واسکولیت: علائم، علل، درمان

بررسی اجمالی

• واسکولیت چیست؟ یک بیماری التهابی رگ های خونی که در نتیجه یک پاسخ ایمنی معیوب ایجاد می شود.
• علل: در واسکولیت اولیه، علت ناشناخته است (به عنوان مثال، آرتریت سلول غول پیکر، سندرم کاوازاکی، پورپورای شونلین-هنوخ). واسکولیت ثانویه در اثر سایر بیماری ها (مانند سرطان، عفونت ویروسی) یا داروها ایجاد می شود.
• تشخیص: گرفتن تاریخچه پزشکی، معاینه فیزیکی، آزمایش های آزمایشگاهی، نمونه های بافتی، روش های تصویربرداری مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)، توموگرافی کامپیوتری (CT)، اشعه ایکس یا سونوگرافی، معاینات بیشتر در صورت لزوم.
• درمان: بسته به شکل واسکولیت، به عنوان مثال. با داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند (سرکوب کننده های ایمنی) و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی. در واسکولیتیدهای ثانویه: درمان بیماری زمینه ای.

واسکولیت: توضیحات

همه این اشکال واسکولیت یک چیز مشترک دارند: التهاب عروقی ناشی از حمله برخی مواد دفاعی سیستم ایمنی به دیواره عروق است. بنابراین، واسکولیت متعلق به بیماری های خود ایمنی است. اینها بیماری هایی هستند که در آنها دفاع ایمنی علیه ساختارهای خود بدن است.

علاوه بر این، واسکولیتیدها جزو بیماری های روماتیسمی هستند زیرا اغلب با درد مفاصل یا ماهیچه ها و گاهی اوقات با تورم مفاصل همراه هستند.

در برخی از انواع واسکولیت، گره های بافتی متشکل از سلول های مختلف (مانند سلول های اپیتلیوئید، سلول های غول پیکر) ممکن است تشکیل شوند. این گرانولوم های به اصطلاح غیر عفونی، به عنوان مثال، در a

• گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (بیماری وگنر)
• گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (سندرم چرگ استراس)
• شریان سلول غول پیکر
• آرتریت تاکایاسو

سیستم عروقی ما

انواع مختلفی از عروق در بدن وجود دارد. ابتدا بین شریان ها و وریدها تمایز قائل می شویم:

• سیاهرگ ها خون را به قلب باز می گرداند.

انتقال بین شریان ها و وریدها توسط مویرگ های به اصطلاح (رگ های خونی سنجاق مو) تشکیل می شود. اینها کوچکترین رگهای خونی بدن هستند. آنها یک شبکه عروقی را تشکیل می دهند که از طریق آن تبادل مواد در اندام مربوطه انجام می شود: سلول ها مواد مغذی و اکسیژن را از خون در مویرگ ها می گیرند و مواد زائد را به آنها رها می کنند.

از آنجایی که کل بدن توسط رگ های خونی نفوذ می کند، واسکولیت می تواند تقریباً در هر جایی رخ دهد.

انواع واسکولیت

به طور کلی، بین واسکولیتیدهای اولیه و ثانویه تمایز قائل می شود.

واسکولیت های اولیه

شریان سلول غول پیکر

آرتریت سلول غول پیکر شایع ترین شکل واسکولیت است. التهاب در اینجا رگ های خونی بزرگ را تحت تأثیر قرار می دهد - در اکثر موارد شریان تمپورال. به چنین مواردی آرتریت تمپورال گفته می شود.

این بیماری در زنان بیشتر از مردان و ترجیحاً در سنین بالاتر (50 سال و بالاتر) رخ می دهد. اغلب با بیماری روماتیسمی التهابی پلی میالژیا روماتیکا همراه است.

سندرم کاوازاکی

این شکل نادر واسکولیت معمولاً کودکان کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد: عروق با اندازه متوسط ​​ملتهب می شوند، به عنوان مثال عروق کرونر. این می تواند منجر به عوارض تهدید کننده زندگی شود.

