پدیده کلیوی: علل ، علائم و درمان

آژنزیس کلیه ، عدم رشد جنینی یک یا هر دو آنلاژن کلیه است. آژنزیای یک طرفه کلیه معمولاً بدون علامت است و زندگی را تحت تأثیر قرار نمی دهد ، در حالی که اشکال دو طرفه معمولاً کشنده است. در پیدایش دو طرفه ، کلیوی پیوند تنها موثر است درمان.

آژنزیس کلیه چیست؟

در طی جنین زایی ، کلیه ها به صورت تکه تکه در یک فرد سالم رشد می کنند جنین. این پیشرفت بر اساس مزودرم میانی رخ می دهد و شامل ایجاد جداگانه کلیه ها ، کلیه های اولیه و پس از کلیه ها است. مراحل توسعه فردی بسیار پیچیده است. در اوایل رشد جنینی ، سه کلیه پشت سر هم گذاشته می شوند. آخرین موردی که تشکیل می شود ، کلیه عملکرد ، در حالی که دو کلیه دیگر عقب می روند یا در دستگاه ادراری تناسلی قرار می گیرند. توسعه از روز 22 ام ادامه دارد بارداری تقریباً تا هفته پنجم بارداری. اگر نقصی در حین جنین رخ دهد کلیه توسعه ، می تواند باعث پدید آمدن کلیه شود. در چنین پدیده کلیوی ، تکامل یک یا حتی هر دو کلیه نتواند رخ دهد. اگر فقط یکی باشد کلیه تحت تأثیر قرار می گیرد ، حرفه پزشکی از آن به عنوان پدید آمدن کلیه یک طرفه یاد می کند. اگر هر دو کلیه تحت تأثیر قرار گیرند ، شرط آژنز کلیه دو طرفه نامیده می شود. گاهی اوقات از این به عنوان آنفریا نیز یاد می شود که معمولاً کشنده است.

علل

دلایل پیدایش کلیوی در جنین زایی نهفته است. آنلاژن کلیه یا به طور معیوب از هم متمایز می شود و یا در هفته پنجم بارداری اصلاً از هم متمایز نمی شود. پیدایش کلیه تاکنون در حدود یک در 800 تا 1100 تولد زنده مشاهده شده است. پسران بیشتر از دختران تحت تأثیر قرار می گیرند. یک خوشه خانوادگی یافت نشد. بنابراین ، احتمالاً هیچ حالت ژنتیکی با این پدیده ارتباط ندارد. بنابراین ، احتمالاً نمی توان از پیدایش کلیه منتقل شد. به جای دلایل ژنتیکی ، عدم تشکیل یک یا هر دو کلیه به دلیل سو mal رشد اولیه است میزنای. بلاستمای متانفروژنیک افراد مبتلا نیز تحت تأثیر یک سو mal رشد قرار می گیرد ، که به همان اندازه از نظر علتی با پدیده زایی مرتبط است. به طور قطعی علت رشد ناسازگاری مجاری ادراری و بلبستمی مشخص نشده است. خود جوش ژن جهش های ناشی از سموم محیطی در حال حاضر حدس می زنند.

علائم ، شکایات و علائم

عدم وجود یک طرفه کلیه ها در طی رشد کلیه معمولاً با بزرگ شدن آنلاژ کلیه دوم جبران می شود. بنابراین ، از نظر بالینی ، آنلاژن کلیه که به طور یک طرفه وجود ندارد ، تا زمانی که کلیه دوم کاملاً عملکردی داشته باشد ، نیازی به هیچ علامتی ندارد. ناهنجاری های همزمان ارگان های ادراری مانند موارد دیگر در ادرار رخ می دهد مثانه و همچنین به عنوان میزنای. تحت شرایط خاص ، عفونت های مکرر دستگاه ادراری ممکن است رخ دهد ، که ناهنجاری ها از نظر علتی مرتبط هستند. آژنز دو طرفه کلیه نیز معمولاً با ناهنجاری های دیگر همراه است. از آنجا که ناهنجاری در این شکل از پیدایش اغلب با ناهنجاری های متعدد ریه ها مطابقت دارد ، و به این دلیل که بدون کلیه مواد زاید را نمی توان از کلیه خارج کرد خون در دراز مدت حتی با کمک دیالیز، آژنز دو طرفه کلیه ها به طور کلی با زندگی سازگار نیست. علائم مسمومیت علاوه بر نقص وجود دارد ویتامین ها و اریتروپویتین ها.

