه می شود که در این مدت به دنبال حمایت روان درمانی باشید. همچنین بسیاری از بیماران پیوستن به یک گروه خودیاری را تسکین می دهند. از آنجا که سندرم POEMS یکی از انواع میلوما است ، لیستی از تمام گروه های خودیاری را می توان در اینترنت در وب سایت "Myelom Deutschland" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/) یافت. از آنجا که سندرم POEMS با حساسیت به عفونت همراه است ، افراد مبتلا می توانند با تقویت خود به خود کمک کنند سیستم ایمنی بدن با یک سبک زندگی سالم از یک طرف ، این بدان معناست که بیماران نباید سیگار بکشند و کم بنوشند الکل تا آنجا که ممکن است آسیب دیگری به بدن آنها وارد نشود. از طرف دیگر ، یک سبک زندگی سالم نیز شامل a رژیم غذایی که حاوی کافی است ویتامین ها و مواد معدنی. چرخه خواب و بیداری منظم و ورزش زیاد در هوای تازه همچنین از سیستم ایمنی بدن پشتیبانی می کند. از آنجا که هشتاد درصد سلولهای ایمنی در روده واقع شده اند ، حکومت of پروبیوتیک ها نیز توصیه می شود. اینها رژیم هستند مکمل حاوی میکروارگانیسم های زنده. آنها در روده تکثیر می شوند و گفته می شود که به حفظ سیستم ایمنی بدن در آنجا کمک می کنند.