درباره این شکل از واسکولیت اولیه در مقاله سندرم کاوازاکی بیشتر بخوانید.

گرانولوماتوز وگنر

شما می توانید همه چیز مهم در مورد این شکل از واسکولیت را در مقاله گرانولوماتوز با پلی آنژیت (بیماری وگنر سابق) بخوانید.

واسکولیت آنافیلاکتوئیدها (پورپورا شونلاین-هنوخ)

این شکل از واسکولیت اولیه، که عمدتا در کودکان رخ می دهد، با التهاب رگ های خونی کوچک و مویرگ ها همراه است. در نتیجه، خونریزی های نقطه ای در پوست و غشاهای مخاطی (پتشی) وجود دارد.

می توانید در مقاله پورپورا شونلین هنوخ در مورد این شکل از واسکولیت بیشتر بخوانید.

خارج از طبقه بندی همانطور که در جدول بالا ذکر شد، واسکولیتیدهای اولیه دیگری مانند:

• ترومبنژیت انسدادی (Endangiitis obliterans): این بیماری عمدتاً عروق کوچک و متوسط ​​در پاها را تحت تأثیر قرار می دهد. بیشتر مردان جوان (کمتر از 40 سال) به ویژه سیگاری های شدید را مبتلا می کند.

• واسکولیت مغزی: به آن واسکولیت CNS اولیه نیز گفته می شود و تنها عروق مغز و نخاع را درگیر می کند.
• سندرم واسکولیت کهیر هیپوکمپلنتمیک: پوست را تحت تأثیر قرار می دهد و با تشکیل اریتم (قرمزی پوست) یا چرخه هایی که بیش از 24 ساعت باقی می مانند، ظاهر می شود. نام دیگر این بیماری واسکولیت کهیر است.

واسکولیت ثانویه

واسکولیت: علائم

علائم واسکولیت به شکل و وسعت بیماری بستگی دارد.

علائم عمومی

در بیشتر موارد، واسکولیت با علائم غیر اختصاصی شروع می شود: بسیاری از بیماران در ابتدا احساس خستگی و خستگی می کنند. علاوه بر این، یک تب خفیف معمولاً زیر 38.5 درجه سانتیگراد (دمای زیر تب) وجود دارد. برخی از بیماران تعریق شدید شبانه و کاهش وزن ناخواسته را گزارش می کنند.

علاوه بر این علائم نسبتا مبهم واسکولیت، شکایات روماتیسمی نیز ممکن است رخ دهد: برخی از بیماران از درد مفاصل شکایت دارند که گاهی با تورم همراه است. برخی دیگر از درد عضلانی (میالژیا) رنج می برند و آب مروارید شدید عضلانی را گزارش می کنند.

اگر واسکولیت بیشتر پیشرفت کند و اندام ها را تحت تأثیر قرار دهد، علائم شدیدتری ظاهر می شود. آنها بسته به شکل واسکولیت متفاوت هستند.

علائم واسکولیت در التهاب عروق کوچک

• قرمزی چشم و اختلالات بینایی در التهاب عروق کوچک در چشم
• آسیب مخاطی در دهان با ایجاد آفت های دردناک (تاول های کوچک) در لبه زبان یا در داخل لب در صورت التهاب عروق کوچک در ناحیه دهان.
• سینوزیت مکرر و بینی مسدود شده و گاهی خونریزی‌دهنده در مورد واسکولیت عروق کوچک در ناحیه بینی و سینوس‌ها
• تنگی نفس و سرفه خونی به عنوان واسکولیت عروق کوچک به ریه ها آسیب می رساند

سایر علائم احتمالی واسکولیت، بسته به ناحیه ای از بدن که رگ های کوچک در آن ملتهب شده اند، شامل اسهال خونی یا ادرار خونی، درد قفسه سینه (اگر میوکارد یا پریکارد تحت تأثیر قرار گرفته باشد)، گزگز، یا احساس ناراحتی (پارستزی) است. .