تشخیص و روند بیماری

تشخيص آژنز کليه معمولاً بر اساس سونوگرافي قبل از تولد انجام مي شود. اگر سو mal رشد یک طرفه فقط پس از زایمان تشخیص داده شود ، معمولاً یک یافته سونوگرافی اتفاقی است زیرا بیماران بدون علامت هستند. برای ارزیابی عملکرد کلیه می توان از آزمایش ادرار و سرم استفاده کرد. این نیاز به تعیین دارد کراتینین و اوره سطح و همچنین سطح الکترولیت. برای سطح الکترولیت ، پتاسیم, سدیم و کلرین نقش اصلی را بازی می کنند آژنز کلیه یک طرفه معمولاً بدون علامت است و به سختی بیمار را تحت تأثیر قرار می دهد. اشکال دو طرفه آژنزیس کلیه با پیش آگهی کشنده همراه است.

عوارض

همانطور که در بالا ذکر شد ، آژنز یک طرفه کلیه معمولاً علائمی ایجاد نمی کند زیرا یک کلیه عملکرد هر دو کلیه را انجام می دهد. با این وجود ، در صورت بروز بیماری مجاری ادراری ، خطر عوارض افزایش می یابد. اگر هر دو کلیه از بین رفته باشند ، بقا به هیچ وجه امکان پذیر نیست. غالباً ، فرد مبتلا متوجه عدم وجود کلیه نمی شود. با این حال ، در بیماران زن ، 75 تا 90 درصد موارد ناهنجاری دستگاه تناسلی مشاهده می شود. اگر به دلیل یافتن اتفاقی ، آژنزیس یک طرفه کلیه تشخیص داده شود ، مداوم به پزشکی بپردازید نظارت بر با این وجود برای رد کردن عوارض پیشاپیش ضروری است. تهدید همیشه بیماری هایی است که می تواند باعث از بین رفتن آن شود عملکرد کلیه. اغلب ، این منجر به نیاز بیمار به دیالیز تا نارسایی کلی کلیه ، که فقط با کمک a قابل درمان است پیوند کلیه. بنابراین ، بیماران مبتلا به آژنز کلیه یک طرفه باید خود را از نظر علائم کنترل کرده و مصرف کنند معیارهای برای جلوگیری از بیماری های دستگاه ادراری. این نیاز به بهداشت مناسب دارد معیارهای مانند ادرار کردن بعد از کولیت یا در زنان ، پاک کردن مجرای خروجی مجرای ادرار به سمت مقعد. اگر علائم a وجود دارد عفونت مجاری ادراری، فوری خون و آزمایش ادرار لازم است. اگر عفونت تب نا مشخص وجود داشته باشد ، همین مورد وجود دارد. عفونت دستگاه ادراری باید سریعاً درمان شود آنتی بیوتیک ها.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

والدینی که کودکشان تشخیص داده شده است که آژنزیس کلیه است ، باید با پزشک خود مشورت دقیق داشته باشند. فقدان یک یا هر دو کلیه یک امر جدی است شرط که باید به عنوان بخشی از پیوند عضو درمان شود. بر این اساس ، کودکان مبتلا پس از تولد نمی توانند بیمارستان را ترک کنند ، اما باید تحت مراقبت و مراقبت دقیق قرار گیرند. پس از عمل جراحی باید کودک را به دقت مشاهده کرد. هرگونه علائمی که بدن کلیه کلیه دهنده را رد می کند ، باید بلافاصله به پزشک معالج گزارش شود. کودک باید فوراً به کلینیک منتقل شود تا تحقیقات بیشتر و در صورت لزوم ، یک عمل جراحی جدید آغاز شود. در صورت آژنزیس كلیوی یك جانبه ، اگر كودك علائم بیماری ضعف شدید را نشان داد ، باید با پزشك مشورت شود. در صورت التهاب از مجاری ادراری و همچنین آسیب های شکمی ، توضیحات فوری توسط یک متخصص لازم است ، زیرا خطر آسیب التهابی کلیه وجود دارد. علاوه بر پزشک عمومی ، هر دو شکل آژنزیس کلیه توسط یک متخصص داخلی درمان می شود. والدین و کودک باید به دنبال حمایت درمانی باشند.

درمان و درمان

آنفریای کامل را فقط می توان با اصلاح کرد پیوند اعضا. آژنز کلیه یک طرفه معمولاً نیازی به درمان ندارد زیرا بزرگ شده ، کلیه دوم به طرز مطلوبی جایگزین عملکرد کلیه از دست رفته می شود. عوارض شامل بیماریهای همزمان است که بر عملکرد کلیه باقی مانده تأثیر می گذارد. به عنوان مثال بیماری های عملکردی کلیه ، بیماران مبتلا به آژنزیس یک طرفه کلیه را که نیاز دارند ، ایجاد می کند دیالیز و برای افراد آسیب دیده سریعتر تهدید کننده زندگی است تا افراد بدون کلیه از دست رفته. به همین دلیل ، همه بیماری های دستگاه ادراری، و همچنین آسیب های شکمی ، باید با احتیاط و احتیاط انجام شود تا از بیماری عملکردی کلیه جلوگیری شود. پزشکان از کسانی که تحت تأثیر آژنزیس یک طرفه کلیه قرار دارند درخواست می کنند تا خود را با دقت مشاهده کنند ، التهاب از مجرای ادراری تخلیه می شود ، زیرا چنین التهابی می تواند ایجاد کند رهبری به آسیب التهابی کلیه بهداشت معیارهای برای پیشگیری از عفونت های دستگاه ادراری اقدامات پیشگیرانه اساسی است که بیماران می توانند از کلیه باقی مانده خود محافظت کنند. به محض اینکه اولین علائم a عفونت مجاری ادراری یا عفونت دیگری با منشا نامشخص ظاهر شود ، بیماران مبتلا به آژنزیس کلیوی باید این علائم را بلافاصله توسط پزشک از طریق آنها مشخص کنند خون تجزیه و تحلیل و نمونه ادرار قبل از آسیب کلیه کلیه آنها. آنتی بیوتیک درمان باید در اسرع وقت برای التهاب تجویز شود بیماری های دستگاه ادراری.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی آژنز کلیه به میزان علائم فردی بستگی دارد. برای دوره بعدی بسیار مهم تعیین تکلیف این است که یکی یا هر دو کلیه تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته اند سلامت اختلالات در تعداد زیادی از مبتلایان ، تشخیص از قبل در رحم انجام شده است. بنابراین پزشکان می توانند به موقع و به طور جامع نسبت به شکایات احتمالی واکنش نشان دهند ، زیرا آمادگی لازم را دارند سلامت بی نظمی ها. در صورت روند نامطلوب بیماری ، هر دو کلیه بیمار تحت تأثیر قرار می گیرند. نیازی به این وجود دارد پیوند کلیه در این موارد. پیوند عضوی اهدا کننده با عوارض و عوارض جانبی زیادی همراه است. مراقبت های پزشکی مادام العمر انجام می شود تا در صورت بروز علائم اقدامات فوری انجام شود. در بعضی از بیماران این بیماری برای مدت طولانی بدون شناسایی باقی می ماند. شکایات موجود در آنها جزئی است یا شخص مبتلا از شکایت رهایی می یابد. این اغلب در مواردی اتفاق می افتد که آژنزیس کلیه فقط یک کلیه را تحت تأثیر قرار می دهد. در این حالت ، کلیه سالم وظایف هر دو اندام را بر عهده می گیرد ، به طوری که اغلب هیچ اختلالی در زندگی روزمره مشاهده نمی شود. اصولاً خطر ابتلا در افراد مبتلا به این بیماری افزایش می یابد. در صورت بروز عوارض یا بیماری های بعدی ، خطر نارسایی اندام وجود دارد. هنگامی که توانایی عملکرد کلیه مختل می شود ، تهدید کننده زندگی است شرط توسعه می یابد