علائم واسکولیت در التهاب عروق با اندازه متوسط

• حمله قلبی
• ضربه
• انفارکتوس روده
• سکته قلبی

علائم واسکولیت در التهاب عروق بزرگ

اگر واسکولیت عروق بزرگ سر را تحت تأثیر قرار دهد، بیماران معمولاً از سردردهای شدید رنج می برند. برخی به طور ناگهانی بدتر می بینند یا حتی کاملاً کور می شوند.

عروق بزرگ در بازوها و پاها نیز ممکن است به دلیل واسکولیت مسدود شوند و در نتیجه درد شدید ایجاد شود.

علائم اشکال مختلف واسکولیت

آرتریت تاکایاسو: علائم

التهاب آئورت و شاخه های عروقی آن مشخصه این شکل از واسکولیت است. مرحله اولیه (مرحله پیش انسدادی، مرحله بدون نبض) به صورت موذیانه با تب خفیف، خستگی، درد مفاصل، سردرد و کاهش وزن ظاهر می شود.

بعداً (مرحله انسداد، فاز بدون نبض)، سایر علائم واسکولیت ایجاد می شود.

• در برخی از مبتلایان، بازوها درد می‌کنند و انگشت‌ها رنگ پریده و سرد می‌شوند و شروع می‌شود (سندرم رینود).
• اگر عروق مغز ملتهب باشند، اختلالات بینایی، سرگیجه همراه با غش یا سکته ممکن است رخ دهد.
• واسکولیت تاکایاسو در نزدیکی قلب می تواند منجر به علائم بیماری عروق کرونر (CAD) شود. به عنوان مثال، اینها شامل احساس ناراحت کننده فشار در قفسه سینه (آنژین صدری) است.

پانارتریت ندوزا: علائم

این شکل از واسکولیت مردان را سه برابر بیشتر از زنان مبتلا می کند. می تواند به اندام های مختلف آسیب برساند، به همین دلیل است که علائم واسکولیت می تواند بسیار متفاوت باشد.

در بیشتر موارد، عروق کرونر ملتهب هستند. افراد مبتلا اغلب احساس فشار یا درد در قفسه سینه (آنژین صدری) می کنند و در نهایت ممکن است دچار حمله قلبی شوند (حتی بیماران جوانتر). سایر علائم احتمالی عبارتند از:

• تب، تعریق شبانه، کاهش وزن
• درد شکمی کرامپ (کولیک)، احتمالاً انفارکتوس روده
• درد بیضه
• سکته مغزی (همچنین در بیماران جوان)
• پارستزی، بی حسی (پلی نوروپاتی، مونونوریت مالتیپلکس)، تشنج صرع، روان پریشی
• خارج شدن عروق (آنوریسم)

در بسیاری از بیماران، التهاب عروقی به کلیه‌ها نیز آسیب می‌رساند، البته نه به سلول‌های ریز کلیه (بدون گلومرولونفریت).

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت: علائم

به این شکل از واسکولیت آنژییت گرانولوماتوز آلرژیک (سندرم چرگ استراس سابق) نیز گفته می شود. ترجیحاً دستگاه تنفسی را تحت تأثیر قرار می دهد و معمولاً باعث ایجاد حملات آسم با دیسترس تنفسی حاد می شود. گلبول های سفید خون در خون قابل تشخیص هستند که آنها نیز نوعی آلرژی هستند.

پانارتریت میکروسکوپی (MPA): علائم.

این شکل از واسکولیت معمولاً عروق کوچک کلیوی را تحت تأثیر قرار می دهد: التهاب سلول های کلیوی (گلومرولونفریت) ایجاد می شود که منجر به افزایش فشار خون (فشار خون) و سردرد می شود.

اگر عروق کوچک پوست تحت تأثیر واسکولیت قرار گیرند، ندول های کوچک و خونریزی های قابل لمس در زیر پوست (پورپورای قابل لمس) به خصوص در پاها ایجاد می شود.