پیشگیری

علل پیدایش کلیوی تاکنون ناشناخته است. بنابراین ، جلوگیری از این سو mal رشد کلیه ها دشوار است. از آنجا که جهش های ژنتیکی ناشی از سموم محیطی اکنون با ناهنجاری همراه است ، جلوگیری از تماس سمی ممکن است اقدامی پیشگیرانه باشد. از طرف دیگر ، نمی توان از سموم محیطی به طور کامل در طی آن جلوگیری کرد بارداری تحت هر شرایطی

پیگیری

در بیشتر موارد ، فرد تحت تأثیر آژنزیس کلیه اقدامات یا گزینه های بسیار محدود و همچنین بسیار محدودی برای مراقبت های مستقیم مستقیم دارد. بنابراین افراد مبتلا باید در اولین علائم یا نشانه های بیماری با پزشک تماس بگیرند تا از بروز عوارض یا ناراحتی بیشتر جلوگیری کنند. خود درمانی آژنز کلیه نمی تواند رخ دهد. این بیماری همیشه نیاز به درمان ندارد ، اگرچه بررسی و معاینات منظم توسط پزشک بسیار مهم است. به خصوص کلیه ها و مجاری ادراری باید به طور منظم توسط پزشک بررسی شوند. به همین ترتیب ، باید آنالیزهای منظم خون انجام شود. در برخی موارد ، آژنزیس کلیه می تواند رهبری به عفونت یا التهاب دستگاه ادراری یا کلیه ، به طوری که درمان با آنتی بیوتیک ها لازم است. افراد مبتلا باید همیشه مقدار صحیح و همچنین مصرف منظم آن را رعایت کنند الکل باید در طول دوره درمان خودداری شود. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم با یک سالم رژیم غذایی می تواند تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری داشته باشد. به طور معمول ، این بیماری امید به زندگی افراد مبتلا را کاهش نمی دهد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

آژنز یک طرفه کلیه نیازی به درمان ندارد. کودک می تواند رشد با یک کلیه بدون هیچ مشکلی و عارضه ای. با این وجود ، والدین باید مراقب علائم غیرمعمول باشند و در صورت لزوم آنها را به پزشک گزارش دهند. با این حال ، در صورت وجود علائمی که نشان دهنده اختلال عملکرد کلیه باشد ، باید با خدمات پزشکی فوری تماس گرفته شود. در مورد آژنز دو طرفه کلیه ، کودک بدون دیالیز زنده نمی ماند. مهمترین اقدام برای کمک به خود ، رفع ترسهای مرتبط با چنین شرایط سختی است. بعد از یک پیوند کلیه، کودک باید تحت نظر دائمی باشد تا در صورت بروز عوارض سریعاً با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. والدین همچنین می توانند مراقبت های سرپایی را برای کمک به آنها در مراقبت از کودک ترتیب دهند. همراه با درمان علامتی ، والدین باید برای اطلاع بیشتر در مورد آگانزیای کلیه به یک مرکز تخصصی بیماری های داخلی مراجعه کنند. به طور کلی ، آگاهی از بیماری به اقدامات مناسب در موارد اضطراری کمک می کند. کودک وقتی بزرگ می شود باید در مورد شرایط خود آموزش ببیند. والدین می توانند خود این وظیفه را بر عهده بگیرند و همراه با متخصص نفرولوژیست یا پزشک خانواده ، کودک را در جریان بیماری قرار دهند.