واسکولیت در کرایوگلوبولینمی ضروری: علائم

خونریزی در دست ها و پاها برای این نوع واسکولیت معمولی است. علاوه بر این، نقایص بافتی (زخم) و درد مفاصل ممکن است رخ دهد. در موارد شدید، آسیب کلیوی و عصبی اغلب ایجاد می شود.

آنژیت لکوسیتوکلاستیک جلدی (KLA): علائم

بیماری بهجت: علائم

اگر بیماری بهجت پوست و غشاهای مخاطی را درگیر کند، زخم‌های دردناک در دهان (آفتای دهان) و نواحی صمیمی (آفت‌های تناسلی) ایجاد می‌شود. گاهی اوقات گره های حساس به فشار نیز تشکیل می شوند (اریتم گرهی).

اغلب چشم ها نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. سپس اغلب پوست چشم میانی ملتهب می شود (یووئیت).

علاوه بر این، ملتهب شدن مفاصل (آرتریت) غیرمعمول نیست.

در 30 درصد افراد مبتلا، عروق سیستم عصبی مرکزی (CNS) ملتهب می‌شوند.

به عنوان یک قاعده کلی، هرچه التهاب فعال تر باشد، خطر لخته شدن خون خطرناک (ترومبوآمبولی) بیشتر می شود.

واسکولیت مغزی: علائم

واسکولیت مغزی ممکن است منجر به خون رسانی ناکافی به نواحی مغز شود که ممکن است منجر به سکته مغزی (سکته مغزی ایسکمیک) شود. گاهی اوقات، سکته مغزی می تواند ناشی از خونریزی عروقی (سکته مغزی هموراژیک) نیز باشد.

تشنج صرع نیز از جمله علائم احتمالی واسکولیت CNS است.

ترومبانژیت انسدادی: علائم

پوست ممکن است به دلیل کاهش خون رسانی، تغییر رنگ مایل به آبی داشته باشد. با پیشرفت واسکولیت، بافت، به ویژه در نوک انگشتان پا از بین می‌رود - نقایص پوستی مایل به سیاه نمایان می‌شوند. علاوه بر این، رشد ناخن ممکن است مختل شود.

واسکولیت: توسعه و محرک

در این زمینه پروتئین های خاصی نقش دارند که معمولاً توسط کمپلکس های ایمنی فعال می شوند. به طور دقیق تر، این ها گلیکوپروتئین های خاصی هستند که به عنوان فاکتورهای مکمل شناخته می شوند. آنها می توانند سلول ها را از بین ببرند و باعث التهاب هایی مانند واسکولیت شوند.

محرک های احتمالی واسکولیت اولیه

واسکولیت: معاینات و تشخیص

متخصص مسئول بیماری های عروقی همیشه یک متخصص داخلی است. اگر پوست تحت تاثیر واسکولیت قرار گرفته باشد، یک متخصص پوست ممکن است تماس مناسبی باشد. علاوه بر این، واکولیت در یک کلینیک تخصصی قابل تشخیص و درمان است.

تاریخچه پزشکی

اگر مشکوک به واسکولیت باشد، پزشک ابتدا با جزئیات با شما صحبت می کند تا سابقه پزشکی شما (تاریخچه) را به دست آورد. سوالات احتمالی برای پرسیدن عبارتند از:

• علائم شما چیست؟
• آیا احساس خستگی و خستگی می کنید؟
• آیا اخیراً ناخواسته وزن کم کرده اید؟
• آیا شب ها زیاد عرق می کنید؟
• آیا دمای شما بالا رفته است؟
• آیا متوجه تغییرات پوستی (به عنوان مثال قرمزی دقیق) شده اید؟
• آیا به تازگی عفونتی شبیه آنفولانزا داشته اید یا داشته اید؟ آیا هنوز باید سرفه کنید، احتمالاً خون؟
• آیا از بیماری های زمینه ای مانند روماتیسم رنج می برید؟
• آیا عفونت شناخته شده ای دارید (مثلاً با ویروس های هپاتیت)؟
• چه داروهایی مصرف می کنید؟

معاینهی جسمی

مجرای گوش، حلق و بینی نیز برای رد هرگونه التهاب مورد بررسی قرار می گیرد. اگر بیمار از سرگیجه، غش یا احساس پوستی رنج می برد، می توان وضعیت عصبی را با استفاده از آزمایشات مختلف بررسی کرد.

تست های آزمایشگاهی

واسکولیت اغلب مقادیر خون و همچنین ادرار را تغییر می دهد. بنابراین، نمونه های خون و ادرار در آزمایشگاه از نظر پارامترهای خاصی که نمونه واسکولیت هستند، بررسی می شوند. به عنوان مثال، مقادیر التهاب (CRP، سرعت رسوب گلبول های قرمز، لکوسیت ها) اغلب در واسکولیت افزایش می یابد. پروتئین های مشخصه سیستم دفاعی، اتوآنتی بادی ها یا کمپلکس های ایمنی از اهمیت ویژه ای برخوردار هستند.

معاینه بافت

• نمونه هایی از پوست، مخاط یا کلیه تحت بی حسی موضعی گرفته می شود. این روش معمولاً 15 تا 30 دقیقه طول می کشد.
• بافت ریه معمولاً در طی آندوسکوپی ریه (برونکوسکوپی) به دست می آید.
• اگر مشکوک به واسکولیت سلول غول پیکر شریان تمپورال (آرتریت تمپورالیس) باشد، پزشک قطعه ای از این رگ را به طول حداقل 20 میلی متر برمی دارد.

تصویربرداری

معاینات تصویربرداری به رد سایر علل علائمی مانند سرطان، خونریزی یا تغییرات عروقی کمک می کند. به عنوان مثال، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) - اغلب در ترکیب با مواد حاجب برای تجسم بهتر عروق (آنژیوگرافی) استفاده می شود. روش تصویربرداری دیگر، توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) است.

یکی دیگر از معاینات تصویربرداری اولتراسوند (سونوگرافی) است که به آن اکوکاردیوگرافی در قلب گفته می شود. برای مثال می توان از این روش برای بررسی جریان خون (سونوگرافی دوبلکس رنگی) و انقباضات یا برآمدگی عروقی استفاده کرد. سونوگرافی برای معاینات مفاصل نیز مناسب است.

معاینات بعدی

با این حال، واکنش مشابهی ممکن است در واسکولیت لکوسیتوکلاستیک و گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت نیز دیده شود. علاوه بر این، نتیجه آزمایش منفی واسکولیت بهجت را رد نمی کند.

معیارهای تشخیص واسکولیت

برخی از واسکولیت ها تنها در صورتی قابل تشخیص هستند که شرایط خاصی (تا حدی) برآورده شوند. کالج آمریکایی روماتولوژی (ACR، سابقا ARA) این معیارها را ایجاد کرده است. آنها برای اختلالات واسکولیت زیر وجود دارند:

• پلی انژیت همراه با گرانولوماتوز
• گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پالانژییت
• پانارتریت ندوزا
• شریان سلول غول پیکر
• آرتریت تاکایاسو

واسکولیت: درمان

علاوه بر این، در موارد خاص، مداخلات جراحی روی عروق ممکن است ضروری باشد (به عنوان مثال، در آرتریت تاکایاسو).

در درمان واسکولیت ثانویه، در درجه اول بیماری زمینه ای درمان می شود. برخی از محرک ها را می توان از بین برد و متعاقباً باید از آنها اجتناب کرد (مانند برخی داروها یا افزودنی های غذایی).

درمان واسکولیت عروق کوچک

در مورد واسکولیت آنافیلاکتوئیدها (پورپورای Schönlein-Henoch)، پزشکان کورتیزون را تجویز می کنند - به ویژه در موارد درگیری شدید پوست. روش دیگر، سرکوب کننده های ایمنی (مانند سیکلوفسفامید) یا ایمونوگلوبولین ها تجویز می شود. اگر کلیه ها آسیب ببینند، پزشکان از مهارکننده های ACE (یا مسدود کننده های آنژیوتانسیون II) نیز استفاده می کنند. آنها اثر کاهش فشار خون دارند.

در مورد گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA)، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی به طور کلی آغاز می شود، به عنوان مثال با کورتیزون به تنهایی یا کورتیزون به همراه متوترکسات. گاهی اوقات پزشک معالج داروهای بیولوژیک یا تعدیل کننده های ایمنی را نیز تجویز می کند. اینها شامل آنتی بادی mepolizumab است که به طور مصنوعی تولید می شود. از جمله، اثر ضد التهابی دارد. در موارد فردی، درمان می تواند با داروهای دیگر تکمیل شود.

پانارتریت ندوزا در درجه اول با متوترکسات درمان می شود. در صورت پیشرفت بیماری، پزشکان ترکیبی از داروهای سیکلوفسفامید و کورتیزون را تجویز می کنند. در مورد عفونت اضافی هپاتیت B، استروئید درمانی با دوز پایین همراه با داروهای ویروسی (مانند لامیوودین) تجویز می شود.

درمان واسکولیت عروق غول پیکر

در آرتریت سلول غول پیکر، آماده سازی کورتیزون داروی انتخابی است. آنها باید برای مدت طولانی تری مصرف شوند: ابتدا در دوزهای بالا، سپس با کاهش تدریجی دوز. با کمک آنتی بادی مصنوعی توسیلیزوماب (TOC) که به صورت هفتگی زیر پوست تزریق می شود، می توان دوز کورتیزون را با سرعت بیشتری کاهش داد. روش دیگر، متوترکسات می تواند برای این منظور تجویز شود.

مداخلات عروقی ممکن است ضروری باشد، به ویژه در مورد آرتریت تاکایاسو، اما همچنین در سایر اشکال واسکولیت که باعث باریک شدن وریدهای در دسترس می شود. به عنوان مثال، جراح ممکن است برای باز نگه داشتن رگ و باز نگه داشتن رگ، "تکیه دهنده های عروقی" (استنت) را وارد کند. استفاده از پروتز دیواره رگ می تواند در مورد برآمدگی عروق خطرناک (آنوریسم) نیز مفید باشد.

درمان سایر اشکال واسکولیت

در اندانژیت انسدادی، پزشکان داروهای کورتیزون را نیز تجویز می کنند. علاوه بر این، گشادکننده‌های عروقی مانند پروستاگلاندین‌ها گاهی تجویز می‌شوند – علی‌رغم اثر نامشخص آنها. با این حال، مهمترین اقدام اساسی برای این واسکولیت، پرهیز از نیکوتین است.

عواقب شدید واسکولیت مانند سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، نارسایی کلیه، پارگی آنوریسم یا سایر آسیب های اندام نیز باید به طور مناسب درمان شوند.

واسکولیت: سیر بیماری و پیش آگهی

علاوه بر درمان دارویی، متخصصان به بیماران واسکولیت توصیه می کنند.

• به طور منظم تمرین کن،
• رژیم غذایی سالم داشته باشید (روغن های گیاهی با کیفیت بالا، گوشت کم، مواد غذایی با پروتئین بالا – متناسب با عملکرد کلیه) و
• از نیکوتین اجتناب کنید

تبادل اطلاعات با سایر مبتلایان (به عنوان مثال در گروه های خودیاری یا آنلاین در یک انجمن واکولیت) نیز می تواند به مقابله بهتر با عواقب واسکولیت کمک کند.

• التهاب عروقی می تواند در هر زمان عود کند و باعث ناراحتی شود. اغلب، این شعله ور شدن با علائم عمومی و شبیه آنفولانزا اعلام می شود.
• عفونت های کلاسیک مانند سرماخوردگی می توانند باعث تشدید مجدد بیماری شوند.

در هر دو مورد، به منظور کاهش علائم در مراحل اولیه و مقابله با تشدید واسکولیت، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود.